Riportati casi "Pancitopenia"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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1/199. Ipoplasia e pancytopenia cerebellari familiari senza rotture cromosomiche.

    Due fratelli germani hanno manifestato una sindrome neuro-ematologica caratterizzata dal peso di nascita basso, dall'omissione prosperare, dall'ulcerazione persistente cronica della linguetta, dall'atassia del tronco severa e dal pancytopenia senza telangiectasia o instabilità cromosomica. Un fratello germano è morto da sepsis ed il cervelletto dimostrato ha ridotto il cellularity degli strati molecolari e granulari con conservazione relativa delle cellule di purkinje e del gliosis minimo. Un fratello germano sopravvivente ha indicato la progressione ematologica ad un disordine myelodysplastic. Non ci era prova di tutta l'instabilità cromosomica dopo l'esposizione dei fibroblasti e dei linfociti ad irradiazione. Monosomy-7 non era assente nel fratello germano sopravvivente. Riteniamo sospetto che questi due pazienti rappresentano un altro esempio della sindrome rara di Hoyeraal-Hreidarsson ed attualmente siamo agganciati nel controllo molto vicino del fratello germano sopravvivente per prova di tutta l'anomalia karyotypic.
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2/199. Acidemia isovalerica con la sindrome myeloproliferative promyelocytic.

    L'acidemia isovalerica, un disordine recessivo autosomal, è dovuto la mancanza della deidrogenasi del isovaleryl-coenzima a ed è uno dei aminoacidopathies a catena ramificata. L'acidemia isovalerica può presentare nel periodo neonatale con un episodio acuto dell'acidosi, del ketosis e di vomito metabolici severi e può condurre al coma ed alla morte in primi 2 mesi di vita. Questo rapporto interessa un infante che ha presentato ai 10 giorni dell'età a causa della letargia, alimentazione difficile, l'ipotermia, colestasi e la trompocitopenia, leucopenia e pancytopenia profondo. La morte si è presentata ai 19 giorni dell'età. L'analisi ha mostrato il cambiamento grasso delicato nel fegato e nell'ematopoiesi extramedullary, il sepsis generalizzato di escherichia coli e il myelodysplasia del midollo osseo con l'arresto della serie mieloide nella fase promyelocytic. L'apparenza ha assomigliato alla leucemia promyelocytic, ma lo spostamento diagnostico di 15:17 non era assente. L'arresto di maturazione in granulopoiesis nell'acidemia isovalerica sembra essere molto probabilmente dovuto un effetto metabolico diretto sulle cellule del precursore del granulocyte.
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3/199. Un caso al contrario tipico della leucemia di cellule pelose non-Giapponese con l'espressione CD10 e CDw75: risposta alla terapia del fosfato di cladaribine.

    La leucemia di cellule pelose (HCl) in pazienti occidentali esprime tipicamente CD19, CD20, CD11c, CD25, HLA-DR e IgG/lambda e difetta dell'espressione di CD5 e di CD10. Il immunophenotype è contrariamente all'HCl giapponese che esprime tipicamente CD5 e CD10. L'HCl occidentale e giapponese inoltre differisce nella loro presentazione e risposta cliniche al trattamento con alfa-interferone. Segnaliamo una cassa dell'HCl non-Giapponese che ha presentato tipicamente con pancytopenia; tuttavia, il immunophenotype era atipico con l'espressione di CD10 e di CDw75. L'espressione CDw75 precedentemente non è stata descritta in HCl giapponese o non-Giapponese. Il paziente ha realizzato una profonda risposta patologica parziale e completa la risposta clinica al trattamento con il fosfato di cladaribine.
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4/199. Aplasia del midollo osseo con proliferazione plasmacytic atipica prominente che precede leucemia linfoblastica acuta.

