1/22. P300 och verkställande funktion ändringar: eventuella länkar i ett fall av Morgagni-Stewart-Morel syndrom. För att utvärdera möjliga orsakssambanden mellan hyperostosis frontalis interna och kognitiv dysfunktion, vi utförts en neurofysiologisk (händelse-relaterade potential, ERPs) och Neuropsykologisk undersökning i ett fall av Morgagni-Stewart-Morel (MSM) syndrom som förknippas med frontalangrepp caudatus komprimering. Neuropsykologisk bedömning framgår selektiv nedskrivningar av verkställande funktion. Audiovisuellt oddball ERPs avslöjade fördröjd P300 svarstid och nedsatt hörsel P300 amplitud med multi-peaked morfologi. ERP avvikelser och kognitiv dysfunktion kan vara frontalangrepp ben-hjärnbarken konflikten dokumenteras av neuroradiological undersökningar. ( info) |
2/22. Leontiasis ossea hos en patient med hyperparathyreoidism sekundärt till kronisk njursvikt. Osteit fibrosa beskriver ben förändringarna i njurlymfknutor osteodystrophy sekundära till långvariga hyperparathyreoidism. Vi rapporterar en 19-årig man med långvarig kronisk njursvikt med en allvarlig form av Osteit fibrosa som påverkar käftar och andra maxillofacial ben orsakar bisarra ansiktsigenkänning och tandläkare deformitet i en patient-uraemic leontiasis ossea. ( info) |
3/22. Maxillary brun tumor och uremiskt leontiasis ossea hos en patient med kronisk njurinsufficiens. Resultaten av njurlymfknutor osteodystrophy i hjärnskålen ben är inte ovanligt och inkluderar Benvävsuppmjukning, osteosclerosis, erosion av när ben, brun tumörer och arbetskostnaden för lamina dura. Massiva förtjockning av hjärnskålen valv och facial ben, kallas uremiskt leontiasis ossea, har dock rapporterats mycket sällsynta. I denna artikel beskriver vi fall av en samarbetsvillig kvinnlig patient med en brun tumor, innefattar vänstra maxillary sinus och massiva förtjockning av hjärnskålen valv och facial ben, sekundärt till allvarliga sekundär hyperparathyreoidism under 8 år regelbundna hämodialys behandling. ( info) |
| hyperostosis frontalis interna (HFI) har rapporterats i hög frekvens bland post-menopausal äldre kvinnor. Även om det var omdebatterade tidigare, nämns sällan denna enhet i den aktuella patologi litteraturen. Vi rapporterar postmortem om yr-gamla 56 post-menopausal kvinna med oregelbundna förtjockning av den inre ytan av frontalangrepp ben. histologi visade en organiserad trabecular mönster med övergripande förtjockning av cancellous ben. benhinna och när ben var inte påverkas. Fyndet var anses vara icke-närstående till hennes död. HFI bör identifieras som en välvillig enhet och skiljer sig från andra störningar som involverar FRONTSOCKELPLÅT skallen ben, såsom Paget sjukdom, akromegali och malignitet. Etiologin för HFI är okänd, men nuvarande hypoteser fläcka hormonell stimulans. ( info) |
5/22. Morgagni Stewart Morel syndrom--ytterligare funktioner. Ett fall av Morgagni Stewart Morel syndrom med progressiv depression i pannloberna ben, huvudvärk, transient monoparesis, fetma, obalans, neuropsykiatriska symtom och återkommande skiva framfall med frånvarande rätt radiell puls diskuteras. Detta syndrom nämndes först 235 år tillbaka, men till nu exakt patologi inte är känd. Saldo bedömning med hjälp av dynamiska posturography gjordes, som avslöjade onormala vestibular funktion. Vår kännedom om detta är det första fallet undersökts för dynamiska Posturography. ( info) |
| Två fall av förtjockning av de interna tabellerna frontalangrepp ben (hyperostosis frontalis interna, (HFI)) har undersökts. Dessa var två kvinnliga skelett från 1500-talet Dominikanska kyrkan i Raciborz (sydväst polen). Likheten i deras morfologiska och metrical traits anger att de kan ha samband, och föreslår att HFI är sannolikt har en genetisk bas. Dessa två skelett är föremål för en analys som eventuellt kan kasta lite nytt ljus på den kontroversiella och ständigt omtvistade karaktären av denna sjukdom. ( info) |
