Casos registrados "Osteomalacia"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/26. Manifestações osteomusculares da osteomalacia: relatório de 26 casos e de revisão de literatura.

    OBJETIVO: Este estudo foi empreendido descrever as manifestações osteomusculares em uma população selecionada de 26 pacientes com osteomalacia biópsia-provada (OM) e fornecer uma actualização da literatura. MÉTODOS: Os 26 pacientes com OM biópsia-provado foram selecionados de um número total de 79 pacientes que se submeteram à biópsia ilíaca anterior da crista. O diagnóstico do OM foi confirmado pela presença um volume osteoid de maior de 10%, microm de 15 da largura osteoid o maior, e mineralização atrasada avaliada pela rotulagem do dobro-tetracycline. RESULTADOS: O OM foi causado pela má absorção intestinal em 13 pacientes, visto que outros seis pacientes apresentaram com o hypophosphatemia de causas diferentes. Cinco pacientes idosos apresentaram com hipovitaminose D, e em dois pacientes o OM era parte do osteodystrophy renal. Vinte e três pacientes apresentaram com dor de osso e desmineralização difusa, visto que outros três pacientes tiveram a densidade normal ou aumentada do osso. Os pseudofractures característicos foram vistos em somente sete pacientes. Seis dos 23 pacientes com desmineralização difusa tiveram um " osteoporotic-como o pattern" sem pseudofractures. As manifestações articulaas proeminentes foram consideradas em sete pacientes, incluindo um rheumatoid artrite-como o retrato em três, o synovitis osteogénico em três, e ankylosing spondylitis-como em um. Outros dois pacientes foram-nos referidos com o diagnóstico da doença metastática possível do osso atribuível às áreas polyostotic da tomada de rádio aumentada do nuclide causada por pseudofractures. Seis pacientes igualmente tiveram myopathy proximal, dois pacientes idosos foram diagnosticados como tendo o rheumatica do polymalgia, e dois pacientes novos foram diagnosticados como tendo o fibromyalgia. Um dos pacientes que apresentaram com densidade aumentada do osso foi diagnosticado mal como o fluorosis possível. CONCLUSÃO: O OM geralmente é negligenciado quando comparado com outras doenças metabólicas do osso e pode apresentar com uma variedade de manifestações clínicas e radiográficas que imitam outras desordens osteomusculares.
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2/26. osteomalacia em um paciente com o nervosa severo da anorexia.

    Uma mulher dos anos de idade 27 com nervosa da anorexia desde que a adolescência foi referida nossa unidade para a dor de osso generalizada a mais severa na pelve e em uma inabilidade estar. Relatou que uma fratura pélvica diagnosticou um ano mais adiantado, que não tinha curado. As análises laboratoriais mostraram o baixo fosfato do soro, o cálcio total normal do soro corrigido para a albumina de soro, e a excreção urinária muito baixa do cálcio. Os níveis de hormona da fosfatase alcalina e da paratireóide do osso do soro eram elevados, visto que 25 a hydroxy-vitamina d foi diminuída severamente. As fraturas múltiplas vertebrais e do reforço foram vistas em radiographs lisos. As imagens radiográficas consistentes com a osteomalacia eram pseudofractures do ramus púbico inferior esquerdo, de uma fratura completa bilateral do ramus púbico superior, e de um pseudofracture característico (zona mais frouxa) na margem lateral da omoplata direita. A osteomalacia D-deficiente da vitamina com hyperparathyroidism secundário foi suspeitada fortemente neste momento, mas foi decidida não confirmar este diagnóstico pela biópsia do osso com rotulagem histomorphometry e osteoid por causa da instabilidade emocional do paciente. desmineralização severa divulgada absorptiometry do raio X da Duplo-energia. Após dois meses em suplementos ao cálcio e à vitamina d, a dor de osso tinha diminuído e o paciente podia estar. O cálcio do soro tinha aumentado; o fosfato do soro, 25 a hydroxy-vitamina d, e a hormona da paratireóide tinha retornado ao normal, e os pseudofractures mostraram a evidência da cura. A osteoporose é uma complicação conhecida do nervosa da anorexia. Este caso mostra que a osteomalacia pode igualmente ocorrer. O status da vitamina d deve ser avaliado nos pacientes com o nervosa severo de longa data da anorexia.
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3/26. Rickets tumor-induzidos mesenchymal fosfatúricos.

