Cas Rapportés "Ostéomalacie"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/29. Manifestations musculo-squelettiques de l'ostéomalacie : rapport de 26 cas et de revue de littérature.

    OBJECTIF : Cette étude a été entreprise pour décrire les manifestations musculo-squelettiques dans une population choisie de 26 patients présentant l'ostéomalacie biopsie-prouvée (OM) et pour fournir une mise à jour de littérature. MÉTHODES : Les 26 patients avec l'OM biopsie-prouvé ont été choisis parmi un nombre total de 79 patients qui ont subi la biopsie iliaque antérieure de crête. Le diagnostic de l'OM a été confirmé par la présence un volume ostéoïde plus grand que 10%, microm que 15 de largeur ostéoïde plus grand, et minéralisation retardée évaluée par l'étiquetage de double-tétracycline. RÉSULTATS : L'OM a été provoqué par malabsorption intestinale dans 13 patients, tandis que six autres patients se sont présentés avec le hypophosphatemia de différentes causes. Cinq vieux patients se sont présentés avec le hypovitaminosis D, et dans deux patients l'OM faisait partie d'ostéodystrophie rénale. Vingt-trois patients se sont présentés avec la douleur osseuse et la déminéralisation diffuse, tandis que trois autres patients ont eu la densité normale ou accrue d'os. Des pseudofractures caractéristiques ont été vus dans seulement sept patients. Six des 23 patients présentant la déminéralisation diffuse ont eu un " ; osteoporotic-comme le pattern" ; sans pseudofractures. Des manifestations articulaires en avant ont été vues dans sept patients, y compris un rhumatoïde arthrite-comme l'image dans trois, le synovitis ostéogénique dans trois, et ankylosing spondylitis-comme dans un. Deux autres patients nous ont été mentionnés avec le diagnostic de la maladie métastatique possible d'os attribuable aux secteurs polyostotic de la prise par radio accrue de nuclide provoquée par des pseudofractures. Six patients ont également eu myopathy proximal, deux vieux patients ont été diagnostiqués en tant qu'ayant le rheumatica de polymalgia, et deux jeunes patients ont été diagnostiqués en tant qu'ayant le fibromyalgia. Un des patients qui se sont présentés avec la densité accrue d'os a été mal diagnostiqué en tant que fluorosis possible. CONCLUSION : L'OM est habituellement négligé en comparaison avec d'autres maladies métaboliques d'os et peut se présenter avec une série de manifestations cliniques et radiographiques imitant d'autres troubles musculo-squelettiques.
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2/29. Hypocalcemia dû à l'infarctus spontané de l'adénome parathyroïde et de l'ostéomalacie dans un patient avec le hyperparathyroidism primaire.

    Une femme japonaise de 49 ans avait soumis l'agrandissement d'une tumeur cervicale, et avait également souffert deux fractures en 2 ans. La tumeur cervicale avait agrandi plus loin en mois avant l'admission, devenant chaude et tendre. L'examen endocrinologique a indiqué que la concentration intacte en sérum PTH était remarquablement haute à 400 pg/mL en dépit de la basse concentration en calcium de sérum, et que la concentration de Ds de vitamine de sérum a été diminuée. Les radiographies d'os ont indiqué les changements ostéolytiques graves compatibles avec le cystica de fibrosa d'osteitis et une rupture pathologique de l'humérus. Sous un diagnostic de hyperparathyroidism primaire, parathyroidectomy a été exécuté, suivi de chirurgie de fixation pour la rupture pathologique. Histologiquement, la tumeur cervicale était un adénome parathyroïde de chef-cellule avec la nécrose massive, et la pathologie d'os par biopsie iliaque d'os a indiqué l'existence de l'ostéomalacie. Elle a été traitée avec du calcium, les vitamines D et le K2 et la calcitonine après la chirurgie. Ce cas est un hypocalcemia de manifestation d'état rare avec l'ostéoporose catastrophique en présence de l'infarctus spontané de l'adénome parathyroïde avec l'ostéomalacie, suggérant que les dispositifs cliniques du hyperparathyroidism soient modifiés par l'autoparathyroidiectomy et l'existence de l'ostéomalacie dus à l'insuffisance de la vitamine d.
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ranking = 0.33333333333333
keywords = fracture
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3/29. la maladie d'os de Poteau-gastrectomy undiagnosed pendant quarante années.

