Cas Rapportés "Dégénérescence Maculaire"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/14. Le spectre clinique du chromosome 6 a lié dominant autosomal drusen et dégénération maculaire.

    BUT : Pour décrire le phénotype clinique et la variation intrafamilial dans des résultats rétiniens dans un famille nord-américain avec un dominant autosomal drusen le désordre ce des cartes au chromosome 6q14. MÉTHODES : Des examens ophtalmiques ont été effectués sur les membres de la famille participants. Des photographies de fond ont été obtenues autant que possible. L'électrorétinographie a été exécutée sur le proband et son père. Le sang a été dessiné pour l'analyse d'adn. RÉSULTATS : Douze membres de la famille ont eu pour drusen et/ou dégénération maculaire atrophique. La maladie dans les jeunes adultes asymptomatiques est caractérisée par l'amende drusen qui sont les plus remarquables dans le macula. Le proband présenté à 3 ans avec maculopathy atrophique et drusen. Son cousin s'est avéré pour avoir les lésions maculaires atrophiques et pour drusen par la première année de la vie. Deux individus affectés plus âgés ont réduit la vision des changements maculaires cicatriciels et atrophiques. Le gène pour la maladie a été tracé au chromosome 6q14 et semble être à côté mais distinct du lieu pour la dystrophie maculaire de la Caroline du Nord. CONCLUSIONS : Il y a de variabilité extrême dans l'expression clinique de cette forme dominante de drusen et dégénération maculaire. La plupart des jeunes adultes font drusen maculaire fin et la bonne vision. Les enfants en bas âge et les enfants affectés peuvent avoir maculopathy atrophique congénital et drusen. Il y a d'évidence historique de la progression de la maladie dans l'âge adulte en retard avec la perte visuelle modérée.
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2/14. Dystrophie maculaire de la Caroline du Nord : corrélation clinicopathologic.

    BUT : Pour décrire les résultats cliniques et histopathologiques d'une femelle de 72 ans avec la dystrophie maculaire de la Caroline du Nord. MÉTHODES : Rapport d'observation de cas avec la corrélation histopathologique. L'examen clinique inclut l'ophthalmoscopy biomicroscopy et indirect de slit-lamp, la photographie de fond de couleur, et l'électrorétinographie focale. L'examen histopathologique de l'oeil gauche enucleated a exécuté avec la photomicroscopie. RÉSULTATS : La photomicroscopie a démontré une lésion maculaire discrète caractérisée par l'absence focale des cellules de photorécepteur et de l'épithélium rétinien de colorant avec l'atténuation de la membrane de Bruch et de l'atrophie focale des choriocapillaris. À côté de la lésion maculaire, un certain lipofuscin a été identifié dans l'épithélium rétinien de colorant. CONCLUSION : La dystrophie maculaire de la Caroline du Nord a des aspects cliniques et microscopiques d'une lésion bien-délimitée confinée au macula, qui implique la rétine, l'épithélium de colorant, et les choriocapillaris.
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3/14. Dystrophie maculaire de la Caroline du Nord : corrélation clinicopathologic.

    BUT : Pour décrire les résultats cliniques et histopathologiques dans une femme de 72 ans avec la dystrophie maculaire de la Caroline du Nord. MÉTHODES : L'examen clinique a été exécuté par ophthalmoscopy biomicroscopy et indirect de slit-lamp, photographie de fond de couleur, et électrorétinographie focale. L'examen histopathologique de l'oeil gauche enucleated s'est composé de la photomicroscopie. RÉSULTATS : La photomicroscopie a démontré une lésion maculaire discrète caractérisée par l'absence focale des cellules de photorécepteur et de l'épithélium rétinien de colorant. Bruch' ; la membrane de s a été atténuée au centre de la lésion et associée à l'atrophie marquée des choriocapillaris. À côté de la lésion centrale, un certain lipofuscin a été identifié dans l'épithélium rétinien de colorant. CONCLUSIONS : La dystrophie maculaire de la Caroline du Nord a des aspects cliniques et microscopiques d'une lésion épithéliale bien-délimitée rétinienne et de colorant confinée au macula. C'est compatible à l'impression clinique que c'est une dystrophie maculaire focale.
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4/14. La mesure change dans RPE et vascularisation choroïde dans les yeux avec la dégénération maculaire relative à l'âge.

