1/7. Den kliniska kursen för patienter med typ 1 hepatorenal syndrom på hämodialys.MÅL: Rapport grova av hepatorenal syndrom i 4 patienter som bibehölls naturliga om kronisk hämodialys. BAKGRUND: Diagnosen av hepatorenal syndrom medför en allvarlig prognos med en dödlighet > 90% och median överlevnaden på<2 weeks without orthotopic liver transplantation. study: we report the clinical course of 4 patients with hepatorenal syndrome who underwent long-term (greater than 3 weeks) hemodialysis in an attempt to bridge them to orthotopic liver transplantation. the etiologies of cirrhosis were: chronic hepatitis c infection (n = 2), alcoholic liver disease (n = 1), and primary sclerosing cholangitis (n = 1). results: mean survival time on hemodialysis was 236 days (range: 31 to 460 days). all patients survived their initial hospitalization and were discharged from the hospital. however, only one patient received orthotopic liver transplantation. mean number of hospital admissions was 11 (range: 4 to 18) while receiving hemodialysis at an average rate of 2.2 (range: 1.1 to 5) admissions/patient month. mean number of days spent in hospital while on hemodialysis support was 85 days (range: 15 to 199 days) at an average rate of 11.2 (range: 8.3 to 15) hospital days/patient month. an average of 33% (range: 26% to 48%) of the days of the prolonged survival on hemodialysis was spent in hospital. conclusion: although our 4 patients with hepatorenal syndrome demonstrated long-term survival with hemodialysis, their prolonged survival was at the cost of a very heavy burden of morbidity and in-patient stay. weeks="" without="" orthotopic="" liver="" transplantation.="" study:="" we="" report="" the="" clinical="" course="" of="" 4="" patients="" with="" hepatorenal="" syndrome="" who="" underwent="" long-term="" (greater="" than="" 3="" weeks)="" hemodialysis="" in="" an="" attempt="" to="" bridge="" them="" to="" orthotopic="" liver="" transplantation.="" the="" etiologies="" of="" cirrhosis="" were:="" chronic="" hepatitis="" c="" infection="" (n="2)," alcoholic="" liver="" disease="" (n="1)," and="" primary="" sclerosing="" cholangitis="" (n="1)." results:="" mean="" survival="" time="" on="" hemodialysis="" was="" 236="" days="" (range:="" 31="" to="" 460="" days).="" all="" patients="" survived="" their="" initial="" hospitalization="" and="" were="" discharged="" from="" the="" hospital.="" however,="" only="" one="" patient="" received="" orthotopic="" liver="" transplantation.="" mean="" number="" of="" hospital="" admissions="" was="" 11="" (range:="" 4="" to="" 18)="" while="" receiving="" hemodialysis="" at="" an="" average="" rate="" of="" 2.2="" (range:="" 1.1="" to="" 5)="" admissions/patient="" month.="" mean="" number="" of="" days="" spent="" in="" hospital="" while="" on="" hemodialysis="" support="" was="" 85="" days="" (range:="" 15="" to="" 199="" days)="" at="" an="" average="" rate="" of="" 11.2="" (range:="" 8.3="" to="" 15)="" hospital="" days/patient="" month.="" an="" average="" of="" 33%="" (range:="" 26%="" to="" 48%)="" of="" the="" days="" of="" the="" prolonged="" survival="" on="" hemodialysis="" was="" spent="" in="" hospital.="" conclusion:="" although="" our="" 4="" patients="" with="" hepatorenal="" syndrome="" demonstrated="" long-term="" survival="" with="" hemodialysis,="" their="" prolonged="" survival="" was="" at="" the="" cost="" of="" a="" very="" heavy="" burden="" of="" morbidity="" and="" in-patient="">transplantation. study: we report the clinical course of 4 patients with hepatorenal syndrome who underwent long-term (greater than 3 weeks) hemodialysis in an attempt to bridge them to orthotopic liver transplantation. the etiologies of cirrhosis were: chronic hepatitis c infection (n = 2), alcoholic liver disease (n = 1), and primary sclerosing cholangitis (n = 1). results: mean survival time on hemodialysis was 236 days (range: 31 to 460 days). all patients survived their initial hospitalization and were discharged from the hospital. however, only one patient received orthotopic liver transplantation. mean number of hospital admissions was 11 (range: 4 to 18) while receiving hemodialysis at an average rate of 2.2 (range: 1.1 to 5) admissions/patient month. mean number of days spent in hospital while on hemodialysis support was 85 days (range: 15 to 199 days) at an average rate of 11.2 (range: 8.3 to 15) hospital days/patient month. an average of 33% (range: 26% to 48%) of the days of the prolonged survival on hemodialysis was spent in hospital. conclusion: although our 4 patients with hepatorenal syndrome demonstrated long-term survival with hemodialysis, their prolonged survival was at the cost of a very heavy burden of morbidity and in-patient stay.> Lämpligheten av underhåll hämodialys hos patienter med hepatorenal syndrom bör bedömas individuellt.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
2/7. Ompröva hepatorenal syndrom. Kasta in handduken? Ha inte så bråttom!Under många år hepatorenal syndrom ansågs en jämnt och snabbt dödlig komplikation slutet-etappen leversjukdomar. Även om syndromet har fortfarande en dålig långsiktig prognos, har ökad förståelse för dess hemodynamic derangements lett till nya doseringsföreskrifter behandlingar som avsevärt förbättrar kortsiktiga resultat. I den här artikeln diskutera Drs Tong, Hurley och Hayashi ett fall av anmärkningsvärda återföring av hepatorenal syndrom med användning av muntliga midodrine hydroklorid, subkutan octreotide acetat och intravenösa albumin. Författarna betona de stora framsteg som har gjorts på detta område och att granska nya terapeutiska alternativ som finns på marknaden eller under studien. det är viktigt för läkare som är omtänksam för patienter med hepatorenal syndrom vet om och fundera över de tillgängliga behandlingarna innan en strategi av "endast stödjande vård".- - - - - - - - - - ranking = 0.16666666666667keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
