| La sindrome di peutz-jeghers è stata diagnosticata in una donna di 51 anno che presenta con l'anemia di mancanza di ferro. L'endoscopia e la colonoscopia gastrointestinali superiori hanno rivelato parecchi polyps tumurali nello stomaco, nel duodeno e nei due punti, che sono stati rimossi. Ad una procedura chirurgico-endoscopica unita, 42 polyps tumurali sono stati rimossi dal piccolo intestino dalla trappola polypectomy. Questa procedura enteroscopic riduce i sintomi, può proteggere dagli episodi ostruttivi intestinali futuri e dal loro ambulatorio collegato e può ridurre il rischio di sviluppare la malignità gastrointestinale. ( info) |
2/191. Una nuova tecnica semplice per l'effettuazione della resezione endoscopica intraoperative dei polyps delle piccolo-viscere nei pazienti con la sindrome di peutz-jeghers. Descriviamo qui un metodo semplice per l'effettuazione della resezione endoscopica intraoperative dei polyps delle piccolo-viscere connessi con la sindrome di peutz-jeghers, per mezzo di un tubo anestetico ondulato. Un uomo di 34 anni con la sindrome di peutz-jeghers ha subito la chirurgia di emergenza per un intussusception di ileo-ileo-colic. Un tubo anestetico ondulato sterile è stato inserito nelle piccolo-viscere, prossimali alla lesione commovente. Le piccole viscere allora sono state infilate in sequenza sopra il tubo usando una tecnica di pieghettatura. Di conseguenza, un colonoscope infilato nel tubo poteva facilmente raggiungere la giunzione duodeno-scarsa e dieci polyps delle piccolo-viscere sono stati rimossi usando una trappola di legare e un electrocauterization. Tutti gli esemplari resecati sono stati lavati fuori tramite l'instillazione di salino attraverso un tubo nasogastric, quindi sono stati raccolti su garza disposta vicino alla presa del tubo. La nostra tecnica ha i seguenti meriti: è fattibile anche nella chirurgia di emergenza; impedice la contaminazione del campo chirurgico; e facilita l'accumulazione facile degli esemplari polypectomized. ( info) |
3/191. Intussusception nella sindrome di peutz-jeghers: risultati ecografici. Un intussusception può accadere facilmente in pazienti con la sindrome di peutz-jeghers (PJS) e la relativa individuazione tempestiva è cruciale. Presentiamo un paziente del PJS in quale l'ecografia (US) ha aiutato nella rilevazione del intussusception in un momento in cui ci era soltanto un sintomo molto vago e se riuscito trattamento conservatore. Il follow-up vicino degli stati uniti e clinico dei pazienti del PJS dovrebbe migliorare l'amministrazione di questa circostanza. ( info) |
4/191. Errata collocazione di epitelio dysplastic in Polyps di Peutz-Jeghers: l'ultimo trabocchetto diagnostico? La sindrome di peutz-jeghers è caratterizzata dai polyps multipli durante il tratto gastrointestinale in collaborazione con la pigmentazione mucocutaneous. I piccoli polyps delle viscere nella sindrome possono esibire l'errata collocazione epiteliale, nel submucosa, nel propria di muscularis e perfino nel subserosa. Gli autori dimostrano due pazienti in quale ci è inoltre errata collocazione di epitelio dysplastic nel submucosa e nel propria di muscularis di piccole viscere. L'errata collocazione epiteliale è riconosciuta per imitare la malignità dilagante. Tale mimicry è intensificato sostanzialmente quando l'epitelio malriposto è dysplastic. L'interpretazione corretta dei cambiamenti istologici si aiuta mediante l'uso delle macchie speciali, che dimostrano il propria collegato della lamina e la mancanza di risposta desmoplastic e immunohistochemistry, che indica che l'epitelio dysplastic malriposto è accompagnato da mucosa non-neoplastico. Ci è una prevalenza aumentata di malignità gastrointestinale nella sindrome di peutz-jeghers. Tuttavia, la presenza di sconcertare le caratteristiche istologiche, causata da errata collocazione epiteliale, particolarmente quando alcuno di quell'epitelio è dysplastic, in piccoli polyps delle viscere ha almeno il potenziale per il overdiagnosis di malignità nella sindrome. ( info) |
5/191. Concentrazione del inhibin B del siero in un ragazzo prepubertal con gynecomastia e la sindrome di peutz-jeghers. Il Gynecomastia in ragazzi con i tumori di sindrome di peutz-jeghers e delle cellule di sertoli dell'origine gonadica deriva da produzione aumentata dell'estrogeno dovuto attività aumentata di aromatase all'interno del tumore testicolare. Presentiamo un ragazzo prepubertal con la sindrome di peutz-jeghers, il gynecomastia e la proliferazione neoplastico bilaterale delle cellule di sertoli in quale l'unico profilo ormonale anormale era concentrazione aumentata di inhibin B e di Pro-alfa C in siero. ( info) |