    Un ragazzo di due anni ha presentato con pancytopenia. L'esame di midollo osseo ha rivelato uno zucchino aplastico con proliferazione acerba prominente delle cellule di plasma, che ha imitato la leucemia delle cellule di plasma. Immunohistochemistry, tuttavia, ha rivelato una popolazione policlonale costante con un processo reattivo, a parte neoplasia delle cellule di plasma. La gestione del fattore di stimolazione della granulocyte-colonia ha provocato il recupero di ematopoiesi normale con risoluzione del plasmacytosis. Sette mesi più successivamente, il paziente ha avuto un conteggio del globulo e un sistema diagnostico bianchi elevati di risultati del midollo osseo della leucemia linfoblastica acuta. Al meglio della nostra conoscenza questo è il primo caso segnalato di aplasia del midollo osseo con il plasmacytosis policlonale prominente che presenta come prodromo della leucemia linfoblastica acuta nell'infanzia.
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ranking = 1.5
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5/199. Una sindrome che coinvolge ritardo di sviluppo intrauterino, microcefalia, ipoplasia cerebellare, mancanza del linfocita di B e pancytopenia progressivo.

    Segnaliamo una nuova sindrome complessa che coinvolge l'omissione profonda di prosperare con ritardo di sviluppo intrauterino severo, le anomalie cerebellari, la microcefalia, una mancanza completa di sviluppo del linfocita di B e un aplasia secondario e progressivo dello zucchino. La differenziazione delle cellule di B è stata trovata per essere ostruita nella pro-b fase delle cellule. Anche se provata non rigorosamente, un'origine genetica è probabile, secondo i simili casi segnalati nella letteratura. Tre geni del candidato, PAX5, proteina di codifica dell'attivatore di cellula-specific di B, un fattore in questione nell'impegno di stirpe delle cellule di B, il fattore cellula-derivato stromal 1 e CXCR4, mettendo un chemokine ed il relativo ricevitore in codice, rispettivamente, erano probabilmente responsabili di questa malattia, dato la somiglianza fra il fenotipo dei mouse corrispondenti di espulsore e le caratteristiche cliniche del paziente. Tuttavia, le sequenze genomic del dna di questi 3 geni erano normali e gli importi normali dei fattori cellula-derivato stromal 1 e CXCR4 erano presenti. Questi dati suggeriscono forte che un'altra molecola sia coinvolta nella differenziazione iniziale delle cellule di B, nell'ematopoiesi e nello sviluppo cerebellare in esseri umani.
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6/199. comportamento Proliferative delle cellule emopoietiche in preleukemia e nella leucemia evidente osservati in un paziente.

    La proliferazione emopoietica delle cellule è stata studiata in un paziente che soffre dal preleukemia caratterizzato da pancytopenia periferico e dal midollo osseo hypercellular con eritropoiesi inefficace. Due anni più successivamente quando la leucemia myelogenous acuta evidente si era sviluppata di studio sono stati ripetuti. La cinetica di proliferazione è stata studiata con un nuovo metodo che permette la valutazione del tasso ed il periodo della sintesi del dna in individuo ha definito morfologicamente le cellule. La eritropoiesi è stata trovata inefficace allo stesso grado in entrambe le fasi della malattia. Il tasso di proliferazione degli eritrociti delle cellule, tuttavia, è stato ridotto nella leucemia evidente soltanto. Il sistema mieloide ha mostrato un tasso di produzione grossolanamente riduttore di myeloblasts in preleukemia mentre lo stesso parametro è stato aumentato forte di leucemia. Questo alto tasso di produzione di myeloblasts nella leucemia evidente è stato interpretato come indicazione di un self-maintenance ampio dello stagno del myeloblast in questa fase della malattia. L'attività proliferative di diversi myeloblasts è stata ridotta già in preleukemia ed ancor più nella leucemia. Per spiegare l'amplificazione dello stagno del myeloblast con l'inizio della leucemia evidente un cambiamento nel modo di divisioni del myeloblast è presupposto. Per questo una transizione dallo stato di stabilità ad un certo grado di sviluppo esponenziale dà la spiegazione più plausibile.
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7/199. Presentazione del lymphomatosis intravascolare come polyradiculopathy lombosacrale.

