1/317. Expansion clonale des lymphocytes de gammadelta-T dans un porteur de HTLV-I, liée à la neutropénie et au rhumatisme articulaire chroniques. Nous rendons compte d'un porteur de HTLV-I montrant la prolifération clonale des lymphocytes de gammadelta-T liés à la neutropénie et au rhumatisme articulaire chroniques (RA). Un femme japonais de 75 ans a eu une histoire de 20 ans de RA et s'est avéré avoir la neutropénie et la lymphocytose par les examens courants. Son compte de cellules blanches était 5,800/microl avec des lymphocytes de 89%. Les gammadelta-lymphocytes de prolifération n'ont pas montré la morphologie typique des grands lymphocytes granulaires (LGL) et étaient positifs pour CD3, TCRdelta1, et HLA-DR mais négatif pour CD4, CD8, et deltaTCS1. Clonally a réarrangé la TCRgamma-chaîne (Jgamma) et des gènes de la TCRbeta-chaîne (Cbeta1) ont été détectés par analyse méridionale de tache. Clonality de ces cellules de gammadelta-T de prolifération a été confirmé par analyse granulométrique CDR3 pour la TCRdelta-chaîne. L'anti-HTLV-je anticorps était positif et la région de pX de l'adn proviral de HTLV-I a été détectée par analyse d'ACP, mais l'intégration clonale de l'adn proviral de HTLV-I n'a pas été détectée par analyse de transfert de Southern. Le patient' ; le cours clinique de s a été stable, excepté des épisodes infectieux peu fréquents. L'association de l'infection de HTLV-I/II avec la leucémie de T-LGL a été rapportée par plusieurs groupes, bien que la plupart des cas montrent le type cellules de TCRalphabeta de T. L'analyse de l'ordre de liaison de TCR sur des cellules de leucémie de T-LGL peut clarifier le rôle de l'infection de HTLV-I/II dans la prolifération à cellule T clonale. ( info) |
2/317. kystes lymphoepithelial parotides HIV-associés. FOND : Un dispositif exceptionnel du syndrome infiltrative diffus de lymphocytose, ou DILS, un sous-ensemble de la maladie HIV-1, est gonflement parotide bilatéral asymptomatique. L'identification de l'entité est importante parce que les gens avec cette maladie chercheront le soin dentaire courant. DESCRIPTION DE CAS : Les auteurs présentent un cas classique de DILS. Le patient a exhibé le gonflement parotide bilatéral provoqué par les kystes lymphoepithelial, la lymphadénopathie cervicale, une lymphocytose CD8 de circulation et une infiltration CD8 lymphocytique dans les glandes salivaires labiales. Un parotidectomy superficiel droit avait été exécuté plusieurs ans avant. Cependant, aucune intervention n'a été conseillée pour la parotide gauche restante en raison de son cours bénin. IMPLICATIONS CLINIQUES : Puisque les patients avec DILS peuvent développer des lymphomes, l'observation périodique est obligatoire. N'importe quel changement du modèle de croissance exige qu'une biopsie d'aspiration de fin-aiguille soit exécutée. ( info) |
3/317. La maladie linéaire d'IgA s'est associée à la colite lymphocytique. Une femme de 66 ans s'est présentée avec une éruption de peau bullous et une diarrhée chronique. La peau de Lesional a montré le boursouflage sous-épidermique, et l'immunofluorescence directe de la peau de perilesional a indiqué les dépôts linéaires d'IgA à la jonction dermoepidermal, établissant un diagnostic de la maladie linéaire d'IgA (HOMME). La diarrhée aqueuse chronique compliquée par des pertes importantes de poids corporel a précédé l'éruption de peau pendant plusieurs mois. Sur l'endoscopie, les deux points sont apparus macroscopiquement normale. Sur l'histologie, le mucosa de deux points a montré des plus grands nombres de lymphocytes intraépithéliaux et infiltre des cellules mononucléaires dans le propria de lame, indicatif de la colite lymphocytique. Traitement avec le methylprednisolone et dapsone mené pour accomplir le dégagement de l'éruption de peau bullous et de l'amélioration marquée du patient' ; diarrhée de s. Des désordres gastro-intestinaux tels que des colites lymphocytiques ont été rarement rapportés dans les patients avec l'HOMME. Si l'occurrence simultanée de ces deux maladies est coïncidente ou due aux mécanismes pathogénétiques relatifs reste à voir. ( info) |
4/317. Paraproteins et expansion monoclonale des lymphocytes de CD3 CD8 CD56-CD57 T dans un patient présentant l'infection par le HIV. Une expansion des lymphocytes de CD8 s'est associée à une remise en ordre monoclonale du récepteur à cellule T le lieu que gamma a été trouvé dans une femme avec l'infection HIV-1. Une sous-population des patients séropositifs montrent une réponse peu commune à l'infection par le HIV caractérisée par une lymphocytose marquée persistante de CD8 , la présence dont semble être associé à un pronostic à long terme amélioré. Cette condition est pensée pour représenter une immuno-réaction fleurie à une infection virale continue qui peut être HIV lui-même, et suggère que la prolifération monoclonale des lymphocytes de CD8 n'implique pas la présence d'un processus malin fondamental. ( info) |