    BUT : Une technique d'image-analyse a été développée pour mesurer des changements de l'épithélium rétinien de colorant (RPE) et des choriocapillaris dans les yeux des donateurs décédés avec la dégénération maculaire relative à l'âge (AMD). MÉTHODES : Les deux yeux de deux donateurs avec AMD et d'un donateur normal de commande ont été employés pour développer cette technique. Après déplacement des segments antérieurs, les eyecups hemisected par le macula, avec le disque inclus dans la moitié de l'eyecup. Le choroïde avec des cellules de RPE a été disséqué du sclera et incubé pour l'activité de phosphatase alkaline (APase), et le colorant a été partiellement blanchi avec H2O2. Le choroïde APase-incubé était appartement incorporé et en coupe image après et analyses morphométriques. Analyses morphométriques assistées par ordinateur quantitatives des deux yeux AMD-affectés (les affaires 1 et 2) ont été comparées à l'analyse de l'oeil normal d'un sujet témoin de 70 ans (affaire 3). RÉSULTATS : L'oeil droit dans l'affaire 1 avait l'atrophie géographique (GA) et démontrait des vastes zones dans le poteau postérieur avec très peu de cellules de RPE (perte de 90% de RPE), mais la frontière du secteur de l'atrophie de RPE n'était pas bien défini. La densité des vaisseaux sanguins choroïdes dans ce secteur a été réduite 30% à 50%, comparé aux mêmes régions dans l'oeil de commande. Aucun secteur n'était complètement exempt de choriocapillaris. Médicalement le neovascularization choroïde non détecté (CNV) a été observé dans l'oeil droit dans le cas 1 dans la périphérie et le macula et a été généralement associé à survivre à des cellules de RPE. L'oeil droit dans l'affaire 2 avaient GA (atrophie areolar de RPE) et démontraient une réduction de densité vasculaire dans le secteur à partir du disque au macula qui était encore plus grand que celui dans l'oeil dans le cas 1 (réduction de 53% de la région submacular). L'atrophie de RPE entre le disque et le macula était presque complète. La frontière du défaut de RPE a été clairement tracée et étroitement coïncidée avec le secteur de la densité vasculaire choroïde diminuée. Les choriocapillaris de survie dans le secteur de l'atrophie de RPE étaient sensiblement plus étroits que des choriocapillaris dans le sujet témoin et dans des secteurs normaux des yeux avec GA (< de P ; 0.0001). CONCLUSIONS : Dans ces yeux avec GA, l'atrophie de RPE était plus grave que la perte de choriocapillaris. Les choriocapillaris de survie dans les secteurs avec la perte complète de RPE étaient fortement resserrés. L'association de survivre à des cellules de RPE avec CNV suggère que les cellules de RPE puissent fournir un stimulus pour la nouvelle formation ou stabilisation de navire.
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5/14. ataxie X-liée congénitale, encéphalopathie myoclonique progressive, dégénération maculaire et infections récurrentes.

    Nous rendons compte de 2 garçons (cousins maternels), avec l'ataxie congénitale grave avec le hypotonia généralisé, le retardement psychomoteur et les infections bronchopulmonaires récurrentes. Plus tard, ils ont développé l'encéphalopathie myoclonique et la dégénération maculaire. Les investigations périodiques de formation image de cerveau ont montré un kyste du pellucidum de septum, de la persistance des vergae de cavum, du callosum de corpus et du hypoplasia cérébelleux de vermis sans atrophie corticale. Dans le pedigree maternel, 5 mâles ont fait lié la bronchopneumonie récurrente au hypotonia congénital grave et être morte pendant les premières années de la vie. Les études neurophysiologiques, y compris des vitesses de conduction de nerf, des réponses évoquées auditives de tronc cérébral, des potentiels évoqués somatosensory étaient normales. L'électrorétinogramme a montré la morphologie normale de vague. Des potentiels évoqués visuels ont été modérément altérés. Le criblage étendu pour la maladie métabolique a donné des résultats normaux. Les investigations immunologiques nombre ont montré cellules normales de T et de B, fonction à cellule T et niveaux d'immunoglobuline dans les deux patients présentant un niveau réduit de la sous-classe IgG2 dans une.
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6/14. Contrastez la fonction de sensibilité comme outil diagnostique dans la basse vision.