    Le gastrectomy partiel de polyA a été exécuté pour l'ulcère peptique dans une femme précédemment en bonne santé âgée 28 ans. Elle s'est plainte après d'une série de symptômes non spécifiques comprenant la faiblesse, la fatigue, la débilité, la lenteur la marche, de l'appétit pauvre et de la constipation. Dans un délai de dix ans elle est en arrière devenue coudée. Elle a été traitée pour l'hypertension et l'épilepsie intercurrentes. Les fractures sur le trauma de bas-impact se sont produites en quelques ses années '50. À 57 ans, elle ne pouvait pas s'occuper d'elle-même et a dû être admise à une maison de repos. Elle pourrait encore marcher lentement à l'aide d'un bâton. Pendant trois mois à l'âge de 65 ans, elle ne pouvait pas se lever de sa chaise. Les investigations ont révélé la maladie grave d'os de poteau-gastrectomy. L'a à aucun moment eue s'est plaint des douleurs osseuses.
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ranking = 0.33333333333333
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4/29. Ostéomalacie dans un patient avec le nervosa grave d'anorexie.

    Un femme de 27 ans avec le nervosa d'anorexie puisque l'adolescence a été mentionnée notre unité pour la douleur osseuse généralisée la plus grave au bassin et à une incapacité de se tenir. Elle a rapporté qu'une rupture pelvienne a diagnostiqué un an plus tôt, qui n'avait pas guéri. Les essais en laboratoire ont montré le bas phosphate de sérum, le calcium total normal de sérum corrigé pour l'albumine sérique, et l'excrétion urinaire très basse de calcium. Des niveaux d'hormone de phosphatase alkaline et de parathyroïde d'os de sérum ont été élevés, tandis que 25 la hydroxy-vitamine d a été sévèrement diminuée. Des ruptures multiples vertébrales et de nervure ont été vues sur les radiographies plates. Les images radiographiques compatibles à l'ostéomalacie étaient des pseudofractures du ramus pubien inférieur gauche, d'une rupture complète bilatérale du ramus pubien supérieur, et d'un pseudofracture caractéristique (une zone plus lâche) dans la marge latérale de l'omoplate droite. L'ostéomalacie D-déficiente de vitamine avec le hyperparathyroidism secondaire a été fortement suspectée en ce moment, mais elle a été décidée de ne pas confirmer ce diagnostic par biopsie d'os avec l'étiquetage histomorphometry et ostéoïde en raison de l'instabilité émotive du patient. déminéralisation grave révélée absorptiometry de rayon X de Duel-énergie. Après deux mois sur des suppléments de calcium et de la vitamine d, la douleur osseuse avait diminué et le patient pouvait se tenir. Le calcium de sérum avait augmenté ; le phosphate de sérum, 25 la hydroxy-vitamine d, et l'hormone parathyroïde était revenue à la normale, et les pseudofractures ont mis en évidence la guérison. L'ostéoporose est une complication bien connue de nervosa d'anorexie. Ce cas prouve que l'ostéomalacie peut également se produire. Le statut de la vitamine d devrait être évalué dans les patients avec le nervosa grave de longue date d'anorexie.
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5/29. rachitisme tumeur-induit mesenchymal phosphaturique.

    Nous décrivons deux filles prepubertal avec le rachitisme oncogène. Le premier patient, 9 ans, présentés avec douleur de bas-extrémité de récent-début. La deuxième fille, présente à 4 ans après une période de neuf mois de faiblesse de muscle, de douleur osseuse, et de croissance linéaire pauvre. Les analyses de laboratoire dans les deux patients ont indiqué le hypophosphatemia et le hyperphosphaturia ; l'activité de circulation élevée de phosphatase alkaline était présente dans l'une d'entre elles. L'évidence radiographique d'un processus rachitique généralisé était évidente dans les deux cas. La tomographie par ordinateur des sinus paranasal et de l'hospitalisé 1 d'os de massage facial a indiqué une petite lésion érodant par la table intérieure du ramus mandibulaire gauche. L'examen au microscope de cette masse a indiqué un néoplasme de cellules d'axe avec le matériel chondroïde, calcification dystrophique, et osteoclast-comme et fibroblaste-comme des cellules. Le vascularity en avant et l'atypia marqué étaient présents. Ces dispositifs sont compatibles à une tumeur mesenchymal phosphaturique de la variante mélangée de tissu conjonctif. Dans le deuxième patient, la tomographie par ordinateur a indiqué une lésion lytique située dans le tibia proximal droit, avec les configurations histologiques compatibles à une tumeur mesenchymal phosphaturique de nonossifying fibroma-comme la variante. La résection de chaque tumeur a eu comme conséquence la correction rapide du phosphaturia et de la guérison des anomalies rachitiques. Une recherche soigneuse de petites ou occultes tumeurs devrait être effectuée dans les cas du rachitisme phosphaturique acquis.
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keywords = occult
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6/29. Ostéomalacie qui est devenue des 13 années symptomatiques après un gastrectomy total.