    Nós descrevemos duas meninas prepubertal com rickets oncogenic. O primeiro paciente, 9 anos de idade, apresentados com dor da baixo-extremidade do recente-início. A segunda menina, apresentada em 4 anos de idade depois de um período de 9 meses de fraqueza de músculo, de dor de osso, e de crescimento linear pobre. As análises do laboratório em ambos os pacientes revelaram o hypophosphatemia e o hyperphosphaturia; a atividade de circulação elevado da fosfatase alcalina estava atual em um delas. A evidência radiográfica de um processo rachitic generalizado era evidente em ambos os casos. Tomography computarizado das cavidades paranasal e dos ossos faciais dentro - o paciente 1 revelou uma lesão pequena que corrmói-se através da tabela interna do ramus mandibular esquerdo. A examinação microscópica desta massa revelou um neoplasma da pilha do eixo com material chondroid, calcificação distrófica, e osteoclast-como e fibroblasto-como pilhas. O vascularity proeminente e o atypia marcado estavam atuais. Estas características são consistentes com um tumor mesenchymal fosfatúrico da variação misturada do tecido conexivo. No segundo paciente, o tomography computarizado revelou uma lesão lytic situada na tíbia proximal direita, com as características histologic consistentes com um tumor mesenchymal fosfatúrico do nonossifying fibroma-como a variação. O Resection de cada tumor conduziu à correção rápida do phosphaturia e da cura das anomalias rachitic. Uma busca cuidadosa para tumores pequenos ou occult deve ser realizada nos casos de rickets fosfatúricos adquiridos.
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4/26. osteomalacia que se transformou 13 anos sintomáticos após uma incisão do estômago total.

    Um homem dos anos de idade 66 que se submetesse a uma incisão do estômago total 13 anos há foi admitido à nossa queixa do hospital da baixa dor traseira e da fraqueza de músculo severas. As examinações bioquímicas revelaram o hypocalcemia, o hypophosphathemia, a baixa vitamina d do soro 25 (OH) e o hyperparathyroidism. Uma varredura do CT da caixa revelou reforços pseudofractured, visto que a X-fotografia lisa não mostrou nenhuma resultados significativa. Nós diagnosticamos a doença como a osteomalacia devido à má absorção. O paciente tem recebido a vitamina ativa oral D e o cálcio, e valores a dor e do cálcio e do fosfato do soro melhoraram ao ponto que pode receber o tratamento de paciente não hospitalizado.
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5/26. Tomada Pentavalent de technetium-99m DMSA nos pseudofractures da osteomalacia.

    As imagens de Tc-99m MDP e de Tc-99m (v) DMSA são descritas de uma mulher dos anos de idade 49 com a insuficiência renal crônica complicada pela osteomalacia. Os perfis clínicos, bioquímicos, e radiológicos do osso eram compatíveis com osteomalacia. A osteomalacia é uma circunstância associada com as desordens em que a mineralização da matriz orgânica é defeituosa. Todas as lesões do osso visualizadas com Tc-99m MDP igualmente mostraram a tomada aumentada de Tc-99m (v) DMSA. A acumulação de Tc-99m (v) DMSA foi relatada em muitas circunstâncias malignos e algumas benignas. Pseudofractures na osteomalacia poderia ser incluído no espectro das lesões benignas que acumulam Tc-99m (v) DMSA.
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6/26. Um exemplo da osteomalacia que imita o spondylitis ankylosing.

