Cas Rapportés "Tumeurs Neuroectodermiques Primitives"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/23. tumeur neuroepithelial de Dysembryoplastic (DNT) : une étude d'ultrastructure de six cas.

    Nous rapportons à DNT de six cas OD avec des caractéristiques d'ultrastructure détaillées. L'âge patient s'est étendu de 7 à 16 ans (moyen 12), l'endroit était temporel dans trois cas et frontal, temporooccipital et parietooccipital dans chacun de cas un restants. Le dispositif clinique prédominant dans chaque cas était histoire des épisodes des saisies insurmontables. Histopathologically, les néoplasmes étaient multinodular, chaque nodule bien-a été entourée et s'est composée d'éléments de glioneuronal inclus dans la quantité variable de matrice myxoid. Oligodendroglial-comme les cellules (OLC) a prédominé dans les nodules avec quelques neurones mûrs l'accompagnement. Les nodules ont été fréquemment entourées par les petites calcifications qui pourraient être trouvées également dans les tumeurs. OLCs étaient immunoreactive pour la protéine S-100 et les neurones ont eu l'expression des protéines de synaptophysin et de neurofilament. Ultrastructuralement, chaque tumeur s'est composée de trois éléments importants : cellules néo-plastiques (OLC), processus ovales formant neuropil-comme la structure et " augmenté ; mucoid" ; l'espace extracellulaire : ce dernier ont donné une impression des éléments cellulaires flottant dans eux. Les cellules néo-plastiques ont eu en rond, les noyaux ovales ou ovales, aucuns nucleoli perceptibles et une jante relativement étroite du cytoplasme. Quelques noyaux étaient irréguliers et invaginated et des pseudoinclusions ont été observés ; une partie de cytoplasme séquestrée dans des pseudoinclusions a souvent semblé dégénérée avec de grands bavards et les vésicules d'électron-lucent, certaines de ces derniers ont contenu à leur tour des profils semi-circulaires d'importance inconnue. Le deuxième élément s'est composé des processus cellulaires innombrables. Certaines de ces derniers étaient les piles ovales et formées reliées par les jonctions adhésives symétriques ou asymétriques symétriques de plaque. Les autres ont eu un " plus court ; neck" ; contenant des microtubules, ceux-ci ont avancé aux prolongements bullous. on a de temps en temps observé des vésicules Dense-creusées, en cytoplasme des cellules néo-plastiques et dans des processus. En une cellule, des lamelles annulate croix-en coupe ont été trouvées. En cytoplasme de quelques cellules, on a observé des complexes réminiscents de ribosome-lamelles d'inclusions peu communes. C'étaient cylindrique ressemblant au " ; tubes" de laboratoire ; avec fins cone-like. À une puissance plus élevée, murs du " ; tubes" ; résolu en structures posées composées de plusieurs lames ; entre les lames, ribosome-comme des structures étaient évidents.
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2/23. Astroblastoma : observations d'ultrastructure sur un cas de type à haute teneur.

    Un astroblastoma de type à haute teneur surgissant dans le cerveau d'un enfant de 3 ans est rapporté. La première description des résultats d'ultrastructure, immunohistochemical, et cytogénétiques dans cette variante rare de tumeur sont présentées.
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3/23. Transformation maligne d'une tumeur neuroepithelial dysembryoplastic. Rapport de cas.

