Una malattia autosomica dominante disturbo caratterizzato da un ’ elevata incidenza di acustica bilaterali neuromas nonché schwannomas (neurilemmoma) degli altri del cranio e dei nervi periferici, e di altri tumori endocranica benigna, incluso meningiomas ependymomas, spinale neurofibromas e neurogliomi. La malattia è stato collegato a mutazioni del gene NF2 (geni, neurofibromatosi 2) con cromosoma 22 (22q12) e di solito si presenta clinicamente nel primo o secondo decade.