    Uma mulher dos anos de idade 39 apresentou com sintomas da dor na região lombar e nas extremidades mais baixas. Os resultados físicos incluíram movimento restrito da espinha lombar, ternura comum sacroiliac, Schober' positivo; teste de s (10-12.5 cm), e testes bilateral positivos de Mennel e de Fabere. Embora estes sintomas e resultados fossem sugestivos do spondylitis ankylosing, a osteomalacia foi diagnosticada com a aparência de pseudofractures múltiplos em suas anomalias pélvicas do raio X e do laboratório. Todos seus sintomas e sinais resolvidos em 6 meses com vitamina d e tratamento do cálcio.
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7/26. Um exemplo da osteomalacia oncogenic neuroendócrina associou com um crescimento factor-23 de PHEX e de fibroblasto que expressa o schwanoma maligno sinusidal.

    A osteomalacia Oncogenic é uma síndrome paraneoplastic rara que seja caracterizada bioquìmica pelo hypophosphatemia e pelo baixo dihydroxyvitamin 1.25 do plasma D3, e clìnica pela osteomalacia, pelos pseudofractures, pela dor de osso, pela fatiga, e pela fraqueza de músculo. Nós apresentamos um paciente com um schwanoma maligno como a causa subjacente desta desordem. Uma linha celular permanente (HMS-97) derivou-se deste tumor mostrado a evidência da diferenciação neuroendócrina por immunohistochemistry e da atividade neurosecretora pela microscopia de elétron. A linha celular expressou (crescimento factor-23 do fibroblasto) os transcritos PHEX (gene deregulamento com homologies aos endopeptidases situados no X-cromossoma) e FGF-23 na hibridação do norte; entretanto, nenhumas das mutações conhecidas das desordens mendelian relacionadas de rickets hypophosphatemic X-lig ou de rickets hypophosphatemic autosomal-dominantes podiam ser detectadas. A pilha do tumor (HMS-97) - meio condicionado derivado não inibiu o transporte do fosfato em um ensaio padrão da pilha do rim do gambá e nas experiências animais. O meio igualmente não mostrou nenhuma bioactividade de PTH1- ou de PTH2-receptor-stimulating. As pilhas HMS-97 puderam ser úteis para uns estudos mais adicionais que apontassem determinar o mecanismo que genético aquele conduz à expressão PHEX e FGF-23 observada, ambo pôde ter um papel direto na patogénese da osteomalacia oncogenic. Além, estas pilhas puderam ser uma ferramenta útil para a investigação da função neuroendócrina da pilha de Schwann e da doença periférica auto-imune do nervo.
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8/26. Estudo de caso radiológico. Hyperparathyroidism secundário, osteomalacia com um pseudofracture, e depósito do amyloid.

    O avanço da gerência médica da falha renal crônica ajudou a eliminar o hyperparathyroidism e a osteomalacia secundários. Entretanto, se um paciente é recalcitrant, os formulários floridos de ambas as circunstâncias podem tornar-se. O amyloidosis secundário mal é compreendido mas ocorre nos pacientes que estão na diálise a longo prazo. Porque as taxas de sobrevivência para pacientes na diálise a longo prazo melhoram, ver-se-á mais freqüentemente.
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9/26. Acidez, síndrome de Sjogren, e doença tubulares renais do osso.

    FUNDO: Houve um desacordo sobre se a osteomalacia (rickets adultos) ocorre nos adultos com tipo - 1 acidez tubular renal (longe do ponto de origem) (RTA1). Conseqüentemente, após ter encontrado pseudofractures scapular em um paciente com síndrome de RTA1 e de Sjogren, nós decidimos examinar outros pacientes com RTA para aprender se a osteomalacia ocorreu em outro e, se fêz, se estêve associada necessariamente com a presença de síndrome de Sjogren. MÉTODOS: Nós examinamos os registros do hospital e os resultados do laboratório de 250 pacientes com códigos para RTA, 124 com códigos para a osteomalacia, e 20 com códigos para a síndrome de Sjogren que foram considerados em um hospital municipal do cuidado agudo universidade-afiliado desde 1990. Um exame detalhado mais adicional então foi limitado anos mais velhos dos pacientes a uns de 15 e excluiu aqueles com causas potencial da confusão da doença do osso tais como a doença crônica da insuficiência renal ou de pilha de sickle. Sete adultos com RTA1 foram identificados desse modo. RESULTADOS: Dois adultos com RTA1 tiveram os resultados radiológicos e bioquímicos compatíveis com osteomalacia, e 1 teve os resultados compatíveis com síndrome de Sjogren. Um terceiro paciente sem síndrome de Sjogren teve os resultados bioquímicos sugestivos da osteomalacia. CONCLUSÕES: A osteomalacia parece ocorrer em alguns pacientes adultos com RTA1, e não somente em colaboração com a síndrome de Sjogren. Nós não encontramos nenhuma evidência bioquímica da osteomalacia nos pacientes com síndrome de Sjogren que não teve RTA.
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10/26. Avaliação histológica das biópsias obtidas das fraturas de compressão vertebrais: myeloma e osteomalacia insuspeitos.

