1/362. Quiste epidérmico intraspinal que ocurre 15 años después de la reparación del lipomyelomeningocele. Informe del caso. Los autores divulgan el caso de un quiste epidérmico espinal que se convirtió en un paciente que había experimentado la cirugía para la reparación del lipomyelomeningocele 15 años de anterior. El paciente presentó con síntomas de retethering. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló una masa intraspinal enquistada que extendió de L-2 a L-5. La masa demostró ser un quiste epidérmico. Los quistes epidérmicos espinales pueden causar retethering después de una reparación del lipomyelomeningocele, y el riesgo de este desarrollo puede estar presente por décadas. ( info) |
2/362. Un caso de la eosinofília del líquido cerebroespinal se asoció al malfuncionamiento de la desviación. Un paciente femenino mes-viejo 3 presentó con un meningomyelocele en la región de la madera de construcción asociada a hidrocefalia congénita. Ella experimentó cirugía ventriculoperitoneal de la desviación (V-P) usando el sistema de Sophy. El sistema de la desviación era substituido debido a una malformación. Después del reemplazo, el paciente presentó con eosinofília del líquido cerebroespinal (CFS) en la edad de 8 meses. El granulocytosis eosinófilo de la CFS mejoró la administración sistémica dramáticamente de siguiente del prednisolone. La eosinofília de la CFS sin el acompañamiento de la inflamación o de la pirexia en el presente caso pudo haber resultado de una respuesta alérgica a un material extranjero tal como la válvula de presión del tubo del silicón del sistema de Sophy o de las suturas algo que la infección bacteriana o fungicida. De acuerdo con nuestros resultados, creemos que algunos pacientes pueden experimentar la eosinofília de la CFS que sigue la desviación postoperatoria de V-P debido a una reacción alérgica al equipo de la desviación. El tratamiento esteroide pronto puede producir la regresión espontánea en tales casos. ( info) |
3/362. Terapia acertada en un niño con un medulloepithelioma y una interrupción periféricos congénitos del desarrollo del cuarto trasero. PROPÓSITO: Medulloepithelioma es un tumor neuroepithelial multipotential embryonal con un potencial llamativo para la diferenciación divergente. Es generalmente intraocular o intracerebral y asociado con un buen pronóstico solamente si está suprimido totalmente quirúrgico. Los datos con respecto a terapia en niños con los tumores incompleto resecados son limitados. PACIENTE Y MÉTODOS: Una muchacha nació con un medulloepithelioma asociado a la ausencia completa del cuarto trasero izquierdo y un ano grandes, periféricos, congénitos. La película llana, la sonografía, y la proyección de imagen de resonancia magnética demostraron la ausencia completa del riñón y de los hemipelvis izquierdos. Una resección del subtotal de la masa y la reconstrucción de los defectos anatómicos tumor-relacionados fueron realizadas. RESULTADOS: La examinación patológica demostró neuroglia y pseudostratified el diagnóstico del neuroectodermo del medulloepithelioma. La trataron con quimioterapia multiagent incluyendo el vincristine, el cisplatin, el ciclofosfamida, el carboplatin, y el etoposide. Ella ahora es 50 meses de edad y de convertirse normalmente sin enfermedad recurrente. CONCLUSIONES: Un niño con un medulloepithelioma periférico congénito incompleto resecado que ha experimentado supervivencia sana de largo plazo después de que el tratamiento con quimioterapia se describa. Este informe apoya un papel de la quimioterapia ayudante en el tratamiento de niños con medulloepithelioma periférico. ( info) |
