Enzima alostérica que regula a glicólise catalisando a transferência de um grupo fosfato do ATP para a frutose 6-fosfato para produzir a frutose-1,6-bifosfato. Em humanos, a fosfofrutoquinase-1 no músculo existe como o homotetrâmero das subunidades M. Defeitos nesta enzima muscular causam a DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO TIPO VII, também conhecida como doença de Tarui.