    PROJETO DO ESTUDO: Uma avaliação histológica das biópsias obtidas das fraturas de compressão vertebrais osteoporotic presumidas (VCF) para confirmar a osteomalacia possível após a rotulagem do tetracycline. OBJETIVO: Para descrever os resultados de uma série de biópsias obtidas na altura do aumento vertebral em VCF osteoporotic presumido, com referência especial à presença de osso unmineralized (osteomalacia) e de dyscrasia occult ou não-confirmado da pilha de plasma. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: O aumento vertebral é executado agora extensamente como um método para tratar VCF osteoporotic ou osteolytic. Entretanto, a influência de patologia subjacente no efeito do tratamento é obscura. MÉTODOS: Até à data de outubro 2003, 178 biópsias foram obtidas de 142 pacientes com o VCF durante 246 procedimentos kyphoplasty. Havia 110 one-level, 28 two-level, e 4 biópsias em três níveis. Os pacientes incluíram 41 homens e 101 mulheres, com uma idade média de 72 anos (escala 40-90). Os pacientes consentiram neste procedimento, e 25 receberam o tetracycline (1g/day, em 2 doses separadas em 6 dias). As biópsias vertebrais do corpo foram tomadas usando um trephine imediatamente antes do procedimento kyphoplasty. As biópsias eram fixas, encaixavam, e manchavam com azul do toluidine e eosina do hematoxylin, e foram vistas com a luz transmitida. As seções Unstained foram vistas sob a luz fluorescente para detectar etiquetas do tetracycline. RESULTADOS: Os 178 níveis da biópsia incluídos: T4 (3), T5 (1), T6 (4), T7 (13), T8 (12), T9 (8), T10 (11), T11 (17), T12 (28), L1 (25), L2 (14), L3 (13), L4 (17), e L5 (12). Todos os espécimes mostraram o osso fragmentado com quantidades variáveis de osso unmineralized (osteoid), sugerindo o osso que remodela e/ou cura da fratura. O osso tecido e o tecido cartilaginoso estavam frequentemente atuais, representando a formação do calo da fratura. As biópsias obtidas de 30 pacientes (21%), incluindo 4 quem receberam o tetracycline, mostrado osteoid significativamente aumentado, sugerindo o osso aumentado que remodela o defeito da atividade ou da mineralização (osteomalacia). Uma amostra destes 4 pacientes que receberam o tetracycline não mostrou nenhuma etiqueta do tetracycline, essencialmente diagnóstico da osteomalacia. As biópsias igualmente forneceram diagnósticos definitivos para um caso de insuspeito e 3 caixas do dyscrasia não-confirmado da pilha de plasma. CONCLUSÕES: A maioria das biópsias desta série de pacientes revelou os resultados consistentes com os vários estágios da cura da fratura. As emendas Osteoid foram aumentadas em 30 pacientes, representando o osso aumentado que remodela ou osteomalacia. Mais casos com rotulagem do tetracycline ajudarão a explicar a incidência verdadeira da osteomalacia nesta população. Porque nós confirmamos 4 caixas do dyscrasia da pilha de plasma, nós advogamos uma biópsia durante cada procedimento vertebral principiante do aumento.
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