4/362. La malformación de Chiari II: lesiones descubiertas dentro del cuarto ventrículo. Las lesiones estructurales se asociaron a la malformación de Chiari II se han identificado dentro del cuarto ventrículo en 8 pacientes. Durante el período de 42 meses que abarcaba las operaciones de los 7 pacientes tratados quirúrgico, exploraron a solamente 9 otros pacientes sin el descubrimiento de alguna lesión estructural asociada. Los pacientes se extendieron en edad a partir del 2 a 26 años. Las lesiones siguientes fueron identificadas: quistes glial o arachnoidal (3 pacientes), nódulos glial o coroides (3 pacientes) y subependymoma (2 pacientes). Estas lesiones todas fueron situadas en la azotea del cuarto ventrículo adyacente a o entremezcladas con el plexo coroides. Solamente las lesiones enquistadas fueron identificadas por proyección de imagen preoperativa. En solamente 1 caso hizo la lesión asociada, un quiste de 2 cm, parecen contribuir al patient' presentación clínica de s. Las lesiones estructurales del cuarto ventrículo asociado a la malformación de Chiari II son comunes en los pacientes que se someten a la descompresión. Estas lesiones pueden ser displasias del origen de desarrollo, o pueden ser lesiones reactivas relacionadas con la compresión y la isquemia crónicas. No hacen biopsia o supresión necesariamente requerida. ( info) |
5/362. La presentación compleja de Chiari/hydrosyringomyelia en adultos con el myelomeningocoele: una indicación para la intervención temprana. OBJETIVO: Para determinar cómo adultos con el myelomeningocoele que desarrollan el presente del complejo de Chiari/hydrosyringomyelia, y determinar si la intervención quirúrgica influencia resultado en estos pacientes. MÉTODOS: Una revisión de la carta de los 220 pacientes que atienden a una clínica para los adultos con spina bífido y la hidrocefalia (CASBAH), y carta recordativa de los cinco casos con el myelomeningocoele que tenía intervención quirúrgica para el complejo sintomático asociado de Chiari/hydrosyringomyelia. RESULTADOS: La debilidad superior bilateral del miembro y el perder eran los actuales síntomas mas comunes (cuatro pacientes). El disturbio sensorial (tres pacientes) era también campo común, la disfagia (una) y la ataxia (una) que ocurría menos a menudo. El tiempo mediano a la intervención quirúrgica era 36 meses. Dos pacientes hicieron un procedimiento de desvío realizar en el aislamiento, dos descompresión de la botella doble de agujero además de un procedimiento de desvío y uno una descompresión de la botella doble de agujero. La intervención quirúrgica no invirtió totalmente los problemas atribuidos al complejo de Chiari/hydrosyringomyelia en casos uces de los. Un paciente murió postoperatoriamente. De los cuatro quién sobrevivido tenía cierta mejora en la función postoperatoriamente, dos seguían siendo parásitos atmosféricos y uno tenía deterioración suave adicional. CONCLUSIÓN: Todos los adultos con el myelomeningocoele deben ser preguntados sobre cambios en la función superior del miembro para la detección temprana de complejo de Chiari/hydrosyringomyelia. Nuestros resultados sugieren que la intervención temprana sea necesaria si se va la deterioración adicional a ser evitada, y mejorar las ocasiones de la recuperación neurológica y funcional. ( info) |
6/362. Migración del catéter abdominal de una desviación ventriculoperitoneal en el escroto--informe del caso. Un recién nacido masculino de un día 3 presentó con la migración de la extremidad ventriculoperitoneal de la desviación (VP) con los vaginalis del processus de la patente dando por resultado hydrocele escrotal. La asociación del myelomeningocele con hidrocefalia pudo haber sido un factor de la predisposición en esta complicación rara. El desarrollo de la hinchazón o del hydrocele escrotal en un niño con la desviación de VP se debe reconocer como complicación posible de la desviación. ( info) |
7/362. Un complicationof inesperado la bomba intrauretral accionada por control remoto de la válvula para la incontinencia urinaria. Divulgamos una complicación inesperada de la bomba intrauretral accionada por control remoto de la válvula en un paciente con la vejiga neurogénica. Un paciente del meningomyelocele con una vejiga atónica recibió una bomba intrauretral de la válvula. La retención urinaria aguda fue causada por un coágulo del moco que obstruía la bomba. Antes de uso clínico extendido, la bomba intrauretral accionada por control remoto de la válvula se debe evaluar en estudios multicentros anticipados. ( info) |