7/22. Bevis på en genetisk grund av Morgagni-Stewart-Morel syndrom. En fallbeskrivning av enäggstvillingar. Vi rapporterar två 71-årig kvinnlig monozygota tvillingar presenterar med avancerade hyperostosis frontalis interna, fetma, korta och kognitiv nedsättning. De båda har lidit av generaliserad beslag sedan deras tidiga vuxenlivet. Patienterna visade några ytterligare villkor endast förekommer i en individ eller andra som migrän, markeras dessutom återkommande depressiv störning eller polyarthrosis. Gemensamt för båda Tvillingarna symptomen verkar motsvara Morgagni-Stewart-Morel syndrom och visar en genetiska grunden för denna oordning så dessa funktioner förekommer i genetiskt identiska patienter. ( info) |
8/22. Foto leontiasis ossea: en sällsynt presentation av hyperparathyreoidism sekundärt till kronisk njurinsufficiens. Termen njurmedicinska osteodystrophy används ofta i en allmän känsla för att inkludera skelettet störningar hos patienter med kronisk njursvikt beror på sekundär hyperparathyreoidism. Förekomsten av detta villkor bland patienter i hemodialys är mycket hög. Men extrema former såsom ansiktsigenkänning leontiasis ossea är mycket sällsynta, endast 2 well-characterized fall har rapporterats hittills i litteraturen. I föreliggande artikel rapportera vi fallet med en kvinnlig patient som utvecklat hyperparathyreoidism sekundärt till slutet-steg njurmedicinska sjukdomar som manifesteras som ansiktet leontiasis ossea och kulminerade i Sväljningssvårigheter och luftvägarna svårigheter som orsakas av överskjutande Ben vävnad tillväxt. ( info) |
9/22. Förvaltning och resultatet av två graviditeter i en kvinna med craniodiaphyseal dysplasi. Hyperostotic Ben dysplasias kännetecknas av progressiva hyperostosis och skleros snitt genom atlaskotan och foto ben. Som en följd av progressiva beniga överväxt, får intrakraniell trycket öka och leda till hjärnan och nerv komprimering, kraniala nerver palsies och en ökad incidens av beslag. Långa ben uppvisar ofta defekta modellering samt varierande grader av metafyseala och diaphyseal hyperostosis. Axial skelettet (inklusive bäckenet) är dessutom ofta hyperostotic och stela. De kliniska funktionerna av dessa störningar kan ha betydelse för resultatet av graviditeten, men finns det inga rapporter om förvaltning och graviditet resultatet av patienter med hyperostotic Ben sjukdom. I denna rapport beskriver vi loppet av två graviditeter i en kvinna med craniodiaphyseal dysplasi (en sällsynt craniotubular dysplasi). Prenatala bedömning, leveranssätt, val av anestesi och neonatal förvaltning diskuteras. Även om denna rubbning är sällsynta, kan de pathophysiologic övervägandena som är relevanta för graviditet resultatet vara tillämplig på hanteringen av gravida kvinnor med andra hyperostotic Ben dysplasias. ( info) |
| Syftet med denna artikel är att presentera bevis på hyperostosis frontalis interna i en 40-årig kvinna som återvunnits från en Meroitisk cemetery (ca. 300 e.Kr.) i sudanesiska Nubien. En genomgång av litteraturen om syndromet Morgagni-Stewart-Morel (MSM) föreslår att ändringarna i skallen fragmentet är förenliga med denna diagnos. Detta fall är det tidigaste exemplet på villkoret hittills rapporterat och därför i arkeologiska tid och rum, detta är en sjukdom som inte bara av den moderna civilisationen, utan också av antiken. Aktuella endokrinologisk rapporter tyder på att hyperostosis är kännetecknande för en generaliserad störning av Ben metabolism, med ökad androgener, prolaktin och somatotropins. hyperostosis frontalis interna är den centrala funktionen i ett syndrom som först beskrivs över 200 år sedan av den tidiga patologen Giovanni Batistta Morgagni, professor i anatomi vid Padua (1719). Han fann förtjockning av interna tabeller av frontala ben i samarbete med virilism och fetma. Stewart (1928) och Morel (1929) självständigt läggs flera neuropsykiatriska problem till detta komplexa och ifrågasatte möjligheten av en endokrina grund för syndromet. ( info) |