1/24. Síndrome ciliary preliminar da discinesia e epilepsia generalizada preliminar. Uma criança com síndrome ciliary preliminar da discinesia (PCDS) desenvolveu a epilepsia generalizada preliminar (PGE). O PGE teve características da epilepsia da ausência da infância (CAE) e da epilepsia myoclonic juvenil (JME). A associação de PCDS e de PGE não tem sido gravada previamente. ( info) |
2/24. Apreensões psicogénicas que imitam a epilepsia myoclonic juvenil: relatórios do caso. Nós descrevemos dois pacientes com apreensões psicogénicas do semiology raro. Ambos os pacientes (um homem dos anos de idade 23 e uma mulher dos anos de idade 26) atenderam ao departamento da emergência porque o epilepticus do status com apreensões myoclonic tinha sido diagnosticado. As apreensões foram documentadas com a vídeo-electroencefalografia. O Semiology das apreensões era breve myoclonia de ambos os braços tendo por resultado uma elevação curta de ambos os braços sem prejuízo da consciência. O registo de Ictal EEG era sem encontrar anormal. A avaliação diagnóstica psiquiátrica sugeriu uma desordem dissociativa e uma depressão suave, respectivamente. Durante o tratamento psiquiátrica as apreensões ocorreram somente raramente dentro de uma continuação dos meses 3-5. Um deve estar ciente que a epilepsia myoclonic juvenil pode ser imitada pelos direitos reservados psicogénicos 2001 BEA das apreensões que trocam o Ltd. ( info) |
3/24. Epilepticus Myoclonic do status: apresentação video. Uma mulher nova com epilepsia myoclonic juvenil teve ataques periódicos do epilepticus myoclonic do status relativo a uma longa história de conformidade limitada e do sono irregular. O diagnóstico deste teste padrão clínico é baseado principalmente na descrição clínica. Um vídeo caseiro capturou um ataque. ( info) |
4/24. Supressão de myoclonus cortical pelo levetiracetam. Um menino dos anos de idade 16 sofreu myoclonus posthypoxic severamente de desabilitação. A investigação Neurophysiological mostrou myoclonus reflexo cortical mas nao reticular. A terapia auxiliar com levetiracetam melhorou significativamente o patient' condição clínica de s, pontos myoclonus-associados corticais suprimidos, e neurorehabilitation mais adicional permitido. ( info) |
5/24. O curso a longo prazo da susceptibilidade da apreensão em dois pacientes com epilepsia myoclonic juvenil. Nós observamos apreensões epileptic da epilepsia myoclonic juvenil (JME) para ser surprisingly sensíveis a uma atividade mental mais elevada. A finalidade do estudo atual era examinar mudanças sobre o tempo na susceptibilidade da apreensão em dois pacientes com JME que nós continuamos por mais de 20 anos. Durante o período, foram sujeitados repetidamente ao tasking cognitivo provocante, isto é, a ' EEG neuropsychological activation'. As tarefas incluíram a leitura, falando, escrevendo, escrito a aritmética, o cálculo mental, e a construção espacial. Durante os primeiros 15 anos após o início dos sintomas, de umas atividades mentais mais elevadas, associados principalmente com o uso das mãos, isto é escrita, escrita o cálculo, e a construção espacial, assim como fatores physiological, tais como a privação do sono, o despertar, e a fatiga, precipitaram as apreensões. As apreensões generalizadas tónico-clonic e da ausência mas as apreensões nao myoclonic desapareceram quase completamente após o tratamento antiepiléptico. Após a idade 30, o efeito provocante de umas atividades mentais mais elevadas persistiu, e as apreensões myoclonic diminuíram sob o mesmo regime da droga. Estas observações sugerem que a patofisiologia de JME melhore com tempo mas persista por muito tempo, e que é estreitamente relacionada a uma rede neural envolvida em umas atividades mentais mais elevadas associadas principalmente com o uso das mãos um pouco do que nos fatores physiological emfatizados em relatórios prévios. ( info) |
6/24. Baixo valproate do sódio da dose no tratamento da epilepsia myoclonic juvenil. Quatorze pacientes com epilepsia myoclonic juvenil (JME) foram tratados com uma única baixa dose do sustentar-liberam a preparação do valproate do sódio (diário de VPA, de magnésio 500). A idade média do início do baixo tratamento da dose era 19.2 anos (escala 14-26). Antes deste tratamento, seis pacientes tinham sido tratados com a dose elevada VPA por um período de mais de 2 anos, três pacientes por 1 a 2 anos, três pacientes menos de 1 ano e dois pacientes iniciaram o tratamento do começo com uma baixa dose. A duração média do baixo tratamento da dose é 35.6 meses (escala 25-59 meses). (Todos os pacientes estão ainda sob a medicamentação). As apreensões generalizadas tónico-clonic e da ausência foram controladas em todos os pacientes. Os empurrões Myoclonic relapsed somente em um paciente, uma mãe nova que ocupasse de seu bebê recentemente carregado e fosse privada do sono. Nenhuma reação adversa foi relatada. Nós sugerimos que os pacientes de JME possam eficazmente ser tratados com a única baixa dose de VPA (magnésio 500 diariamente), quando ao mesmo tempo fatores de precipitação da apreensão, tais como a privação do sono e ingestão do álcool, deve ser evitado. ( info) |
