| Quattro casse della fistola congenita del palato sono presentate. Tutti e quattro i pazienti hanno avuti una fistola che è stata situata in volta con un uvula bifido, separazione submucous dei muscoli palatal, deformità dei piatti palatal e labbro fenduto unilaterale. L'incompetenza di Velopharyngeal è comparso in bambini soprattutto curati. L'eziologia ed il trattamento chirurgico del difetto congenito sono discussi. ( info) |
2/735. Camuffamento nella regione del collo e della testa--un'opzione non invadente per le lesioni cutanee. La tecnica di camuffamento, una procedura non invadente per correggere i difetti nella struttura e nel colore della pelle facciale, è presentata. L'accettazione e l'uso di cammuffamento da 52 pazienti con differenti diagnosi sono presentati. I vantaggi di cammuffamento sono discussi rispetto a tatuaare medico. ( info) |
3/735. labbro fenduto nasale di microforma e di deformità nei genitori dei pazienti con il labbro fenduto. OBIETTIVO: Per per descrivere le deformità nasali sottili e le labbra fendute di microforma nei genitori di cui i bambini hanno deformità complete del labbro fenduto. DISEGNO: Lle analisi cliniche di tre genitori di cui i bambini hanno avuti labbra fendute complete. Le deformità nasali sottili e le labbra fendute di microforma sono state identificate. REGOLAZIONE: Un Ospedale Generale istituzionale: Clinica del labbro fenduto e del palato di Manuel Gea Gonzalez a messico City, messico. pazienti: Lo studio in primo luogo ha esaminato i genitori di tutti i pazienti completi ed incompleti del labbro-palato del cleft che sono stati veduti dal marzo 1994 al febbraio 1997 dagli autori (n = 1000). Abbiamo identificato tre pazienti, ciascuno di chi ha avuto un genitore che ha mostrato i segni del labbro fenduto nasale sottile di microforma e di deformità. INTERVENTI: Nessun per i genitori. Gli interventi nei bambini con le labbra fendute ed i palati sono stati conosciuti. MISURE PRINCIPALI DI RISULTATO: Le analisi fotografiche qualitative sono state effettuate. La simmetria della narice, la deviazione settale, la posizione nasale del pavimento e i malinsertions di oris di orbicularis sono stati esaminati con attenzione. RISULTATI: Tre dei genitori valutati hanno avuti una cartilagine dell'alar spostata caudale e un setto deviato. Un parent' il pavimento nasale di s era depresso. Due genitori inoltre hanno avuti prova di una fenditura minima del muscolo di oris di orbicularis situata nel labbro superiore. CONCLUSIONE: Le valutazioni genetiche dei bambini con le labbra fendute complete ed incomplete hanno potuto anche comprendere la valutazione completa dei loro genitori. Anche se piccolo nel formato, questo studio su tre antecedenti ha identificato le deformità del labbro e nasali nel patients' genitori. ( info) |
4/735. Stenosi del vestibolo nasale e del relativo trattamento. Dalla nostra propria esperienza e da una revisione della letteratura, presentiamo alcune tecniche che, nei nostri occhi, danno al chirurgo la possibilità per trattare la maggior parte dei casi incontrati di stenosi del vestibolo nasale. Durante 1991 - i 1998 l'autore a Stuttgart (W.G.) ha effettuato z-plasty semplice unito con le falde locali in 6 pazienti e negli innesti compositi soltanto in 12 casi, per correggere la stenosi nasale del vestibolo. L'autore a Losanna (R.M.), che in primo luogo ha descritto la falda myocutaneous paranasal per correggere non solo la stenosi nasale del vestibolo ma anche il malposition basso dell'alar ha trattato oltre 50 pazienti con questa tecnica e con gli innesti compositi durante i 20 anni ultimi. ( info) |