    Rapportez dans ce cas-ci, un patient' ; la perte visuelle de s liée à la cataracte et à la dégénération maculaire sénile est décrite. La fonction de sensibilité de contraste (CSF) aussi bien que des résultats de Retinometer et de Visometer indiquent que la perte visuelle additionnelle au-dessus d'un year' ; le temps de s était lenticulaire, plutôt que rétinien, d'origine.
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7/14. Résultats de vitrectomy pour les maladies prolifératives et hémorragiques rares.

    Nous avons compilé les résultats du plana de pairs vitrectomy dans les maladies prolifératives et hémorragiques rares. Dans le vasculitis rétinien d'origine inconnue (peut-être Eales' ; la maladie), six sur sept yeux a eu l'amélioration visuelle ; dans la maladie de drépanocyte, deux sur trois yeux se sont améliorés. Trois yeux avec la toxocariase présumée ont été avec succès traités. Dans le fibroplasia retrolental (RLF), seulement des degrés plus légers de l'étape cicatricielle avec des détachements de traction peuvent être traités. Quelques cas peuvent simuler Coats' ; la maladie. Il y a également des cas qui simulent l'image typique de RLF, où il n'y a aucune histoire de la prématurité ou de l'utilisation de l'oxygène. Cinq patients avec RLF ont été soignés, trois de ces derniers avec succès. Cryoglobulinemia (un cas) et telangiectasia hémorragique héréditaire (un cas) ont été avec succès traités. La dégénération maculaire sénile peut également être une indication pour vitrectomy (deux sur trois yeux ont été avec succès traités).
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8/14. Dystrophie de vitelline de Monolateral avec des résultats peu communs d'EOG.

    Un cas peu commun de la dystrophie monolateral de vitelline est rapporté. L'EOG, qui d'abord était normal dans les deux yeux, est successivement devenu anormal dans l'oeil affecté et inférieur à la normale dans l'oeil apparent sain. La valeur et les limites réelles de l'EOG sont discutées pour permettre un meilleur arrangement d'origine et de la pathogénie de la maladie.
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9/14. Panencéphalite sclérotique subaiguë.

    Un femme blanc de 17 ans a eu un maculopathy gauche aigu de l'étiologie inconnue. Elle était dans l'excellente santé et avait seulement eu le rubeola à 3 ans. L'examen d'objectif de Hruby de l'oeil gauche, acuité visuelle de 6/60 (20/200), a indiqué un oedème vitreux et maculaire normal, une hémorragie intrarétinienne, et des exsudats d'ouate. La photo-coagulation de xénon a été effectuée sur l'oeil gauche. L'acuité visuelle est demeurée 6/60 (20/200) avec le séchage de la rétine. Le patient est resté dans l'excellente santé jusqu'à 22 mois après le problème oculaire initial quand elle a développé un hemianopia homonyme gauche. Alors son esprit a détérioré, et elle est devenue démente. Nous avons diagnostiqué la panencéphalite sclérotique subaiguë après conclusion d'une plus grande gammaglobuline de fluide spinal, des titres de sérum augmenté et de fluide spinal des anticorps de rougeole, et d'un électroencéphalogramme pathognomonique pour cette condition.
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10/14. Expressivité phénotypique variable de Best' ; dystrophie de vitelliform de s.

    Deux familles avec Best' ; la dystrophie maculaire de vitelliform de s (BVMD) ont été étudiées ophthalmoscopically et electrophysiologically. L'examen de pure race a confirmé l'hérédité dominante autosomal de ce désordre avec l'expressivité variable. Les gisements de vitelline d'Extrafoveal étaient présents dans quelques patients asymptomatiques, proposant fortement que ces dépôts représentent l'expressivité variable de BVMD familial.
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