Ereditaria composto da carcinomi basocellulari multiple, odontogenic keratocysts, ed a malformazioni scheletriche, ad esempio, a comandarti, frontale e temporale e parietale biforcata e appiattiti costole, kyphoscoliosis, fusione delle vertebre e cervicothoracic spina bifida. La trasmissione e 'genetica autosomico dominante.