    Un homme de 29 ans s'est présenté en 1984 avec un début récent des saisies partielles marquées par arrestation de la parole. L'électroencéphalographie a identifié un dysrhythmia frontotemporal gauche. Le balayage de la tomographie par ordinateur (CT) a indiqué une lésion nonenhancing de hypodense superficiel dans la convexité frontale de midleft, avec la retouche du crâne sus-jacent. Le patient a été transféré aux sciences de santé de Londres centrent pour la résection de total partiel de ce qui a été diagnostiqué comme " ; astrocytoma fibrillaire (microcystic). " ; Il n'a reçu aucune thérapie radiologique de chimiothérapie ou et est bien resté pendant 11 années. Le patient s'est présenté encore vers la fin de 1995 avec l'activité de saisie progressive. Le CT et la formation image de résonance magnétique ont démontré un récurrent augmentant la lésion partiellement cystique. Un astrocytoma de la catégorie IV a été réséqué, et dans la tumeur maligne était un secteur superficiel réminiscent d'une tumeur neuroepithelial dysembryoplastic (DNT). Des données sur la lésion qui avait été réséquée dans 1984 ont été examinées, et dans la vue rétrospective que la lésion a été identifiée comme DNT de la forme complexe. Elle a été encadrée par la dysplasie corticale et a contenu les nodules glial, en plus de l'élément spécifique de glioneuronal. Les nodules glial étaient significatives pour le pleomorphism modéré et les figures mitotic rares. L'index Ki67 de étiquetage a fait la moyenne de 0.3% dans les nodules glial et jusqu'à de 4% focalement. Les cellules étaient rarement le positif Ki67 dans le composant de glioneuronal. Ce cas est le premier exemple documenté de la transformation maligne d'un DNT. Il sert d'avertissement du potentiel pour la transformation maligne dans cette entité, qui a été traditionnellement acceptée comme bénigne. Cet avertissement peut être particulièrement justifié une fois confronté avec les formes complexes de DNT. La perfection de la résection dans l'état bénin est d'importance primordiale.
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4/23. Valeur diagnostique d'immunocytochemistry dans la diffusion leptomeningeal de tumeur.

    La différenciation de la méningite aseptique chronique du carcinomatosis ou du gliomatosis leptomeningeal peut être difficile, en particulier quand la différentiation est basée seulement sur l'examen cytologique courant. Le diagnostic de la diffusion de tumeur de fluide céphalo-rachidien dans des patients d'à-risque exige l'examen cytologique du fluide céphalo-rachidien et la radiographie des leptomeninges. Seul l'examen cytologique courant a prouvé moins que souhaitable, dans la plupart des exemples fournissant la confirmation dedans aussi peu que 50% de cas dans la première piqûre lombaire. Ce pourcentage grimpe jusqu'à 85% à 90% après des piqûres lombaires multiples. Nous avons rétrospectivement passé en revue 2 cas de diffusion leptomeningeal (un gliomatosis, l'autre carcinomatosis) avec des résultats d'essai faux-négatifs préliminaires. Cependant, après davantage d'examen du fluide céphalo-rachidien par la batterie choisie des taches immunocytochemical, les deux points de droit ont été identifiés en tant que positif pour la malignité (IE, négatifs faux). Immunocytochemistry peut être utile en distinguant la méningite aseptique chronique du carcinomatosis leptomeningeal ou le gliomatosis dans les patients en danger ou quand des cellules anormales sont vues à l'examen cytologique courant de fluide céphalo-rachidien.
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5/23. Gliomatosis cérébro-spinal diffus avec la diffusion leptomeningeal étendue.

    Un cas de gliomatosis cérébro-spinal diffus avec la diffusion leptomeningeal étendue est présenté. Le patient, une fille de 18 ans, était dû admis à la faiblesse progressive et au paresthesia des deux jambes, suivant la détérioration neuropsychiatrique rapide. Une première étude de résonance magnétique de la formation image (MRI) de la T-épine montrée des intensités élevées diffuses de signal de T9 aux moelles T12 épinières sur une image sagittale de T2 et une corde diffuse s'enflant à T1WI. Ceci a suggéré une lésion inflammatoire telle que la tuberculose ou la méningo-encéphalite fongique. Une autopsie limitée a été effectuée. Un examen au microscope a indiqué les proliférations astrocytic GFAP-positives multifocales qui étaient astrocytoma de qualité inférieure dans les leptomeninges cérébraux, lobes pariétaux, occipital et temporels et astrocytoma anaplastique dans la moelle épinière et les leptomeninges spinaux. Les index prolifératifs élevés de la lésion et de l'aneuploidie spinales correspondent à un diagnostic d'astrocytoma malin et d'un cours clinique mortel rapide.
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6/23. Astroblastoma : rapport d'un cas avec l'analyse de microsatellite.