3/7. Mödradödligheten beror på det hepatorenal syndromet av havandeskapsförgiftning. En fallbeskrivning.En moderns död i den 23: e wk graviditet beskrivs. Patienten var gravida 8, med 6 tidigare aborter och en tillväxt-retarded sikt spädbarn. De kliniska symtom och biokemiska resultat tyder starkt på att dödsorsaken var septisk chock, med det hepatorenal syndromet beror på havandeskapsförgiftning som den bakomliggande orsaken.- - - - - - - - - - ranking = 0.83333333333333keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
4/7. Flera peroxisomal enzymatiska brist störningar. En jämförande biokemiska och morfologiska studie av Zellweger cerebrohepatorenal syndrom och neonatal adrenoleukodystrofi.Biologisk, morfologiska och biokemiska undersökningar utförs i 2 patienter visar flera peroxisomal brister i det cerebrohepatorenal syndromet Zellweger (CHRS) och neonatal adrenoleukodystrofi (NALD). Mycket lång kedja fettsyror, onormal galla syror, inklusive gallsyror prekursorer (di- och trihydroxycoprostanoic syror) och C29-dicarboxylic syra ackumulerats i plasma hos båda patienter. Generaliserad hyperaminoaciduria var också närvarande. Peroxisomerna kunde inte ha upptäckts i CHRS lever och njure, i NALD patienten fann dock små och glesa cytoplasmatisk organ som liknar ändrade peroxisomerna i lymfocyter. Indikerar och Kupffer cellen lysosomes var engorged med ferritin och innehöll bergsrämnor och trilaminar strukturer tros representera mycket lång kedja fettsyror. Enzymatiska brister återspeglas peroxisomal defekterna. Lever GLYKOLAT oxidasnegativ och palmitoyl-coa oxidasnegativ verksamhet var bristfälliga. Ingen partikelbundna katalas hittades i odlade fibroblaster och eter glycerolipid (plasmalogen) biosyntes minskades markant. Administration av fenobarbital och clofibrate, en agent som inducerar peroxisomal spridning och enzymatiska verksamhet, NALD patienten inte medföra ändringar i plasma metaboliter, lever Peroxisom befolkningen eller oxiderande verksamhet.- - - - - - - - - - ranking = 0.16666666666667keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
5/7. Computerized tomography och ultraljud i diagnos av cerebro-hepato-renal syndrome av Zellweger.Njurmedicinska när cystor bevisades genom computerized tomography och ultraljud i en patient med cerebro-hepato-renal syndrom som inte har patellar calcifications.- - - - - - - - - - ranking = 0.66666666666667keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
6/7. Återföring av det hepatorenal syndromet i fyra barn patienter efter framgångsrika orthotopic lever transplantation.Fyra barn patienter presenteras i vilka djupa njursvikt (hepatorenal syndrom) utvecklas i samarbete med allvarliga slutet-steg leversjukdom. Alla fyra patienter hade framgångsrika orthotopic lever transplantation. Särskild tonvikt ges till preoperative och postoperativa njurmedicinska funktionen i patienterna, och de kriterier som används för att fastställa diagnos av det hepatorenal syndromet diskuteras. I det inledande arbetet lever transplantation och återföring av det hepatorenal syndromet, två av de tre patienterna återhämtade sig njurmedicinska funktion men dog under perioden perioperativ. De fyra patienter som presenteras i denna rapport har inte bara haft återföring av hepatorenal syndrom efter framgångsrika orthotopic lever transplantation men har också överlevt lång sikt. De fyra patienterna har följts upp för perioder som sträcker sig från 18 månader till 4,5 år. Tre av de fyra patienterna har upprätthållit nära normala njurmedicinska funktion, medan den fjärde patient (som hade en vänster nephrectomy för hinder och sepsis) har haft en betydande nedgång i njurmedicinska funktion.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
7/7. Kraftkondensatorer-förbättring av hepatorenal syndrome av transjugular intrahepatic portosystemic.Hepatorenal syndrom (timmar) är en funktionell njursvikt inträffar i avancerade lever cirrhos med ascites. det beror på njurmedicinska när vasoconstriction följd av komplexa hemodynamic störningar relaterade till cirros och portal hypertoni. det finns ingen konsekvent effektiv terapi utom för lever transplantation. Vi rapportera fall av allvarliga timmar i en patient med avancerade lever cirros och portalen högt blodtryck. Tre sessioner hämodialys utfördes på grund av allvarliga njursvikt (serum karbamid 83 mg/dl, serum kreatinin 6 mg/dl). Skapandet av en intrahepatic portosystemic shunt minskas portocaval övertoningen från 18 till 7 mm Hg. Spectacular förbättring av funktionen njurmedicinska observerades snart efter förfarandet, med spontana återvinning av urinavsöndring och en återgång av serum karbamid och kreatinin till originalplansvärden. Patienten dog tyvärr 2 månader senare från adult respiratory distress syndrome efter akut kirurgi för massiva utfall besläktade med en duodenal sjukdom. Hela denna episod förblev funktionen njurmedicinska stabil. Postmortem undersökning visade histologiskt normala njurar. Vi dra slutsatsen att den intrahepatic portosystemic shunt kan förbättra njurmedicinska funktion hos cirrhotic patienter med HRS; det skulle kunna användas i patienter som väntar på lever transplantation för att vända preoperative njursvikt.- - - - - - - - - - ranking = 0.83333333333333keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Översatt från engelska av Microsoft) |