| Un caso della sindrome di peutz-jeghers che presenta acutamente con il intussusception ileo-ileale è descritto. Gli aspetti di amministrazione compreso i protocolli di follow-up sono esaminati in riferimento alla bibliografia corrente. ( info) |
7/191. Sindrome sporadica di Peutz-Jeghers in un nigeriano. La sindrome di peutz-jeghers è uno stato raro della pigmentazione e del polyposis muco-cutaneous dell'intestino. I rapporti del relativo avvenimento dal mondo nero sono stati rari. Un argomento è presentato di una ragazza nigeriana di 18 anni con la pigmentazione delle labbra e delle suole interne di entrambi i piedi e degli attacchi ricorrenti di dolore addominale che rendono necessarie due procedure chirurgiche per l'ostruzione intestinale con rimozione, in entrambe le casse, dei polyps. I problemi delle complicazioni e delle modalità terapeutiche sono discussi. ( info) |
| Un caso della sindrome di peutz-jeghers (PJS) in una ragazza africana è presentato per documentare la presentazione, l'amministrazione ed il follow-up clinici di questa circostanza. Il paziente che ha presentato con il hyperpigmentation mucoso orale nero e le caratteristiche cliniche del intussusception jejuno-scarso è stato diretto con successo tramite riduzione attiva del intussusception e polypectomy. Sta continuanda per prova di trasformazione maligna in polyps intestinali collegati e lo sviluppo delle malignità supplementare-intestinali ad altri luoghi. L'amministrazione del PJS alla luce delle tendenze recenti è discussa, particolarmente per quanto riguarda i protocolli suggeriti per selezione e sorveglianza dei luoghi al rischio presunto di sviluppo del tumore. ( info) |
9/191. Tumore ovarico maligno del cavo del sesso con i tubuli anulari in un paziente con la sindrome di peutz-jeghers: un rapporto di caso. La maggior parte dei tumori ovarici del cavo del sesso con i tubuli anulari (SCTAT) è neoplasma benigni che presentano sporadicamente. In pazienti che hanno sindrome di peutz-jeghers (PJS), SCTAT ovarico è spesso un'individuazione fortuita. Il comportamento maligno in SCTAT precedentemente è stato segnalato soltanto nei casi sporadici. Segnaliamo un caso di SCTAT bilaterale e maligno che si sviluppa in una donna di 47 anni che ha avuta PJS, originale diagnosticata come adenocarcinoma su citologia cervicovaginale. Le preparazioni citologiche fluide cervicovaginali e peritoneali sono state caratterizzate dai mazzi pseudopapillary e dai tubi tridimensionali delle cellule del tumore con citoplasma scarso ed alto nucleare: rapporto citoplasmico. L'esame degli esemplari chirurgici di resezione ha rivelato i tumori ovarici bilaterali e solidi composti di tubuli anulari semplici e complessi con i centri ialini, tipico di SCTAT. Gli emboli del tumore erano presenti all'interno degli spazi lymphovascular salpingeal e sia nei giusti che linfonodi pelvici di sinistra. Il flusso cytometry delle cellule del tumore ha dimostrato un fenotipo diploide. Questo caso rappresenta il primo esempio documentato di SCTAT bilaterale e maligno che presenta in un paziente che ha avuto PJS, presentante con una sbavatura cervicovaginale atipica. ( info) |
10/191. Polyps di Extraintestinal nella sindrome di peutz-jeghers: una presentazione di quattro casi e rassegna della letteratura. Deutsche Peutz-Jeghers-Studiengruppe. La sindrome di peutz-jeghers (PJS) è un disordine ereditario raro caratterizzato dai polyps tumurali nel tratto gastrointestinale e nelle lesioni tipiche del pigmento. I polyps di Extraintestinal sono stati segnalati raramente. I luoghi possibili includono le vie respiratorie, il tratto urogenitale e la cistifellea. Qui descriviamo quattro casse dei polyps di extraintestinal nei pazienti del PJS ed esaminiamo la letteratura sull'esigenza della terapia attiva dei polyps di extraintestinal nel PJS. Tre pazienti senza correlazione sono stati esaminati chi ha avuto il PJS e polyps nella cistifellea; il quarto paziente ha avuto il PJS e polyps ricorrenti di choanal. L'ambulatorio finora è stato effettuato soltanto per i polyps sintomatici: una cholecystectomy laparoscopic e rimozione dei polyps di choanal per le infezioni ricorrenti delle vie respiratorie. I due pazienti rimanenti non hanno segnalato sintomi dai polyps di extraintestinal. Nessuna trasformazione maligna è stata trovata in questi pazienti, né tale è stato segnalato nella letteratura sul PJS. La frequente osservazione di questa manifestazione nei nostri pazienti solleva il problema dell'amministrazione clinica: L'ambulatorio profilattico è indicato? Poiché la trasformazione maligna dei polyps del PJS nell'intestino è estremamente rara non vediamo motivo per la terapia attiva finchè i polyps sono piccoli ed asintomatici. I comandi ecografici normali sono suggeriti poiché il rischio di trasformazione maligna non può essere eliminato attualmente. ( info) |