1/48. Estudo clínico e patológico de dois irmãos com cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica. ARVC é uma cardiomiopatia em que o miocárdio ventricular direito é substituído pelo tecido do fibroadipose. Os machos são afetados ligeiramente mais frequentemente do que as fêmeas e, naqueles casos que são familial, o teste padrão da herança são geralmente dominantes autosomal com penetração incompleta. Nós examinamos os corações de duas irmãs, idades 17 e 14, sem antecedentes familiares da doença cardíaca. O irmão mais idoso, que foi considerado previamente saudável, morrido de repente, quando irmão mais novo a parada cardíaca congestiva desenvolvida e recebido uma transplantação cardíaca. Uma autópsia do irmão mais idoso e examinação do sibling' mais novo; s extirpou exemplos severos revelados coração de ARVC com diferenças menores. Um tampão grosso do tecido do fibroadipose coberto a maioria, se não todo, cada ventrículo direito e era transmural em algumas áreas. Microscopically, os ventrículos do lelt contiveram a desordem extensiva do myocyte e a fibrose multifocal. As artérias coronárias indicaram a hiperplasia intimal com o rompimento do lamina elástico interno, similar à displasia fibromuscular. Estes dois casos compreendem um agrupamento familial original em uma doença polymorphic. Apesar da predominância masculina e da herança dominante autosomal em ARVC, os únicos membros afetados nesta família eram fêmeas, e um teste padrão dominante autosomal da herança, mesmo com penetração incompleta, seria incomun. Além, nós identificamos mudanças nas artérias coronárias similares à displasia fibromuscular e corroboramos mudanças recentemente relatadas no ventrículo esquerdo dos pacientes com ARVC, fornecendo a evidência que esta doença, em seu formulário mais severo, envolve o coração inteiro. ( info) |
2/48. Válvula pulmonaa ausente com atresia tricuspid ou stenosis tricuspid severo: relatório de três casos e revisão da literatura. A ausência da válvula pulmonaa ocorre geralmente em colaboração com o tetralogy de Fallot e ocasionalmente com um defeito septal atrial ou como uma lesão isolada. Muito raramente ocorre com atresia tricuspid, o septo ventricular intato, e a displasia da parede livre ventricular direita e do septo ventricular. Nós apresentamos os resultados clínicos, anatômicos, e histologic de um caso novo, e pela primeira vez, os dados de dois pacientes com a válvula pulmonaa ausente e o stenosis tricuspid severo, que exibiram resultados histologic similares. Nós igualmente revimos os dados clínicos e anatômicos de 24 casos previamente publicados e comparamo-los com os casos novos. Em todas as três casos novos, o miocárdio do ventrículo direito era muito anormal. Nos dois casos com stenosis tricuspid, os grandes segmentos do miocárdio foram substituídos com os sinusoids e o tecido fibroso. No caso com atresia tricuspid, a parede livre ventricular direita conteve somente o tecido fibroelastic. O septo ventricular em todos os três pacientes mostrou a hipertrofia assimétrica e em dois dos três pacientes, os sinusoids múltiplos tinham substituído grandes segmentos de pilhas miocárdicas. O miocárdio livre ventricular esquerdo da parede e as paredes das grandes artérias eram normais. Nossos dados indicam que a prostração miocárdica que envolvem a parede livre ventricular direita e o septo ventricular e sua recolocação por sinusoids e pelo tecido fibroelastic ocorrem não somente nas caixas da válvula pulmonaa ausente com atresia tricuspid mas igualmente nas caixas da válvula pulmonaa ausente com stenosis tricuspid. O grau de prostração miocárdica varia e é mais severo quando a válvula tricuspid é atretic. ( info) |
3/48. Anomalias Segmental do movimento da parede em um indivíduo com hemosiderose pulmonaa idiopática. A hemosiderose pulmonaa idiopática (IPH) é uma condição rara caracterizada pela hemorragia pulmonaa difusa de etiologia desconhecida. A participação cardíaca sob a forma do myocarditis e a hipertrofia ventricular da direita foram relatadas para ocorrer em colaboração com IPH, embora os resultados na ecocardiografia não fossem descritos. É apresentado nisto um exemplo de um adulto com IPH e anomalias ecocardiográficas. ( info) |
4/48. Valvuloplasty pulmonar do balão na síndrome carcinoid. A metade de todos os pacientes com síndrome carcinoid desenvolve a participação cardíaca. Os pacientes que têm a participação cardíaca ter um prognóstico significativamente mais mau do que aquelas sem, e a morte podem ocorrer diretamente em conseqüência da participação cardíaca. Um exemplo da síndrome carcinoid em uma mulher dos anos de idade 38 com as lesões no fígado, que apresentou com anomalias valvar tomadas o partido direitas, um ventrículo direito dilatado, e sobrecarga ventricular direita da pressão, é apresentado. A fim palliate o patient' os sintomas de s e para diminuir pressões para a direita tomadas o partido antes da cirurgia abdominal principal, balloon valvuloplasty pulmonar foram executados na altura do cateterismo cardíaco. Isto conduziu a uma redução na pressão ventricular pulmonaa do inclinação e da direita. Depois do procedimento, o patient' os sintomas de s foram aliviados completamente. Foi sobre à laparotomia onde as lesões no fígado foram extirpadas sem complicação. ( info) |