8/362. Malformaciones costovertebrales segmentarias: asociación con defectos de tubo de los nervios. Informe de 3 casos y revisión de la literatura. Los pacientes con el dysostosis spondylocostal (SCD) tienen las anormalidades vertebrales y anomalías numéricas o estructurales de la costilla que producen asimetría torácica. Las anomalías y el dismorfismo de la costilla son las características típicas que distinguen este síndrome del dysostosis spondylothoracic (STD). El síndrome de Jarcho-Levin es una forma severa con la implicación de la columna vertebral del conjunto. Otros resultados asociados tales como defectos congénitos del corazón, malformaciones de la pared abdominal, malformaciones genitourinarias y anomalías superiores del miembro pueden ser encontrados; además, los defectos de tubo de los nervios (NTDs) se han asociado a esta malformación. SCD se transmite en una forma recesiva y como defecto dominante. Divulgamos sobre 3 niños con SCD; 2 NTDs también tenido. Todos fueron estudiados con las radiografías y de resonancia magnética espinal (SR.), y durante el mismo período experimentaron la evaluación funcional clínica multidisciplinaria. Uno de nuestros casos con NTD también presentó el polythelia, que no se ha descrito previamente en pacientes con SCD. La asociación común de malformaciones costovertebrales segmentarias con NTDs se podría relacionar con un defecto genomic del gastrulation temprano, o uno después del gastrulation, cuando hay dos columnas somitic independientes. Este último progresa a veces y después implica el neurulation primario y secundario. También, la asociación de SCD con NTDs se podía relacionar con la interacción de diversos genes, dando por resultado este fenotipo complejo. Por lo tanto, los estudios genéticos y embriológicos adicionales son necesarios proporcionar evidencia de un acoplamiento etiológico entre SCD y NTD. ( info) |
9/362. Coexistente holoprosencephaly y malformación de Chiari II. Las malformaciones de Chiari II y holoprosencephaly se han considerado ser las malformaciones del cerebro que diferencian con respecto a insulto teratogénico, a mecanismo embriológico, y a morfología. Adjunto describimos la malformación coexistente de Chiari II y holoprosencephaly ésa ocurrió en un niño viable. Una revisión de la literatura con respecto a las malformaciones de Chiari II y holoprosencephaly sugiere que un disturbio al mesenchyme en vida embriológica temprana pueda ser la causa de ambas malformaciones. ( info) |
10/362. ¿Ependyma anómalo que induce la cuerda y el meningomyelocele partidos? El caso es el de un feto femenino de 17 a 18 weeks' gestación con defectos importantes del sistema nervioso central: (1) las vértebras torácicas demostraron rachischisis, con diplomyelia segmentario; las cuerdas duplicadas eran disímiles de tamaño y ponen de lado a lado dentro de una sola envoltura meníngea que carecía un septo o un estímulo de división. Cranially a la cuerda dividida pone un segmento del unsplit del " abra el cord" la falta de los elementos posteriores y exponer el ependyma centralmente colocado del canal central flanquearon por la guarnición glial y epidérmica, respectivamente; podría ser mirada como ejemplo de un meningomyelocele. (2) Heterotopic formó las células ependimarias, algunas cuyo proliferaban activamente, fue asociado al plexo coroides en el cerebro. Las anomalías de menor importancia incluyeron heterotopia cerebeloso y la posición incorrecta de los ganglios de raíz dorsal fuera de la envoltura meníngea. Porque el ependyma es un inductor tan de gran alcance del desarrollo del tejido vecino, los resultados se podrían unir por un tema patógeno común, viz un desarrollo y una migración ependimarios problemáticos dentro del cerebro y de la médula espinal. El agente causativo responsable de estas anormalidades sigue siendo no identificado, pero el equilibrio de la evidencia sugiere que su efecto fuera sentido durante la segunda semana de la edad postconceptual. ( info) |