7/24. Análise de fonte de complexos do polyspike e da onda na epilepsia myoclonic juvenil. Nós aplicamos a modelagem do dipole e a análise de fonte distribuída cérebro para encontrar fontes atuais compreender pontos e para retardar ondas do polyspike e para acenar os complexos (PSWC) nos pacientes com epilepsia myoclonic juvenil (JME). Os dipoles foram localizados nos lóbulos frontais, parietal e temporais. Os dipoles frontais foram aglomerados no giro medial frontal e na região fronto-orbital. Uma fonte atual frontal midsagittal foi observada usar a análise de fonte distribuída cérebro em todos os pacientes. Quando a onda lenta foi analisada, as fontes múltiplas em regiões corticais diferentes foram detectadas usar o dipole que modela e o cérebro distribuiu a análise. Estes resultados mostram as fontes atuais medial pre-frontal que correspondem aos pontos e muitas fontes difusas nas regiões corticais que correspondem aos componentes da onda de PSWC nos pacientes com o JME. ( info) |
8/24. Epilepticus do status de Nonconvulsion nos pacientes com epilepsia myoclonic juvenil: tipos e freqüências. A epilepsia myoclonic juvenil (JME) é uma síndrome epileptic generalizada idiopática, relativa à idade, caracterização generalizedtonic-clonic e apreensões da ausência assim como empurrões myoclonic. À exceção de alguns relatórios do caso, pouco é sabido sobre o tipo e a freqüência do epilepticus nonconvulsive do status (NCSE) em pacientes adultos com JME. Em um estudo retrospectivo nós revimos conseqüentemente todos os pacientes com JME, que tinha sido referido nosso hospital entre 1994 e 1999 para a ocorrência de NCSE. Dos 69 pacientes com o JME visto dentro destes 6 anos três mulheres tiveram o status-um típico da ausência deles dois tempo-e uma mulher teve o status impulsivo-pequeno-mal. Todos os quatro pacientes tiveram uma história de myoclonic, da ausência e de apreensões tónico-clonic generalizadas. Por causa da raridade extrema do status impulsivo-pequeno-mal a anamnese correspondente é apresentada em detalhe. De acordo com nossos resultados a predominância de NCSE em JME pode ser estimada em 5.8%, a incidência em 1.2% por o ano com um preponderance desobstruído do género fêmea. ( info) |
9/24. Apreensões Myoclonic como uma manifestação principal da infecção do vírus de Epstein-Barr. Uma menina dos anos de idade 15 com evidência clínica e serologic da infecção ativa do vírus de Epstein-Barr apresentou com um início novo de empurrões myoclonic, confirmado no electroencefalograma (EEG) pelo generalizado polyspike-e-acena a atividade epileptiforme. Os antecedentes familiares para a epilepsia myoclonic juvenil eram negativos, e a imagem latente de ressonância magnética do cérebro era normal. Os empurrões myoclonic resolvidos espontâneamente após 5 dias, com normalização gradual do EEG durante o mês de seguimento e desde então nenhuma ressunção durante os últimos 2 anos. Os relatórios precedentes têm lig já a infecção do vírus de Epstein-Barr à síndrome e ao hypsarrhythmia opsoclonus-myoclonus, mas ao melhor de nosso conhecimento, esta é a primeira apresentação dos empurrões myoclonic epileptic associados com a infecção aguda do vírus de Epstein-Barr. Nós sugerimos que as apreensões myoclonic agudas com um EEG transiente anormal e um curso benigno possam ser associadas com a infecção aguda do vírus de Epstein-Barr. ( info) |
10/24. Epilepsia de Graphogenic: uma variação da epilepsia língua-induzida distinguiu da leitura e praxis-induziu a epilepsia. Nós relatamos um exemplo da epilepsia graphogenic como uma variação da epilepsia língua-induzida. Uns anos de idade 25, mulher destro tinham observado por os 10 anos precedentes que escrevendo empurrões quase sempre provocados ou uma sensação de empurrão em seu righthand. Nenhum outro disparador, incluindo facetas da função de língua tais como a leitura e falando, eliciou todas as apreensões epileptic. Ictal EEG demonstrou uma anomalia central esquerda inicial. Em nosso relatório, nós forçamos que as apreensões graphogenic como uma expressão da epilepsia língua-induzida não devem ser confundidas com as aquelas que são manifestações da epilepsia myoclonic juvenil, e que a escrita e a leitura provocam facetas diferentes de manifestações do motor. ( info) |