    Un homme de 66 ans qui a subi un gastrectomy total il y a 13 ans a été admis à notre se plaindre d'hôpital de la douleur lombo-sacrée et de la faiblesse de muscle graves. Les examens biochimiques ont indiqué le hypocalcemia, le hypophosphathemia, la basse vitamine d du sérum 25 (l'OH) et le hyperparathyroidism. Un balayage de CT de coffre a indiqué les nervures pseudofractured, tandis que la X-photographie plate n'a montré aucun résultat significatif. Nous avons diagnostiqué la maladie comme ostéomalacie due à la malabsorption. Le patient avait reçu la vitamine active orale D et le calcium, et la douleur et des teneurs en calcium et en phosphate de sérum se sont améliorés au point qu'il peut recevoir le traitement de patient.
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keywords = fracture
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7/29. Prise pentavalente de technetium-99m DMSA dans les pseudofractures de l'ostéomalacie.

    Des images de Tc-99m MDP et de Tc-99m (v) DMSA sont décrites d'un femme de 49 ans avec l'insuffisance rénale chronique compliquée par l'ostéomalacie. Les profils cliniques, biochimiques, et radiologiques d'os étaient compatibles avec l'ostéomalacie. L'ostéomalacie est une condition liée aux désordres dans lesquels la minéralisation de la matrice organique est défectueuse. Toutes les lésions d'os visualisées avec prise également montrée de Tc-99m MDP la plus grande de Tc-99m (v) DMSA. L'accumulation de Tc-99m (v) DMSA a été rapportée en beaucoup de conditions malignes et quelques bénignes. Pseudofractures dans l'ostéomalacie pourrait être inclus dans l'éventail des lésions bénignes qui accumulent Tc-99m (v) DMSA.
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ranking = 1.6666666666667
keywords = fracture
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8/29. Un cas de l'ostéomalacie imitant le spondylitis ankylosing.

    Une femme de 39 ans s'est présentée avec des symptômes de douleur dans la région lombaire et les extrémités inférieures. Les résultats physiques ont inclus le mouvement restreint de la colonne lombaire, la tendresse commune sacroiliac, Schober' positif ; essai de s (10-12.5 cm), et essais bilatéralement positifs de Mennel et de Fabere. Bien que ces symptômes et résultats aient été suggestifs du spondylitis ankylosing, l'ostéomalacie a été diagnostiquée à la suite de l'apparition des pseudofractures multiples dans ses anomalies pelviennes de rayon X et de laboratoire. Tous ses symptômes et signes résolus en 6 mois avec la vitamine d et le traitement de calcium.
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9/29. Un cas de l'ostéomalacie oncogène neuroendocrine s'est associé à une croissance factor-23 de PHEX et de fibroblaste exprimant le schwannoma malin sinusidal.

    L'ostéomalacie oncogène est un syndrome paraneoplastic rare qui est caractérisé biochimiquement par hypophosphatemia et bas dihydroxyvitamin 1.25 de plasma D3, et médicalement par l'ostéomalacie, les pseudofractures, la douleur osseuse, la fatigue, et la faiblesse de muscle. Nous présentons un patient avec un schwannoma malin comme cause sousjacente de ce désordre. Une variété de cellule permanente (HMS-97) a dérivé de cette tumeur mise en évidence de différentiation neuroendocrine par immunohistochemistry et l'activité neurosécrétrice par la microscopie électronique. La variété de cellule a exprimé (croissance factor-23 de fibroblaste) les transcriptions PHEX (gène de phosphate-réglementation avec des homologies aux endopeptidases situées sur le X-chromosome) et FGF-23 sur l'hybridation nordique ; cependant, aucune des mutations connues des désordres mendéliens relatifs du rachitisme hypophosphatemic X-lié ou du rachitisme hypophosphatemic autosomal-dominant n'a pu être détectée. La cellule de tumeur (HMS-97) - milieu conditionné dérivé n'a pas empêché le transport de phosphate dans une analyse standard de cellules de rein d'opossum et chez des expériences sur des animaux. Le milieu n'a également montré aucune bioactivité de PTH1- ou de PTH2-receptor-stimulating. Les cellules HMS-97 pourraient être utiles pour d'autres études qui visent à déterminer le mécanisme génétique que cela mène à l'expression PHEX et FGF-23 observée, qui pourrait avoir un rôle direct dans la pathogénie de l'ostéomalacie oncogène. En outre, ces cellules pourraient être un outil utile pour la recherche sur la fonction neuroendocrine de cellules de schwann et la maladie périphérique autoimmune de nerf.
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10/29. Étude de cas radiologique. Hyperparathyroidism secondaire, ostéomalacie avec un pseudofracture, et dépôt amyloïde.

    L'avancement de la gestion médicale de l'échec rénal chronique a aidé à éliminer le hyperparathyroidism et l'ostéomalacie secondaires. Cependant, si un patient est recalcitrant, les formes fleuries des deux conditions peuvent se développer. L'amyloidosis secondaire est mal compris mais se produit dans les patients qui sont sur la dialyse à long terme. Car les taux de survie pour des patients sur la dialyse à long terme s'améliorent, on le verra plus fréquemment.
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