1/26. Sordità centrale in un bambino in giovane età con la malattia di moyamoya: collegamento paterno in una famiglia caucasica: due rapporti di caso e una rassegna della letteratura. Un caso di ' deafness' centrale; è presentato in un bambino caucasico maschio di 3 anni con la malattia di moyamoya (MMD); un disordine cerebrovascolare raro, progressivo ed occlusivo che interessa principalmente il sistema dell'arteria carotica. La documentazione di integrità uditiva periferica normale di via del tronco cerebrale e di funzione è fornita tramite entrata acustica, emissione otoacoustic e le misure potenziali evocate uditive del tronco cerebrale. La mancanza di risposta del comportamento al suono ed i potenziali evocati uditivi assenti di stato latente centrale e lungo suggeriscono la disfunzione thalamo-cortical. La formazione immagine a risonanza magnetica ha mostrato il danno ischemico diffuso nella materia bianca subcortical compreso le zone dei lobi temporali. In più, ci erano infarti corticali multipli e focali in entrambi gli emisferi cerebrali, messi a fuoco soprattutto nelle zone frontali, parietali e temporali. Prese insieme, queste anomalie strutturali e funzionali oltre che discorso e lo sviluppo di lingua severamente in ritardo sono costanti con la diagnosi della sordità centrale e suggeriscono una sconnessione fra l'più alto tronco cerebrale e le zone uditive corticali. Il child' il padre di s inoltre ha MMD, ma è stato diagnosticato soltanto recentemente. La presenza di collegamento paterno è informativa poiché elimina l'eredità recessiva e materna x-collegata. A nostra conoscenza, questo rappresenta il primo caso documentato del collegamento paterno in MMD con la sordità centrale in un bambino caucasico senza l'ascendenza giapponese apparente. Qui, mettiamo a fuoco su disfunzione uditiva centrale e consideriamo come i cambiamenti lesione-indotti hanno contribuito ad un deficit nella risposta uditiva di base, compreso una dispersione severa nelle abilità uditivo-basate ricettive ed espressive di lingua e di discorso. ( info) |
2/26. Metodo multidimensionale alla diagnosi differenziale dei disordini d'elaborazione uditivi centrali in bambini. Il disordine d'elaborazione uditivo centrale (CAPD) può essere osservato come entità multidimensionale con le implicazioni comunicative, educative e psicosociali ampie per che la diagnosi differenziale non solo è possibile ma inoltre è essenziale ad una comprensione del relativo effetto ed allo sviluppo di efficace, piani di gestione di deficit-specific. Questa carta comincia con una descrizione di alcuni attrezzi uditivi centrali del comportamento di valutazione nell'uso clinico corrente. Quattro studi finalizzati illustrano il programma di utilità di questi attrezzi nel chiarimento della natura delle difficoltà uditive. Appropri le opzioni di trattamento che scorrono logicamente dalle diagnosi sono date in ogni caso. L'eterogeneità della popolazione che presenta con l'auditorio che proceda i problemi, non inatteso basato su questo modello, è fatta chiaramente, come è il programma di utilità clinico delle prove uditive centrali nella valutazione e nell'amministrazione transdisciplinari di children' lingua di s e difficoltà di apprendimento. ( info) |
3/26. Una rassegna dei metodi obiettivi di valutazione delle vie neurali uditive. obiettivi: Esamini i metodi fisiologici di valutazione della funzione delle vie neurali uditive in infanti, in bambini ed in adulti. Presenti due studi finalizzati per dimostrare l'utilità delle misure fisiologiche nella valutazione delle anomalie delle vie neurali uditive. DISEGNO DI STUDIO: Rassegna delle applicazioni delle misure fisiologiche della funzione neurale uditiva. metodi: Le emissioni otoacoustic di revisione, i potenziali evocati uditivi ed i riflessi efferenti e discutono il loro uso nell'identificazione dei disordini delle vie neurali uditive dalla coclea alla corteccia. RISULTATI: I disordini uditivi si presentano da periferico alle zone centrali del sistema neurale. I pazienti con i disordini del nervo periferico e/o dell'input dalle cellule ciliate interne cocleari, quali i pazienti attualmente descritti come avendo neuropatia uditiva, dimostrano i riflessi efferenti anormali, compreso i riflessi del muscolo di orecchio centrale e la soppressione efferente delle emissioni otoacoustic, così come i potenziali evocati tronco cerebrale grossolanamente anormale. In opposizione, i pazienti con i disordini più centrali possono essere differenziati dai risultati normali sulle prove della periferia neurale e sui risultati anormali sui potenziali evocati corticali e da altre misure della funzione centrale. CONCLUSIONI: Le misure fisiologiche sono sensibili, obiettive e più di meno variabile nella valutazione dei disordini neurali che le misure del comportamento tradizionali quale l'audiometria di discorso o di puro-tono. ( info) |
