1/147. familj med billiga neuroendokrin Carcinom salivary körtlar, allvarliga sensorineural hörselnedsättning och emalj hypoplasi. Fyra sibs i en familj på Isle of Man, två bröder och två systrar i ålder från 33 till 45 år, fram med billiga maligna tumörer underkäke körtel i tre fall och näshålorna och maxillary bihålorna på något. Tumörer är alla av samma histologiska typen, uppenbarligen hittills undescribed, visar well-differentiated neoplastiska trummorna, omgiven av neoplastiska myoepithelial celler, tillsammans med blad av epitelial celler uttrycker neuroendokrin markörer av immunohistokemi. Massundersökning hals nod metastaser har utvecklat i alla fyra fall. Sib med en primär sinonasal neoplasm utbredd blodomloppet metastaser också blev manifest och en enda sådan metastasering i hans bror. Alla fyra sibs har allvarliga emalj hypoplasi och samma lesion är närvarande i 5 11 barn. I de två manliga patienterna utvecklat allvarliga sensorineural hörselnedsättning i vuxenlivet, ensidiga i vänstra örat i en bror, bilaterala i den andra. Bror med bilaterala sensorineural hörselnedsättning avslöjade magnetic resonance imaging en vestibulära schwannoma på vänster sida, som för närvarande är under behandling. Den ärvda hörselnedsättning tros vara ensidig i det här fallet också. ( info) |
2/147. Hypophosphatasia. Recension av 24 fall. Radiografi analys av 24 fall av hypophosphatasia (H) från 9 pediatriska centra utfördes. 3 fall var av neonatal (dödligt), 18 fall av Infantil (allvarliga) och 3 fall för sent (godartad) typ. Några av patienterna var i verkligheten gränsfall mellan dessa grupper. Alla patienter visade i upphovsmännens materialet radiografi tecken på sjukdomen. Dessa delades in i diagnostiska, karakteristiska och suggestiva funktioner. Alla av patienterna hade gemensamma allmänna tullförmåner (vanligtvis oregelbundna) benskörhet, generaliserade (vanligtvis oregelbundna) metafyseala förändringar, craniostenosis (13 av 18 Infantil fall) eller vidgas hjärnskålen suturer och erbjuda buga för långa ben. Förutom väl vet radiografi funktioner i hypophosphatasia vissa mindre väl kända, sällsynt eller "nya" som 1. sporrar av långa ben (Bowdler tecken), 2. distala femorala centrala metafyseala defekter och epifyseala defekter, 3. S-liknande missbildningar av skenben, 4. onormal form av de distala falangisterna på fingrarna, 5. flera revben frakturer och smal ben, 6. fasthållning av lägre bröst och övre ländkotor, 7. partiell förtida fusion av epifyser, 8. nephrocalcinosis, 9. förlust av lamina dura runt tänderna, 10. variation i radiografi framträdanden i ett par av syskon med dödlig form, och 11. snabba förändringar i roentgen framträdanden. diskuteras. I två av våra patienter var (syskon) phosphoethanolamine oidentifierbart i urinen. Författarna tvivel om en normal skelettet undersökning får närvara vid något stadium i någon av de tre stora typerna av hypophosphatasia. ( info) |
3/147. Enamel färgning och hypoplasi beroende på flera orsaker i en nigeriansk ungdomspsykiatri: betänkande av ett fall. Syftet med denna rapport är att diskutera effekterna av barndomen drug intagandet och metabola störningar av ohälsa i barndomen för färgsättningen, struktur och därför the aesthetics of permanent tandbildning. För att illustrera detta kan visar rapporten om en 15 år gammal nigerianska flicka med kombinerade tetracyklin infärgning och kronologisk emalj Hypoplastiskt defekter på hennes tänder. Förhållandet mellan klinisk utseendet på hennes tänder och hennes barndom medicinsk och drog historia analyseras. Olika behandling villkoren tillgängliga för förvaltningen av avvikelser som tandläkare diskuteras tillsammans med den logiska grunden för den behandling som ges. Strategier för förebyggande av dessa villkor är betonade. ( info) |
4/147. Dysosteosclerosis: ett fall med unika dental undersökningsresultaten och SEM utvärdering av tand Hypoplastiskt. En tio år gammal pojke, som hade typiska dental resultaten av dysosteosclerosis såsom gulaktig, Hypoplastiskt tänder, hos utbrott, som vid utbrott, skämda snabbt, presenteras. Hittills detta är det första kända fallet rapporteras med en medfödd avsaknad av de första permanent molars. Dessutom utfördes SEM utvärdering av emalj och dentin på en tand från en patient med dysosteosclerosis för första gången. Dessa studier visade svag strukturella kompositioner på oregelbundna förkalkning. ( info) |