    Un uomo di 53 anni ha sviluppato la dispersione sensitiva e la debolezza progressive nei piedini, nella dispersione dello sfintere, nel dolore alla schiena, nei sintomi sistematici e nel pancytopenia. Le prove elettrofisiologiche hanno indicato un polyradiculopathy lombosacrale diffuso. La formazione immagine a risonanza magnetica spinale e l'analisi sistematica del liquido cerebrospinale hanno mostrato le anomalie non specifiche secondarie. Le biopsie del midollo osseo e del fegato hanno mostrato il hemophagocytosis; e la reazione a catena della polimerasi di liquido cerebrospinale, del midollo osseo e del siero ha suggerito l'infezione attiva con herpesvirus-6 umano. L'analisi ha rivelato che i suoi sintomi neurologici sono derivato dal lymphomatosis intravascolare (grande linfoma angiotropic delle cellule), una variante rara di linfoma con la predilezione per il sistema nervoso.
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8/199. Pancytopenia severo innescato dal vaccino recombinant di epatite b.

    Descriviamo il caso di un adolescente che ha sviluppato la febbre, l'artrite, il vasculitis cutaneo ed il pancytopenia severo 3 settimane dopo che la terza spinta di vaccinazione con un vaccino recombinant di epatite b. L'esame di midollo osseo ha mostrato la scarsità degli elementi e, successivamente, dell'arresto mieloidi ritardati di maturazione. la produzione di Interferone-gamma (IFN-gamma) dalle cellule mononucleari di anima periferica dal paziente è stata aumentata drammaticamente. Una predisposizione immune di fondo (HLA-DR3) può permettere indirettamente al vaccino di innescare una risposta citotossica del T-linfocita di virus-specific di epatite b. È quindi possibile che il pancytopenia sia stato indotto da un dysregulation dello scompartimento a cellula T di CD8 via produzione aumentata di IFN-gamma.
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9/199. Un caso della sindrome di Hoyeraal-Hreidarsson: il myelination e l'ipoplasia in ritardo del callosum del corpus sono altri segni importanti.

    Segnaliamo il caso di una ragazza anziana di sette anni con la sindrome di Hoyeraal-Hreidarsson (HHS) ed esaminiamo altri casi di HHS. Oltre che i segni importanti precedentemente descritti di HHS, cioè, ritardo di sviluppo prenatale, microcefalia, ritardo psicomotorio, pancytopenia progressivo, le anomalie immunologiche ed ipoplasia ed atassia cerebellari, consideriamo che il myelination in ritardo della materia bianca cerebrale e del callosum ipoplastico del corpus dovrebbe aggiungersi alla lista dei segni importanti. Tuttavia, non è chiaro se il myelination in ritardo della materia bianca in HHS indica il dysmyelination o il demyelination. Ancora, suggeriamo che le anomalie immunologiche sia delle cellule di B che di T siano uno dei segni importanti di HHS. Consideriamo questi nuovi segni importanti essere utili per la diagnosi di HHS.
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10/199. istoplasmosi diffusa in un bambino non-immunocompromised.

    Descriviamo una ragazza non-immunocompromised 2 anni con l'istoplasmosi diffusa che ha presentato con una storia di due mesi di febbre e di diarrea sanguinante. Sulla presentazione, era sprecata severamente ed anemica. Ci era l'epatosplenomegalia lorda e la linfadenopatia multipla. Uno schermo settico era negativo. Una coltura successiva delle feci ha isolato l'enteriditis delle salmonelle. I titoli di serie di Widal-Weil Felix (WWF) hanno mostrato la risposta sierologica dopo 2 settimane di ceftriaxone. Tuttavia, ha continuato ad avere chiodare la febbre, la diarrea sanguinante e la perdita di peso. Ha sviluppato il pancytopaenia ed ha diffuso la coagulazione intravascolare. Un midollo osseo aspirato ed il trephine e la biopsia di linfonodo hanno mostrato la presenza di capsulatum di histoplasma, confermata macchiando del Gomori-Methenamine Silver. Ha risposto ad anfotericina endovenosa B seguita da fluconazole (dispositivo di venipunzione allora orale) per 6 mesi dopo scarico. Le prove di selezione del virus di immunodeficenza umana erano negative. I livelli dell'immunoglobulina e del complemento erano normali. Gli esami di enumerazione di B e di T hanno provato il leucopaenia lordo con la funzione a cellula T molto bassa con la funzione fagocitica difettosa. Una ripetizione T e prova di enumerazione delle cellule di B ed analisi funzionali fagocitiche effettuate 3 mesi più successivamente erano normali.
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