5/735. Il rhinoplasty di incremento che usando una struttura auricolare a forma di L della cartilagine ha unito con l'innesto grasso cutaneo per il naso del labbro fenduto. Abbiamo preparato una struttura a forma di L per mezzo della cartilagine auricolare autogena ed abbiamo unito questo con grasso cutaneo, secondo ogni paziente, per innestarli in 12 pazienti con il naso del labbro fenduto. Anche se la cartilagine auricolare è debole da sè, con il nostro metodo abbiamo ottenuto un forte puntone del columella e un incremento nasale del dorsum allo stesso tempo. L'innesto grasso cutaneo ha fornito il camuffamento per le irregolarità della cartilagine ed era utile per l'aumento del volume dell'innesto. Anche se l'assorbimento ha causato un volume in diminuzione fino a un certo punto, non ci erano altre complicazioni quale formazione della ciste e un profilo nasale naturale è stato realizzato in tutti i pazienti. ( info) |
6/735. Nuovo caso della sindrome di Richieri-Costa/Guion-Almeida. Descriviamo un ragazzo con le anomalie congenite multiple/la sindrome ritardo mentale (MCA/MR). Ha ritardo di sviluppo, microbrachycephaly, coloboma dell'iride ed anomalie facciali tipiche compreso il labbro fenduto/palato. Questo fenotipo coincide con quello descritto da Richieri-Costa e da Guion-Almeida in tre fratelli brasiliani. Il nuovo paziente fornisce ulteriore prova dell'esistenza di questa entità clinica rara. ( info) |
7/735. Neuropatia facciale congenita in microsomia displasia-hemifacial oculoauriculovertebral (sindrome di goldenhar-Gorlin). Quattro pazienti con le caratteristiche cliniche della sindrome di goldenhar-Gorlin che hanno mostrato la paralisi facciale su esame clinico sono presentati. Il quarto caso è morto dopo la chirurgia per il labbro fenduto. L'analisi ha rivelato l'ipoplasia del nervo facciale di destra nel relativo segmento intracranico, con il piccolo giusto nucleo facciale nel tronco cerebrale. Le funzioni Nosological della sindrome di goldenhar-Gorlin sono discusse. La paralisi facciale periferica, come parte di questa sindrome, è esaminata alla luce dei risultati clinici e patologici e nel relativo rapporto alle anomalie cardiache. È suggerito che la sindrome di goldenhar-Gorlin sia una parte di cosiddetta sindrome cardiofacial. ( info) |
8/735. Conferma della sindrome di Kapur-Toriello in un paziente italiano. Segnaliamo un paziente che mostra il fenotipo descritto da Kapur e da Toriello (41:423 del Med Genet di J - 425, 1991) in due sibs. Le manifestazioni cliniche comprendono il ritardo mentale severo, labbro fenduto/palato e naso distintivo, occhio e difetti intestinali. Questo caso supplementare contribuisce ad una migliore definizione di sindrome apparentemente nuova di MCA/MR proposta da Kapur e da Toriello. ( info) |
9/735. Provi quella sindrome e Bowen di CEA--La sindrome del Armstrong è espressioni variabili della stessa malattia. Parecchi disordini clinici uniscono la displasia ectodermica (ED) e labbro fenduto e/o palato (CL/P). Queste circostanze sono state riconosciute come un gruppo di malattie con uno spettro fenotipico stretto e di punti multipli della sovrapposizione. Segnaliamo un paziente con una diagnosi clinica della sindrome di CEA (ankyloblepharon, difetti ectodermici e CL/P) chi ha ulteriormente alcune caratteristiche osservate in un disordine differente di ED-CL/P, sindrome del Bowen-Armstrong. A causa di questa sovrapposizione clinica, suggeriamo che la sindrome di CEA e la sindrome del Bowen-Armstrong possano essere manifestazioni variabili della stessa entità patologica. ( info) |
10/735. Le malformazioni sistematiche e periocular multiple si sono associate con la sindrome fetale dell'idantoina. Gli anticonvulsivi rimangono necessari durante la gravidanza e la rimozione di tali droghe non è suggerita. Tuttavia, sulla prova disponibile, il medico può prevedere un rischio aumentato di malformazione compreso le anomalie dell'occhio come è stato descritto. Le anomalie comprendono le mancanze di sviluppo ed il motore in ritardo/sviluppo mentale insieme alle caratteristiche dysmorphic, più il terreno comunale di cui sembra essere labbro fenduto/palato fenduto. Ulteriormente, molti di questi bambini soffrono dalle anomalie dell'occhio compreso il hypertelorism, il ptosis, lo strabismus, i popolare epicanthal ed in questo caso le anomalie dell'apparecchio lacrimale. ( info) |