4/26. Epilepticus elettrico di condizione nel sonno lento dell'onda: studio finalizzato futuro di un indebolimento dell'udito corticale. Lo sviluppo di un indebolimento dell'udito centrale è descritto in una ragazza con i fattori di rischio per l'indebolimento dell'udito che ha compreso il mosaico Down Syndrome, la leucemia e la chemioterapia. Questo caso è insolito nella regolarità futura con cui l'udienza è stata valutata dalla nascita. La diagnosi è epilepticus elettrico di condizione nel sonno lento dell'onda, in un disordine raro di infanzia, che è stato associato con mancanza di risposta ai segnali uditivi, regressione di discorso e della lingua emergenti ed altre abilità conoscitive e nell'attività electroencephalographic anormale (EEG) in entrambi gli emisferi. Il trattamento del disordine con i farmaci e gli steroidi dell'anticonvulsivo ha migliorato la circostanza sopprimendo l'attività anormale di EEG e permettendo i miglioramenti notevoli nelle abilità conoscitive e sociali, anche se le abilità di comunicazione stanno migliorando più lentamente. ( info) |
5/26. Sordità corticale a dissonanza. Gli ascoltatori ordinari, compreso gli infanti, distinguono facilmente la consonante dalle combinazioni discordanti del passo e considerano il precedente più piacevole degli ultimi. La preferenza per accordo sopra dissonanza è stata provata in un paziente, I.R., che soffre dai disordini di percezione e di memoria di musica come conseguenza delle lesioni bilaterali alla corteccia uditiva. Nell'esperimento 1, I.R. è risultato incapace di distinguere la consonante dalle versioni discordanti dei brani musicali presi dal repertorio classico valutando la loro piacevolezza. I.R.' l'indifferenza di s a dissonanza non era dovuto una perdita di tutte le risposte affettive a musica, tuttavia, poiché stimata gli stessi brani di felici o di tristi, come comandi normali fa. Nell'esperimento 2, I.R.' la mancanza di s di risposta di dissonanza è stata ripiegata a vari gradi con le sequenze della corda che erano state utilizzate in uno studio precedente usando l'ANIMALE DOMESTICO, nell'esame delle risposte impressionabili a dissonanza. Un'esplorazione di CT di I.R.' il cervello di s co-è stato registrato con i dati di attivazione dell'ANIMALE DOMESTICO dai volontari normali. Confronto di I.R.' l'esplorazione di s con i dati dell'ANIMALE DOMESTICO ha rivelato che le zone nocive coincidevano con le regioni identificate per partecipare all'analisi percettiva dell'input musicale, ma non con le regioni paralimbic in questione nelle risposte affettive. Presi insieme, i risultati suggeriscono che la dissonanza possa essere computata bilateralmente nei gyri temporali superiori dai meccanismi specializzati prima della relativa interpretazione impressionabile. ( info) |
6/26. Controllo di SPET dell'attivazione della corteccia uditiva da stimolo elettrico in un paziente con l'innesto uditivo del tronco cerebrale. L'attivazione della corteccia uditiva che segue lo stimolo acustico a più frequenze è stata valutata per mezzo di singola tomografia dell'emissione del fotone (SPET) in un paziente prima e dopo un innesto uditivo del tronco cerebrale (ABI). Nessun'attivazione ha potuto essere osservata dopo stimolo acustico prima di ABI. Dopo stimolo di ABI nelle fette della corona ed assiali, l'attivazione all'interno della corteccia temporale controlaterale all'orecchio stimolato era due volte (43.76%) quella dei comandi normali (23.94 /- 2.74%). Questa profonda differenza non era assente in altre cortecce parietali controlaterale di zone (temporale homolateral, homolateral e) uditive corticali selezionate. La corteccia temporale inoltre è stata esaminata con sei fette sagittali successive da 18.75 millimetri una laterale di fino a 56.25 millimetri al midline. Un'attivazione molto forte (51.20%) rispetto a quella dei comandi normali (9.94 /- 7.45%) è stata rilevata nella fetta sagittale da 25.26 millimetri della corteccia temporale controlaterale al lato stimolato. Le fette sagittali restanti hanno mostrato un'attivazione alberino-stimolatore quasi normale. Mentre la fetta sagittale da 25.26 millimetri corrisponde alla parte mediale della corteccia temporale uditiva, la relativa attivazione suggerisce che lo stimolo dell'elettrodo sia concentrato sulla regione del nucleo cocleare in cui i neuroni che transduce alte frequenze sono posizionati. SPET può essere considerato utile, congiuntamente ai potenziali uditivo-evocati elettrici, di ottenere le informazioni sulla disposizione e sulla funzione di ABI, l'efficacia di stimolo acustico, il grado di stimolo corticale e la distribuzione spaziale tonotopic dell'attivazione della corteccia uditiva. ( info) |
