1/528. Anti-s reazione emolitica in ritardo anticorpo-collegata di trasfusione in pazienti con l'anemia di cellule di falce. SCOPO: I segni ed i sintomi della reazione emolitica in ritardo di trasfusione (DHTR) possono assomigliare a quelli delle crisi vaso-occlusive in pazienti con l'anemia di cellule di falce (SCA). La diagnosi di DHTR quindi presenta una sfida per il clinico quando cura tali pazienti. Lo studio corrente descrive un paziente con SCA e DHTR secondari all'anti-s anticorpo delle cellule rosse, manifestantesi come i extremeties dolorosi, l'anemia emolitica severa ed indebolimento renale oligurico acuto. pazienti E metodi: Un paziente di 17 anni con emoglobina omozigotica S ha presentato i 8 giorni dopo le trasfusioni parziali di scambio con l'anemia ed i segni severi ed i sintomi che assomigliano alla crisi vaso-occlusiva. Il decorso clinico è stato complicato tramite il hemolysis intravascolare e l'indebolimento renale acuto. RISULTATI: L'Anti-s anticorpo è stato rilevato nell'eluito. La diagnosi di DHTR è stata fatta. Il trattamento ha incluso la singola trasfusione di scambio di intera anima del volume e il hemofiltration veno-venoso continuo con dialisi. CONCLUSIONI: La possibilità di DHTR dovrebbe essere considerata in un paziente con SCA con l'anemia emolitica. L'indebolimento renale acuto è una complicazione rara di anti-s DHTR anticorpo-collegato. Tali reazioni possono essere dirette con successo con la trasfusione di scambio e il hemofiltration continuo con dialisi. ( info) |
2/528. La coagulazione ha un ruolo causativo nel eclampsia? Le alternazioni nel meccanismo di coagulazione sono state cercate in una popolazione delle donne eclamptiche, in la maggior parte di quando erano giovane, nullipara e senza prova della malattia vascolare cronica ed in tutte di chi è sopravvissuto a. La trompocitopenia è stata identificata in 29% di queste donne. Un tempo prolungato della trombina del plasma è stato dimostrato in 51% tuttavia i prodotti elevati di degradazione della fibrinogeno-fibrina in siero erano rari, come era il monomero della fibrina in plasma. Il hemolysis microangiopathic evidente era raro. È concluso che la coagulazione intravascolare diffusa, quando si presenta nel eclampsia, è la conseguenza della malattia piuttosto che la causa. Inoltre, il danno endothelial, piuttosto soddisfare, probabilmente inizia la trompocitopenia ed altri cambiamenti di coagulazione. ( info) |
3/528. Complementi la sensibilità degli eritrociti in un paziente con la mancanza completa ereditata di CD59 o con il fenotipo di Inab. Abbiamo studiato la sensibilità del complemento degli eritrociti da tre pazienti, uno con la mancanza completa ereditata di CD59, uno con il fenotipo di Inab ed uno con il haemoglobinuria notturno parossistico (PNH). Le unità di sensibilità di lisi del complemento sugli eritrociti erano 11.7, 4.6 e 47.6 per la mancanza CD59, il fenotipo di Inab e PNH ereditati, rispettivamente. L'analisi cytometric di flusso Two-colour ha indicato rispettivamente che gli eritrociti dai tre pazienti hanno consistito di singola negazione della popolazione per CD59, negativa per il fattore accelerante di deperimento (DAF) e la negazione per entrambe le proteine. In più, soltanto il paziente di fenotipo di Inab non ha avuto emolisi in vivo. Questi fatti suggeriscono che la mancanza CD59 svolga un ruolo più importante che la mancanza di DAF nell'emolisi complemento-mediata in vitro ed in vivo e che la mancanza di entrambe le proteine, ma non CD59 o il DAF da solo, cause complementano la sensibilità che corrisponde a quella degli eritrociti di PNH III in vitro. ( info) |
4/528. Il Hemolysis si è associato con l'albumina umana di 25% diluita con acqua sterile--Gli stati uniti, 1994-1998. Dal 1994, una scarsità dell'albumina umana di 5%, un prodotto ha usato privo di marca durante lo scambio terapeutico del plasma (TPE), è esistito negli stati uniti. A causa di questa scarsità, i farmacisti dell'ospedale possono preparare la soluzione di 5% di albumina umana diluendo l'albumina umana di 25% con 0.9% NaCl o, quando il carico del sodio è una preoccupazione, destrosi di 5%. Tuttavia, se sterile innaffi da solo è usato come il diluente, l'osmolarità (tonicità) della soluzione dell'albumina è ridotta e può causare il hemolysis in destinatari. Questo rapporto descrive due di 10 episodi del hemolysis (uno mortale) fra le persone che hanno ricevuto l'albumina umana di 25% diluita con acqua sterile e danno risalto a che sterile innaffi da solo non dovrebbe essere usato per diluire l'albumina. ( info) |