5/317. Mucositis de cellules de plasma : une revue et un rapport de cas. La participation simultanée des muqueuses de la cavité buccale et de la région aerodigestive supérieure par des lésions caractérisées médicalement par une surface intensément erythematous et lobulated et histologiquement par un tissu conjonctif dense infiltrent composé de cellules de plasma non-néo-plastiques peut s'appeler le mucositis de cellules de plasma. Nous présentons un examen de la littérature, se composant de 14 caisses, décrivant la distribution multifocale d'emplacement, chronicité et le fond systémique qui distinguent cette entité et rapportent un cas simple avec la confirmation de la nature polyclonale de la cellule de plasma infiltrent en utilisant des études de réarrangement génétique. ( info) |
6/317. Sweet' persistant ; syndrome de s se produisant dans un enfant avec un immunodéficit primaire. Sweet' ; le syndrome de s (solides solubles) se produit le plus généralement en association avec des désordres inflammatoires ou néo-plastiques. Seulement rarement il a été associé aux désordres d'immunodéficit. Nous décrivons un enfant avec un immunodéficit à cellule T qui a eu une dermatose neutrophilic persistante qui était histologiquement et médicalement compatible aux solides solubles. Les solides solubles liés aux immunodéficits peuvent se produire comme réaction à une infection fondamentale ou défaut dans l'immunoregulation. De tels patients, cependant, peuvent ne pas pouvoir produire la fièvre et le neutrophilia classiques liés aux solides solubles. Ils peuvent pour réagir au traitement standard pour des solides solubles et peuvent souffrir un cours prolongé et persistant. ( info) |
7/317. Lymphocytose polyclonale persistante de B-cellule de CD5 dans un mâle. La lymphocytose polyclonale persistante de B-cellule avec les lymphocytes binucleate est un syndrome lymphoproliferative rare de la cause incertaine qui est fortement associée à la positivité HLA-DR7, au tabagisme, et au sexe femelle. Jusqu'ici, il n'y a aucune explication pour la prédilection forte de sexe. Nous rapportons le troisième cas de la lymphocytose polyclonale persistante de B-cellule dans un mâle. D'autres résultats notables sont dans ce cas-ci manque de HLA-DR7 et marqueurs forts du positif CD5 dans la population polyclonale de B-cellule. À notre connaissance, l'expression CD5 n'a pas été mentionnée ou n'a pas été rapportée en association avec ce syndrome. ( info) |
8/317. Hypophysitis lymphocytique lié au dacryoadenitis : un syndrome autoimmunologically négocié. Nous rapportons un cas rare de hypophysitis lymphocytique suivi de dacryoadenitis. Le hypophysitis lymphocytique est une maladie rare qui peut facilement être confondue avec la prolifération néo-plastique. Puisque la combinaison avec le rhumatisme articulaire, la thyroïdite, ou l'anémie pernicieuse est fréquente, une pathogénie immunologique est probable. ( info) |
9/317. syndrome d'Aicardi-Goutieres : un microangiopathy génétique ? Le syndrome d'Aicardi-Goutieres (AGS) (McKusick 225750) est une maladie récessive autosomal avec le début par la ère année de la vie, ayant pour résultat la microcéphalie progressive, la calcification de la matière blanche cérébrale, le thalamus et les ganglions basiques, demyelination cérébral généralisé et une lymphocytose de qualité inférieure chronique de CSF, sans évidence de l'infection. Nous rapportons l'autopsie d'un patient qui est mort avec ce désordre à l'âge de 17 ans. Les résultats étaient graves microencephaly, perte cérébrale diffuse mais non homogène de matière blanche avec l'astrocytosis associé, dépôts calcifiés dans la matière blanche, thalamus et ganglions basiques. Le Neocortex et le cortex cérébelleux ont été affectés par des microinfarctions triangulaires. Les petits navires ont montré la calcification dans les médias, l'adventitia et les espaces périvasculaires. Ces résultats sont semblables à quelques publications précédentes qui dans la vue rétrospective peuvent avoir été AGS, mais c'est le microangiopathy cérébral d'abord rapporté dans ce que l'AGS de diagnostic a été fait pendant la vie. Ce rapport fournit l'évidence cette les jeux microangiopathy un rôle significatif dans la pathogénie de l'AGS. ( info) |
10/317. Hypophysitis lymphocytique présentant avec l'insipidus de diabète : M. résultats. On l'a pensé que la participation neurohypophysial se manifestant en tant qu'insipidus central de diabète dans le hypophysitis lymphocytique est rare. Les dispositifs radiologiques et clinicopathologiques de deux cas représentent une variante d'adenohypophysitis lymphocytique et/ou l'infundibulo-neurohypophysitis lymphocytique sont discutés. ( info) |