Una malattia congenita dove la maggior parte della emisferi cerebrali e corpo striato sono sostituiti da PSC e del tessuto gliali. Le meningi e del cranio sono ben formate coerentemente prima normale Embryogenesis del telencefalo. Occlusione bilaterale dell'arteria carotidea interna in utero e 'un meccanismo potenziale caratteristiche cliniche intatta tronco encefalico riflessi che non mostravano evidenze di una maggiore attivita' corticale. (Menkes, Versione del bambino neurologia, Ed, p307) 5