    Une fille de 5 ans qui a développé le mal de tête progressif, le vomissement, et le hemiparesis gauche se sont avérés pour avoir une tumeur cystique avec une nodule murale augmentée dans la bonne région frontoparietal à un examen de tomographie calculée. La lésion histologiquement et ultrastructuralement a été vérifiée comme astroblastoma, une tumeur neuroepithelial rare d'origine incertaine. L'analyse moléculaire utilisant 17 marqueurs de microsatellite sur les chromosomes 9, 10, 11, 17, 19, et 22 a montré la perte d'hétérozygotie au lieu D19S412 sur le long bras de 19 chromsome. Cette observation suggère qu'il y ait un gène suppresseur de tumeur dans cette région chromosomique, qui joue un rôle dans la pathogénie de l'astroblastoma.
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7/23. Lésion Dysplastic de glioneuronal surgissant dans le cervelet : une étude clinicopathologique, immunohistochemical et d'ultrastructure.

    Nous décrivons une caisse de lésion dysplastic de glioneuronal dans le bon hémisphère cérébelleux. Un garçon de 13 ans s'est présenté avec le mal de tête depuis 1998. Il n'a eu aucun déficit neurologique. Le balayage automatisé du tomograph (CT) a montré la calcification en avant, et la formation image de résonance magnétique (MRI) a indiqué une masse de non-amélioration de 15 x de 15 x de 5 cm dans le bon hémisphère cérébelleux. La masse ont eu l'intensité réduite dans le T1 et le de forte intensité dans des images de T2-weighted. Histologiquement, la lésion s'est composée de petit mal défini aux cellules classées intermédiaires disposées à l'arrière-plan fibrillaire. Bien que peu de cellules neuronales ayant de grands noyaux avec de petits nucleoli aient été présentes, aucune cellule de ganglion ne pourrait être vue. Immunohistochemically, ces cellules mal définies étaient non-réactif à de divers marqueurs glial et neuronaux. Cependant, GFAP, synaptophysin, neurofilament et matrice intercellulaire vimentin-réactive et peu de cellules neuronales glial GFAP-positives nonneoplastic de cellule et neurofilament-positives ont été vus. Un index très bas de MIB-1-labelling de moins de 0.1% a été noté. Ultrastructuralement, deux populations différentes des cellules ont été vues. Quelques cellules neuronales étaient plus grandes et ont eu un noyau ovale avec le petit nucleolus et le cytoplasme contenant de diverses organelles cytoplasmiques, appareillage de Golgi, mitochondries, ribosomes, lipofuscin, bonnet endoplasmique rugueux, microtubules et neurofilaments. Beaucoup d'autres cellules ont eu un cytoplasme limité et mal définissentes ainsi. Les processus cytoplasmiques avec des synapses et des centres axono-dendritiques des paquets de filaments intermédiaires étaient présents dans les secteurs intercellulaires de la lésion. Basé sur ces résultats radiologiques, histologiques et d'ultrastructure de la lésion du bas potentiel prolifératif, nous l'avons considéré dysplastic en nature.
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8/23. tumeur neuroepithelial de Dysembryoplastic (DNT). Le mécanisme des saisies est-il lié au glutamate ? Une étude immunohistochemical.

    La tumeur neuroepithelial de Dysembryoplastic (DNT) est une tumeur neuronale et glial de qualité inférieure et mélangée rare, habituellement liée aux saisies partielles ou généralisées pharmacologiquement insurmontables et complexes qui datent de l'enfance. Le pronostic après chirurgie est favorable. Nous présentons une caisse classique de DNT se produisant dans un mâle de 18 ans, qui a présenté des saisies partielles simples sans signes de pression intra-crânienne augmentée. Le CT et le M. ont démontré la masse focale située dans le lobe temporel droit. Histologiquement là ont été trouvés les dispositifs d'une architecture typique de DNT avec la composition cellulaire mélangée. La réponse à la chirurgie était excellente. La tumeur ne s'est pas reproduite, et la commande des saisies est demeurée bonne. Immunostaining pour le récepteur GluR-2 de glutamate a montré un immunopositivity plus fort dans des neurones dispersés dans la tumeur et particulièrement dans les marges de la lésion par rapport au cortex cérébral apparent normal. L'expression des transporterproteins acides EAAT1 d'excitatoryamino et de l'EAAT2 était plus faible puis dans le cortex normal et inégale. Ceci peut-être peut expliquer le mécanisme des saisies (stimulation glutaminergic élevée), et peut suggérer les dommages excitotoxic des neurones.
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9/23. Cerebri de Gliomatosis : les analyses moléculaires et immunohistochemical post mortem dans un cas ont traité avec de la thalidomide.