5/147. Klinisk och molekylär slutsatserna i två patienter med russell-silver syndrom och UPD7: jämförelse med icke-UPD7 fall. Klinisk presentation av prenatala och postnatala tillväxt brist, trekantigt ansikte, relativa macrocephaly och organ asymmetri är ofta diagnostiseras som Russell-silver syndrom (RSS). Moderns uniparental disomy (UPD) av kromosom 7 var tidigare rapporterats i en liten delmängd av individer med RSS fenotyp eller primordial tillväxt försening. det främsta syftet med denna studie var att fastställa RSS patienter med UPD7 och huruvida de utgör fenotypiska undersökningsresultat om att skiljer dem från RSS patienter utan UPD7. UPD7 testning utfördes 40 patienter med oförklarliga tillväxt utvecklingsstörning, inklusive 21 patienter med en diagnos av RSS. Dessutom visades en delmängd av patienter med markörer som sträcker sig från kromosom 7 att upptäcka potentiella microdeletions eller segmental uniparental disomy. Två av fall som RSS identifierades ha moderns UPD7, inga fall med radering eller partiell UPD upptäcktes. Tillsammans med tidigare publicerade studier identifierades UPD7 11/120 (9%) av individer med klassisk RSS fenotyp. Våra patienter med UPD7 och de tidigare publicerats hade en klassisk RSS-fenotyp och var inte kliniskt kan särskiljas från andra barn som diagnostiserats med RSS. ( info) |
6/147. Muntliga slutsatserna i DiGeorge syndrom: kliniska funktioner och histologic studie av primära tänder. SYFTE: i syfte att komplettera bristen på tandläkare information om DiGeorge syndrom, rapportera vi två fall av syndromet sett i japanska pojkar. STUDIE DESIGN: Två fall jämfördes med avseende på orofacial och tandläkare resultaten. en var ett fall av fullständig DiGeorge syndrom och den andra om partiell DiGeorge syndrom. Extraherade lövfällande tänder från de båda pojkarna genomgick histologic studie. RESULTAT: Varje patient visade systemiska utvecklingsmässiga försening, hypocalcemia och lätt utvecklingsstörning. I området orofacial observerades hypertelorism, en kort philtrum, tjocka och reflekterad läppar och hypoplasi av nasopharynx också. En tandläkare undersökning visade fördröjd bildandet och utbrottet av permanenta tänder, aplasi nasopharynx och emalj hypoplasi tillsammans med emalj hypocalcification. Strukturella ränder med ökad förkalkning upptäcktes histologiskt i lövfällande tanden från patienten med fullständig DiGeorge syndrom. SLUTSATSER: Gemensamma karakteristiska orofacial och tandläkare slutsatserna konstaterades i de två fall som DiGeorge syndrom. Histologic studie av lövfällande tanden från pojke med fullständig DiGeorge syndrom föreslår dessutom att det fanns vissa förhållandet mellan transienta relativa hypercalcemia och dentinal hypermineralized strimmor av tanden. ( info) |
7/147. Självhäftande lösningar: betänkande av fall med flera självhäftande metoder i förvaltningen av emalj hypoplasi. Emalj hypoplasi är ett gemensamma villkor som kan utgöra ett allvarligt estetiska problem. Även om tänderna påverkas inte är särskilt mottagliga för karies, begära patienter kosmetiska förbättring. Självhäftande tekniker kan vara användbar i sådana situationer. Detta dokument beskrivs förvaltningen av en patient med emalj hypoplasi med en kombination av självhäftande system inklusive emalj - och dentine-limmade faner, dentine-limmade kronor, en cantilever harts-behöll bro, bundna amalgam återställningar och chairside tin bordläggningen. Om friktionen var kontraindicerad, användes konventionellt balanserade kronor. ( info) |
8/147. Nötning, erosion och abfraction i kombination med linjär emalj hypoplasi: en fallbeskrivning. Linjär emalj hypoplasi är en utvecklingsmässig störning av emalj som leder till kliniskt visas vågräta defekter i emalj som finns på utbrottet av tanden. Nondevelopmental organskador till följd av de hårda vävnaderna tand, inklusive carious, nötning, erosion, attrition och abfraction skador, kräver olika stora mängder tid efter Tanderuption att utveckla. Eftersom linjär emalj hypoplasi skador finns på utbrottet och utsätts för de faktorer som ligger bakom nötning, erosion och abfraction, kan nondevelopmental skador uppstå inom dem i valfri kombination. Denna rapport beskriver en patient med flera tänder med linjär emalj hypoplasi organskador som innehåller nondevelopmental defekter samt nondevelopmental fel som inträffade separat. Svår smärta och en unik lesion morfologi var associerade med linjär emalj hypoplasi defekter. Drabbade tänder extraherades grund av avancerade Parodontit och var avsnittsindelade avgöra vilken typ av emalj och dentin organskador. ( info) |
9/147. Missbildning i de primära och permanent dentitions som följd av trauma inför Tanderuption: en fallbeskrivning. Dento-ansiktsbehandling skador som inträffar innan utbrottet av tänderna i den primära tandbildning är sällsynta, men kan medföra skador till den primära tandbildning. Vi rapportera ovanliga fall där en skada på främre Överkäke och halvan av spädbarn före till primär Tanderuption lett till hypoplasi, förskjutning och impaction av den primära tandbildning och skada en utveckla permanent tand. ( info) |
10/147. Ovanligt beständiga emalj infärgning följande fasta apparaten behandling. Två fall beskrivs i outplånlig emalj infärgning följande fasta apparaten terapi. Den förvärvade pigmentering inträffade i patienter med en identifierbar emalj defekt inför behandling. Samspelet mellan faktorer som orsakar den färgning diskuteras och det är förebyggande i framtida fall markeras. Efterföljande återställande av de berörda tänderna visas. ( info) |