Genodermatosis que ocurre fundamentalmente en mujeres y que se caracteriza por cambios cutáneos en tres fases - vesiculobulosa, verrugosa papilomatosa, y macular melanodérmica. La hiperpigmentación es bizarra e irregular. El sesenta por ciento de los pacientes tiene anomalías en los ojos, dientes, sistema nervioso central, y apéndices cutáneos.


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