    Le cerebri de Gliomatosis (chromatographie GAZEUSE) est une tumeur rare du système nerveux central (CNS) caractérisé par l'infiltration diffuse répandue du cerveau et de la moelle épinière par les cellules glial néo-plastiques. Nous rapportons le cas d'un garçon de 17 ans avec un astrocytoma fibrillaire bioptically diagnostiqué. L'administration de la thalidomide, qui a été suggérée pour être salutaire dans le traitement des cancers humains, n'a exercé aucun effet clinique substantiel sur notre patient. Les études d'autopsie ont indiqué une infiltration diffuse des lobes frontaux et temporels du bon hémisphère, du tronc cérébral, et des leptomeninges couvrant la moelle épinière de totalité par une tumeur astrocytic, qui a montré des dispositifs de multiforme de qualité inférieure d'astrocytoma et de glioblastoma. Aucune mutation dans les gènes suppresseurs de p53 et de tumeur de PTEN n'a été trouvée ; des immunoreactivities pour p53, PTEN, et EGFR n'ont pas pu être détectés.
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10/23. Les aberrations génétiques dans le cerebri de gliomatosis soutiennent le tumorigenesis monoclonal.

    Le cerebri de Gliomatosis est un état rare en lequel le cerveau est infiltré par une population particulièrement diffusément croissante de cellules glial impliquant au moins 2 lobes, bien que souvent plus étendu, parfois même affectant des régions infratentorial. La prolifération néo-plastique peut avoir une origine monoclonale, ou alternativement, reflétez le changement néo-plastique progressif d'un champ entier de tissu (" ; mettez en place le cancerization" ;). La présence d'un ensemble identique d'aberrations génétiques dans toute la lésion indiquerait le monoclonality de la prolifération. En revanche, la conclusion des changements génétiques non identiques des régions largement séparées dans le néoplasme soutiendrait le concept du cancerization de champ. Dans la présente étude, un cas unique d'autopsie de gliomatosis était disponible pour vérifier l'un ou l'autre une de ces hypothèses. Des échantillons de tissu ont été aléatoirement prélevés de 24 endroits dans tout le cerveau et employés pour la recherche génétique. Dans tous les échantillons l'histologie a montré une image identique des cellules astrocytic légèrement ovales, typique pour le gliomatosis. TP53 l'analyse de mutation de l'exon 5-8 a été exécutée sur tous les échantillons. le criblage Génome-large pour des aberrations chromosomiques a été accompli par l'hybridation genomic comparative (CGH). En outre, la perte d'analyse d'hétérozygotie pour les marqueurs polymorphes sur des régions chromosomiques des 2 plus souvent suppressions observées d'adn a été effectuée. L'aberration génétique la plus répandue était mutation de l'exon 7 de TP53, qui a été détecté dans 20 de 24 échantillons. L'ordonnancement bi-directionnel a indiqué une mutation dans le codon 234 (TAC234TGC), ayant pour résultat une substitution Tyr-Cys d'acide aminé. L'analyse de CGH a indiqué des pertes sur 2q11-q31 dans 13 de 24 échantillons et des pertes sur 19q13-qter dans 10 de 24 échantillons provenant des deux hémisphères gauches et droits. Des déséquilibres allélomorphes pour des marqueurs sur 2q (2q14.3 et 2q22.1) et 19q (les deux 19q13.2) ont été démontrés dans 10 de 24 et de 18 de 24 échantillons, respectivement. D'autres aberrations chromosomiques répandues ont inclus des pertes sur 3q13-qter et 16q22-qter et des profits sur 7q22-qter. La distribution large d'un ensemble particulier d'aberrations génétiques soutient dans ce cas-ci le concept de la prolifération monoclonale de tumeur. Les résultats indiquent la participation de la mutation TP53 dans le tumorigenesis du cerebri de gliomatosis.
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