Une maladie congénitale où le plus grand des parties du corps et cerveau striatum sont remplacés par le LCR et des tissus gliales. Les méninges et le crâne sont bien formés, ce qui est cohérent avec tout à l'heure normale du telencephalon Embryogenesis Correspondent occlusions des artères carotide interne in utero constituent un mécanisme. Caractéristiques cliniques inclure intacte réflexes cérébraux sans preuve d'activité corticales. (Menkes, Le manuel de Child neurologie, 5ème Ed, p307)