5/48. Dilema diagnóstico. Naquelas edições em que nosso caso regular do mês não aparece, o jornal verde apresentará um electrocardiograma ou um radiograph diagnóstico do Dilema-um, ou ambos, com um breve caso história-como um desafio para que nossos leitores resolvam. A resposta correta aparece na página 742. Se você gostaria de contribuir um dilema diagnóstico, submeta por favor uma cópia de alta qualidade do ECG ou do radiograph com um sumário do sumário ( ( info) |
6/48. Participação ventricular direita na cardiomiopatia hypertrophic: uma revisão do relatório e de literatura do caso. Embora a cardiomiopatia hypertrophic (HCM) fosse considerada clàssica uma doença do ventrículo esquerdo, as anomalias ventriculares da direita (rv) foram relatadas igualmente. Entretanto, a participação do ventrículo direito em HCM não foi caracterizada extensivamente. A literatura a respeito da predominância, da genética, dos testes padrões da participação, dos resultados histologic, dos sintomas, do diagnóstico, e do tratamento de anomalias do rv em HCM é revista. Para destacar os pontos salientes, um caso é apresentado de HCM apical com participação significativa do rv, com um inclinação do intervalo da saída do rv e um obliteration próximo da cavidade do rv, na ausência de um inclinação intraventricular esquerdo. A participação ventricular direita em HCM parece ser tão heterogênea quanto aquela do ventrículo esquerdo. O espectro estende da hipertrofia concêntrica suave a uma doença severa, obstrutiva mais incomun. Quando em alguns casos a extensão da participação do rv correlacionar com a participação (LV) ventricular esquerda, a doença predominante do rv pode ser considerada também. Quando as genéticas da participação do rv não forem caracterizadas bem, os resultados histologic parecem ser similares àqueles no ventrículo esquerdo, sugerindo a patogénese similar. A participação significativa do rv pode conduzir à obstrução da saída do rv e/ou ao enchimento diastolic reduzido do rv, com incidência potencial aumentada da dispnéia severa, de arritmias supraventricular, e do thromboembolism pulmonar. O tratamento óptimo para pacientes com doença significativa do rv é desconhecido. As terapias médicas e cirúrgicas foram tentadas com sucesso variável; a experiência com técnicas mais novas tais como a ablação percutaneous do cateter não foi relatada. Uma caracterização mais adicional da participação do rv em HCM é necessária para explicar mais claramente as características clínicas e os tratamentos óptimos desta manifestação de HCM. ( info) |
7/48. Cardiomiopatia obstrutiva hypertrophic ventricular direita isolada. Dois casos da cardiomiopatia hypertrophic isolada do ventrículo direito sem nenhuma participação do septo interventricular ou do ventrículo esquerdo são relatados. Dois casos relataram na literatura são revistos igualmente. Nestes casos os sintomas são aqueles da cardiomiopatia obstrutiva hypertrophic ventricular esquerda. O domínio ventricular direito na examinação clínica e o electrocardiograma e o aumento inspiratory na intensidade do murmúrio são indícios úteis. a ecocardiografia 2-Dimensional com avaliação de Doppler pode confirmar o diagnóstico não invasora. ( info) |
8/48. hamartoma mesenchymal Hepatic em um neonate: um relatório do caso e uma revisão da literatura. Para descrever uma apresentação incomun do hamartoma mesenchymal em um neonate crìtica doente que necessita um embolization terapêutico novo antes do resection definitivo. Uma apresentação incomun de uma grande massa hepatic em um complicado recém-nascido pela hipertensão pulmonaa e pelo " vascular; steal" com insuficiência renal é apresentado. A massa inicialmente embolized com sucesso, mas por outro lado revascularized, necessitando o resection na tentativa de melhorar o status clínico do neonate crìtica doente. A massa resected era um hamartoma mesenchymal com um centro necrotic e um collateralization arterial extensivo. O paciente começou a melhorar imediatamente depois do resection. O hamartoma Mesenchymal pode apresentar no neonate como um dilema diagnóstico. Este é o primeiro relatório do caso que descreve a hipertensão pulmonaa persistente e o acordo renal deste tumor. Embolization como uma modalidade terapêutica endereçar este tumor é descrito. A causa da hipertensão pulmonaa persistente e severa permanece obscura, mas pode ser relacionada ao tumor. ( info) |
9/48. Embolismo paradoxal. Um problema velho mas, paradoxal, subestimado. O modelo teórico do embolismo paradoxal exige a presença de quatro parâmetros, a saber, embolismo arterial, thrombus venoso, uma comunicação intracardiac anormal e derivação right-to-left. Muitos aspectos, entretanto, desta entidade conhecida são considerados; o diagnóstico é frequentemente difícil ser estabelecido e a eficácia a longo prazo de medidas preventivas é indeterminada. Nós comentamos em um relatório do caso do embolismo paradoxal periódico com thrombosis da veia popliteal e patenteamos o ovale do forâmen, e nós revemos momentaneamente a literatura. ( info) |
10/48. Cardiomiopatia ventricular direita acompanhada de efusão enteropathy e chylous proteína-perdedora. A parada cardíaca severa do direito-lado tornou-se em uma mulher japonesa dos anos de idade 47 que sofresse do hypoalbuminemia e de uma efusão pleural chylous maciça do lado direito. tinha sido diagnosticada como tendo enteropathy proteína-perdedor com cardiomiopatia ventricular direita. A autópsia mostrou anomalias congenitais dos dutos da linfa e do depósito anormal do tecido fibroso e adiposo no miocárdio ventricular direito. Os resultados clínicos e patológicos são consistentes com o formulário nonarrythmogenic da displasia ventricular direita arrythmogenic. ( info) |