7/26. I deficit uditivi centrali si sono associati con il compromesso della corteccia uditiva primaria. L'argomento di questo studio era una femmina di 46 anni che aveva subito un infortunio cerebrovascolare (CVA). La formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato il danno nella zona della distribuzione dell'arteria cerebrale centrale che interessa la maggior parte, se non tutto il, settore uditivo primario dell'emisfero di sinistra. Nessun problema uditivo è stato notato prima del CVA; tuttavia, seguendo il CVA, l'oggetto ha segnalato un certo numero di difficoltà uditive. le soglie di Puro-tono erano alberino-CVA normale e la prestazione sulla prova di riconoscimento della parola era buona in entrambe le orecchie se l'ampio tempo fosse fornito fra una risposta e la presentazione dell'elemento seguente della prova. Modello di durata, distinzione di intensità ed i risultati della prova centrali di risposta di stato latente erano anormali per entrambe le orecchie ed i giusti deficit dell'orecchio erano evidenti su una prova uditiva e su due di fusione prove dicotiche di discorso (cifre e rime). Questo caso è significativo in quanto dimostra una buona correlazione fra danneggiamento delle regioni uditive chiave conosciute ed i risultati della prova uditivi centrali. ( info) |
8/26. La valutazione ed il rimedio di un disordine d'elaborazione uditivo si sono associati con il trauma capo. Questo studio finalizzato fa partecipare una femmina di 41 anno che aveva subito una lesione traumatica delicata del cervello durante l'incidente di guida di horseback. Il paziente è stato veduto per la prova medica e neuropsicologica che segue questo avvenimento e si è riferito a un patologo di discorso-lingua per i servizi rieducativi. A 13 mesi di posttrauma, il paziente, che è stato frustrato da una mancanza di progresso significativo, ha chiesto un work-up audiologic. I risultati della prova condotti attualmente hanno rivelato l'udienza periferica normale ed i deficit uditivi centrali significativi. Sulla base di questi risultati, un programma di riabilitazione uditivo è stato sviluppato e realizzato stato. Le componenti di questo patient' il programma di riabilitazione di s è esaminato ed i miglioramenti posttherapy celebri nelle sue funzioni uditive sono dettagliati. Il caso è importante in quanto dimostra (1) che i deficit uditivi possono essere un seguito alla lesione alla testa secondaria, (2) che questi deficit sono spesso sottili e non possono essere rilevati a meno che la prova uditiva centrale sia condotta e (3) che questi deficit possono essere favorevoli a rimedio. ( info) |
9/26. Componenti audiologiche ad una rottura di una malformazione arterovenosa di pontine. Ciò è un rapporto di un paziente femminile nei suoi midthirties che hanno sostenuto un'emorragia secondaria ad una malformazione arterovenosa nella regione del ponte. Il patient' i sintomi iniziali di s hanno compreso la perdita della capacità uditiva ed il tinnito, che sono stati seguiti dai sintomi più caratteristici dell'emicrania e della perdita di coscienza. I risultati della prova audiologica successivo all'incidente a tre mesi hanno documentato la presenza di perdita della capacità uditiva e di disordine d'elaborazione uditivo centrale ed il paziente è stato fornito un programma di riabilitazione uditivo. La prova di follow-up nel corso di un anno supplementare ha documentato il miglioramento sia nella soglia di puro-tono che nei risultati della prova centrali; tuttavia, successivo all'incidente a 15 mesi, alcuni deficit uditivi sono rimanere, particolarmente nell'orecchio ipsilateral al luogo primario della lesione. Le componenti anatomiche di questi deficit sono discusse, come sono i contributi potenziali sia del programma di riabilitazione uditivo che dei meccanismi spontanei di recupero ai miglioramenti documentati nella funzione uditiva. ( info) |
10/26. Caratteristiche dei potenziali elettricamente evocati in pazienti con neuropatia uditiva/dys-synchrony uditivo. L'obiettivo primario di questo studio era di confrontare le caratteristiche del alberino-impianta i potenziali evocati con i potenziali evocati preimplant in pazienti con la neuropatia uditiva () o lo dys-synchrony. È caratterizzato tipicamente da perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale, dalla percezione del linguaggio riduttrice, dall'elaborazione temporale anormale e dai modelli insoliti dei risultati con le varie prove audiologiche obiettive. In alcuni casi, questi pazienti possono essere candidati adatti per un innesto cocleare. In questo articolo, evidenziamo i risultati potenziali evocati in due bambini diagnosticati con che sono stati forniti degli innesti cocleari multicanali. Le misure potenziali evocate Preoperative, interoperative e postoperatorie indicano che il ripristino di synchrony neurale può accadere ai livelli multipli delle vie uditive in pazienti con quando le prove diagnostiche adatte, l'impianto cocleare e la riabilitazione sono forniti. ( info) |