Cas Rapportés "Macroglobulinémie De Waldenström"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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21/48. Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s présentant avec la compression de moelle épinière : un rapport de cas.

    Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s (WM) est un lymphome lymphoplasmacytic rare caractérisé par un éventail de présentations cliniques liées à l'infiltration directe de tumeur et à la production d'IgM. Le plus généralement il présente avec le cytopenia, l'hépatosplénomégalie, la lymphadénopathie, les symptômes constitutionnels, et le syndrome de hyperviscosity. Nous rapportons un cas de WM chez un homme de 81 ans qui s'est au commencement présenté avec douleur dorsale grave. Le patient n'a eu aucune lymphadénopathie périphérique ou l'hépatosplénomégalie et sa souillure périphérique de sang étaient normales. MRI de l'épine a indiqué une masse épidurale causant la compression de moelle épinière à T9. La décompression chirurgicale a été exécutée et l'analyse pathologique de la masse a indiqué un processus lymphoproliferative de B-cellule. Le diagnostic de WM a été établi après l'analyse cytomorphologic et immunohistochemical du patient' ; la moelle de s a indiqué la présence d'un lymphoïde/lymphoplasmacytoid-comme la moelle infiltre avec un niveau élevé d'IgM de sérum. Le patient a répondu médicalement et sérologiquement à la radiothérapie locale. Ce cas est peu commun parce que le patient a manqué de tous les dispositifs cliniques communs de WM. C'est le premier cas rapporté de la compression épidurale de moelle épinière comme manifestation initiale de WM, s'ajoutant à l'éventail des présentations cliniques vues dans cette maladie.
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22/48. Myélome multiple d'IgM : rapport de quatre cas et examen de la littérature.

    Le diagnostic différentiel entre le myélome multiple (millimètre) et le Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s (WM) est généralement bien défini. Compatible à un diagnostic de millimètre est la présence d'un associé gammopathy monoclonal de non-IgM aux lésions ostéolytiques multiples et de l'infiltration de cellules de plasma de la moelle. La caractéristique de WM est la présence d'un associé gammopathy monoclonal d'IgM au syndrome lymphoadenopathy, d'hépatosplénomégalie, d'anémie et de hyperviscosity en présence d'une prolifération monoclonale de lymphoplasmacytoid dans la moelle. Néanmoins, peu de cas de myélome d'IgM ont été signalés que les dispositifs clinico-pathologiques d'affichage intermédiaires entre le millimètre et le WM. Ici, cette étude décrit quatre de 317 (1.2%) patients avec un gammopathy monoclonal d'IgM dans qui les dispositifs morphologiques et cliniques étaient compatibles à un diagnostic de myélome d'IgM.
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23/48. Pancréatite calcifiée chronique dans un patient avec Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s.

    Nous rendons compte d'un patient avec la pancréatite calcifiée chronique liée à Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s, et nous ont présumé un rapport possible entre ces deux entités. Le hyperviscosity du sérum dans Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s peut être associé à un jus pancréatique visqueux que cela mène pour lapider la formation.
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24/48. Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s.

    Waldenstrom' ; le macroglobulinaemia de s est une forme rare de dyscrasie monoclonale de cellules de plasma dans laquelle il y a production excessive de l'immunoglobuline m. médicalement que le patient a des dispositifs de syndrome de hyperviscosity et les effets du remplacement de moelle par des cellules de lympho-plasmacytoid. Nous rapportons ici deux tels cas vus au cours d'une période de deux mois.
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25/48. Neuropathie mentale de nerf : un symptôme de Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s.

    La production non contrôlée des immunoglobulines dans Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s, un désordre néo-plastique de cellules de plasma, a comme conséquence le hyperviscosity du dérangement d'organe de sang et de système multiple. Des manifestations orofacial précédemment rapportées ont été limitées aux lésions ostéolytiques de la mâchoire, aux ulcérations du mucosa et de la langue, au saignement gingival, et à l'agrandissement des glandes salivaires et lacrymales. L'anesthésie mentale de nerf résultant du dépôt d'IgM sur la gaine de myelin est un signe précédemment non rapporté de détection précoce de la maladie de avancement. Son occurrence annonce le besoin de gestion médicale agressive.
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26/48. Occlusion rétinienne centrale bilatérale de veine dans Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s.

    Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s est un désordre néo-plastique progressif rare de cellules de plasma. Hyperviscosity est un composant important dans le macroglobulinemia primaire dû à la production excessive du paraprotein d'IgM, un sous-produit de tumeur. Les manifestations oculaires du hyperviscosity peuvent inclure la congestion des navires conjonctivaux, dilatation, segmentation et tortuosité des navires rétiniens, hémorragies rétiniennes et détachement rétinien serous. Ce cas de l'occlusion rétinienne centrale bilatérale de veine représente une complication rare de Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s.
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27/48. IBL-comme le lymphome à cellule T exprimant gammopathy monoclonal (macroglobulinemia) en sérum.

    Un cas de IBL-comme lymphome à cellule T avec gammopathy monoclonal de sérum a été rapporté. Une femme de 58 ans, qui avait souffert de l'arrêt du coeur, a été admise en raison de l'attaque d'asthme, de la fièvre et de la lymphadénopathie. La leucopénie avec un peu de lymphocytes atypiques a été détectée. L'analyse de sérum a montré l'altitude monoclonale du l'IgM-kappa (M-protéine) et du hyperviscosity. La protéine urinaire de Bence-Jones a été détectée. La biopsie de ganglion lymphatique a indiqué la disparition de la structure normale et la prolifération des cellules de T avec les cellules pâles qui ont caractérisé IBL-comme le lymphome à cellule T. Immunocytochemistry a indiqué les cellules pâles aux marqueurs à cellule T d'ours (MT-1, CD 5, CD 8 ou CD 4) et distribution IgM-positive de cellules. La biopsie de Tonsilar a montré l'infiltration des lymphoids atypiques et des cellules pâles. La biopsie de moelle a montré la prolifération modérée de lymphoplasmacytoid avec des follicules de lymphe. Les données et l'analyse cliniques de sérum ont suggéré le macroglobulinemia. La biopsie additionnelle de ganglion lymphatique a été exécutée et indiquée IBL-comme le lymphome à cellule T. IBL-comme le lymphome à cellule T est caractérisé par hypergammaglobulinemia polyclonal. Le cas actuel s'est produit probablement au commencement comme IBL-comme la prolifération à cellule T de lymphome et de cellules de lymphoplasmacytoid pourrait avoir suivi en raison d'un excès des cellules 4 CD.
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28/48. Effusion pleurale après plasmapheresis dans Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s.

    L'effusion pleurale de Transudative s'est développée après plasmapheresis dans un patient avec Waldenstrom' ; macroglobulinemia et hyperviscosity de s. Quand de l'albumine a été ajoutée à l'apheresis, l'effusion résolue. Nous suspectons donc que le déplacement rapide d'IgM à poids moléculaire élevé ait mené à une diminution brusque de pression oncotique colloïdale intravasculaire et au transudation du fluide dans l'espace pleural. Le Plasmapheresis peut causer des effusions pleurales dans les patients qui précédemment ont été hemodynamically compensés aux niveaux élevés de la pression oncotique colloïdale.
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29/48. Plasmapheresis dans le syndrome de hyperviscosity.

    Trois patients avec Waldenstrom' ; des complications circulatoires développées par macroglobulinaemia de s dues à la viscosité accrue de plasma, c.-à-d. valeur relative de viscosité au-dessus du Plasmapheresis 4. ont été exécutées ou dans un séparateur de cellules de Haemonetics 30 S, par filtration de plasma par cps 10 TM filtrez ou par un double-double système de Fenwal de paquet. Chacune des trois méthodes a réduit la viscosité de plasma et a supprimé les symptômes cliniques. Dans les cas du syndrome aigu de hyperviscosity, l'apheresis d'un peu de plasma par le double-double système de paquet peut servir d'alternative aux techniques plus avancées.
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30/48. Macroglobulinemia monoclonal avec les lésions ostéolytiques : un rapport de cas et un examen de la littérature.

    Un patient avec le macroglobulinemia monoclonal et les lésions ostéolytiques a été étudié et 24 étroitement précédemment rapportés cas relatifs ont été passés en revue. Des cas étudiés par l'ultracentrifugation sans immunoélectrophorèse n'ont pas été considérés. Des patients se présentant avec une augmentation primaire en molécules monoclonales d'IgM peuvent être divisés en trois groupes : Waldenstrom' typique ; macroglobulinemia de s, macroglobulinemia avec les lésions ostéolytiques ressemblant au myélome multiple, et un groupe montrant des dispositifs les des deux maladies. Actuellement, la morphologie de cellules n'est pas utile en séparant ces groupes, et une enquête d'os est recommandée. Les auteurs soulignent l'importance clinique de l'identification tôt de ces entités depuis des procédures telles que le plasmapheresis pour la gestion du syndrome de hyperviscosity, mobilisation et la radiothérapie locale aux lésions lytiques symptomatiques peut être nécessaire pour la gestion optimale.
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