5/528. IgG non emolitico anti-ESSO. Non emolitico, IgG, anti-autoantibodies è stato trovato nei sieri di tre pazienti caucasici, nessun di chi ha avuto Hodgkin' malattia di s. Ogni anticorpo reagito dalla prova indiretta di antiglobulin. Due dei tre anche reagiti in albumina a 37 C ed uno di questi sono stati aumentati moderatamente da papaina. Come giudicato dalle risposte di trasfusione, i conteggi del reticulocyte, la stabilità dell'ematocrito e lle sopravvivenze rosse dell'un globulo di ora 51Cr, nessun degli anticorpi sono stati considerati come emolitici. Una volta provate con l'anti-IgG siero, le cellule da tutti e tre le hanno avute una prova diretta positiva di antiglobulin. Anti-anticorpo è stato eluito dalle loro cellule. Condizione II del patients' le cellule hanno differito dal normale in ogni caso. Questi dati suggeriscono la maggior variazione nell'associazione di malattia, nella reattività sierologica e nell'importanza clinica, di anti-ESSO che è stato evidente dagli studi precedenti. ( info) |
6/528. Lezioni da imparare: un metodo di studio finalizzato: methaemoglobinaemia prolungato dovuto avvelenamento eventuale di dapsone; trattamento con il blu di metilene e la trasfusione di scambio. Gli autori presentano un caso di methaemoglobinaemia dell'inizio acuto, con un corso insolitamente prolungato. La persistenza lunga di questo disordine ha condotto ad una ricerca della causa che finalmente è stata seguita al farmaco con il dapsone. L'ultimo è stato trovato per essere preso inadeguato dal paziente anziché un antispasmodico che era stato prescritto per uno stato spinale; ciò era perché i ridurre in pani in modo errato erano stati identificati ed erogato stati in una farmacia. Il paziente ha preso le dosi aumentanti del ' presunto; antispasmodic' ridurre in pani come sono sembrato difettare dell'effetto clinico, così più ulteriormente esacerbando le conseguenze tossiche. Inoltre, il paziente ha introdotto i suoi ridurre in pani scorrettamente identificati nell'ospedale e si è conceduto usarlo là, al contrario alla politica normale dell'ospedale. Come trattamento per il bolo del methaemoglobinaemia sia che le infusioni continue del blu di metilene sono stati usati, che probabilmente hanno contribuito all'emolisi severa che è seguito. Ancora, sviluppo di un effetto secondario raro di tossicità di dapsone, vale a dire che di una neuropatia sensorimotoria, è segnalata. ( info) |
7/528. Deposito dell'emosiderina sulla corteccia renale tramite il hemolysis meccanico dovuto la valvola cardiaca prostetica funzionante incorrettamente: rapporto del SIG. risultati in due casi. Presentiamo due casi del hemolysis meccanico dovuto le valvole cardiache prostetiche funzionanti incorrettamente in cui MRI era caratteristico. L'intensità del segnale della corteccia renale era molto più bassa di quella del midollo sulle immagini di T2-weighted dovuto il deposito dell'emosiderina in tubuli complicati prossimali tramite il hemolysis intravascolare. Questo il SIG. risultati è identico a quelli in hemoglobinuria notturno parossistico. ( info) |
8/528. Amministrazione anestetica di un paziente con il protoporphyria erythropoietic per la chiusura ventricolare di difetto settale. Il protoporphyria di Erythropoietic (EPP) è dovuto una mancanza in ferrochelatase richiesto per la sintesi ema. Descriviamo l'amministrazione anestetica di un di sette anni con il EPP che subisce la chiusura di un difetto settale ventricolare haemodynamically significativo. La fotosensibilità nei pazienti di EPP è innescata alle lunghezze d'onda vicino a 400 nanometro e le porfirine luce-emozionanti generano i radicali liberi e l'ossigeno della maglietta giro collo che conducono alla deformità ed all'emolisi dell'eritrocito. Gli stimoli che potrebbero innescare una crisi porphyric durante l'anestesia e la chirurgia sono stati ridotti evitando l'esposizione allo spettro sensibile di 400 nanometro ed utilizzando le sorgenti luminose coperte di filtri gialli dall'acrilato nella sala operatoria. Gli agenti anestetici non precedentemente connessi con la crisi porphyric sono stati scelti. L'innesco di intera anima del circuito extracorporeo è stato realizzato per assicurare le concentrazioni sufficienti nell'emoglobina durante il periodo perioperative. ( info) |
9/528. L'endocardite ha causato dallo streptococco beta-emolitico del gruppo A in un infante: rapporto e rassegna di caso. L'endocardite batterica acuta in assenza di malattia di cuore di fondo è rara. Segnaliamo l'avvenimento dell'endocardite causato dallo streptococco beta-emolitico del gruppo A (GABHS), dopo il varicella, in un mese-vecchio bambino 5 senza malattia di cuore. Oltre che questo bambino, altri sette bambini con l'endocardite causata da GABHS sono stati segnalati dal 1966, sei di chi non ha avuto malattia di cuore di preesistenza. In uno di questi bambini, l'endocardite di GABHS è stata preceduta dal varicella. Questi casi indicano che GABHS è capace di causare l'endocardite in assenza di malattia di cuore e forniscono ulteriore prova che il varicella è un fattore di rischio importante per le infezioni dilaganti di GABHS. ( info) |
10/528. Risoluzione spontanea del hemolysis dopo l'occlusione parziale della bobina del arteriosus di ductus. Il Hemolysis si è presentato in una ragazza di 2 anni che segue l'occlusione parziale della bobina di un arteriosus persistente moderato di ductus. La risoluzione spontanea del hemolysis ha accaduto 2 mesi più successivamente, anche se un piccolo shunt residuo ha persistito. ( info) |