Riportati casi "amiloidosi"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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1/2138. Amyloidosis primario di perireticulin in una ragazza di 14 anni.

    Un amyloidosis primario di perireticulin è segnalato in una ragazza di 14 anni, che ha mostrato i sintomi di una sindrome nefrotica steroide-resistente. La diagnosi è stata stabilita dalle biopsie del rene e del retto. L'avvenimento di amyloidosis nell'infanzia e l'immagine clinica sono discussi ed i riferimenti ai test clinici effettuati sono dati. ( info)

2/2138. Alfa mutazione chain del fibrinogeno A (leu Arg554) connessa con amyloidosis renale ereditario in una famiglia francese.

    Una famiglia francese con amyloidosis renale ereditario (HRA) è stata studiata. La malattia ha presentato in 7 dei 8 individui influenzati con proteinuria o la sindrome nefrotica. L'età dell'inizio aveva luogo nella quinta decade di vita. Non ci è attualmente segno della partecipazione di extrarenal a tutto l'individuo commovente. Tuttavia, la nefropatia in questa famiglia è progressiva e principale ad indebolimento renale terminale in 4 pazienti. Gli studi di Immunohistochemistry sui giacimenti di amiloide glomerulari hanno suggerito che la proteina dell'amiloide fosse la catena dell'alfa del fibrinogeno A. L'ordinamento diretto del dna ha rivelato un G una transversione e successivamente Arg di 4993 T una mutazione dei 554 leu nella catena dell'alfa del fibrinogeno A. Ciò è la prima descrizione di questa alfa mutazione chain del fibrinogeno A in europa. Questa famiglia è della discesa francese e non può essere collegata con kindreds messicani e del African-American precedentemente segnalati dei Peruvian/. ( info)

3/2138. Una variante novella del transthyretin (Glu42Asp) connessa con amyloidosis cardiaco di in ritardo-inizio sporadico.

    Un uomo francese di sessantatre anni ha presentato con cardiomiopatia isolata dell'amiloide di in ritardo-inizio provata dalla biopsia endomyocardial. Non ci era la storia di famiglia conosciuta di amyloidosis. Immunohistochemistry dei depositi cardiaci ha suggerito che le fibrille di amyloi fossero derivate dal transthyretin. L'ordinamento del dna ha rivelato una mutazione di punto in essone 2 del gene di transthyretin responsabile di una variante amyloidogenic novella Asp42. ( info)

4/2138. Il amyloidosis nodulare ha trattato con un laser di tintura pulsato.

    PRIORITÀ BASSA: Il amyloidosis nodulare è una forma rara di amyloidosis cutaneo localizzato primario che è caratterizzato dai singoli o noduli multipli situati sulle estremità, sul tronco, sugli organi genitali, o sul fronte. OBIETTIVO: Per per determinare la risposta clinica ed istologica di amyloidosis nodulare al trattamento pulsato del laser di tintura. metodi: i noduli biopsia-provati dell'amiloide sono stati trattati con i 585 che il nanometro ha pulsato laser di tintura (fluence medio 5.25 J/cm2; un punto da 10 millimetri) a 6 - agli intervalli di tempo di otto settimane. L'esame clinico ed istologico dei noduli laser-irradiati è stato effettuato già e 6 settimane dopo il trattamento finale del laser. RISULTATI: Il miglioramento clinico nel colore, nel formato e nel pliability dei noduli è stato notato ed effettuato stato per 6 mesi. L'esame istologico ha rivelato l'infiammazione ed il miglioramento in diminuzione in collageno cutaneo dopo irradiazione del laser. CONCLUSIONI: Poiché le fibrille dell'amiloide possono essere formate in collaborazione con la componente essenziale della tabella del solfato-un dermatan nella formazione della fibra del collageno, è postulato che il miglioramento veduto nei noduli dell'amiloide dopo il trattamento pulsato del laser di tintura può essere attribuito ad un meccanismo simile a quello veduto con le cicatrici ipertrofiche. ( info)

5/2138. Assorbimento di Tc-99m HDP nel amyloidosis cardiaco.

    Il Amyloidosis è caratterizzato dal deposito del morbido-tessuto della proteina dell'amiloide. Può accadere come disordine primario ma più spesso è veduto come manifestazione della malattia cronica. I rapporti sparsi dell'affinità di amiloide per gli agenti di esame dell'osso sono comparso in molti anni. L'assorbimento cardiaco isolato di Tc-99m HDP è descritto in un paziente con amyloidosis cardiaco biopsia-provato su una priorità bassa della tubercolosi, del cancro di prostata e di malattia dell'arteria coronaria. ( info)

6/2138. Amyloidoma primario della spina dorsale toracica.

    Il amyloidosis focale (amyloidoma) che coinvolge la spina dorsale vertebrale senza un disordine sistematico di fondo è raro. Soltanto sei casi segnalato finora nella letteratura, una che coinvolge la spina dorsale cervicale, il resto che accade nella regione toracica. Presentiamo un paziente con il amyloidoma che coinvolge la spina dorsale toracica e descriviamo le caratteristiche a risonanza magnetica di formazione immagine di questa circostanza. ( info)

7/2138. Spondyloarthropathy cervicale mortale in un paziente di emodialisi con deposito sistematico dell'amiloide di beta2-microglobulin.

    Spondyloarthropathy distruttivo è una complicazione seria in pazienti con la malattia renale di stadio finale. Segnaliamo un caso di spondyloarthropathy cervicale mortale in un paziente su emodialisi che ha presentato con dolore severo nella zona cervicale. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) della spina dorsale cervicale ha mostrato la massa di tessuto molle alla cerniera cervico-occipital con compressione del midollo spinale ed alle lesioni distruttive delle vertebre cervicali. Il paziente è diventato quadriplegic durante la procedura di MRI ed è morto alcuni giorni più successivamente. L'autopsia ha mostrato il deposito di beta2-microglobulin nella cerniera cervico-occipital. Una caratteristica unica di questo caso era la presenza documentata di giacimenti di amiloide sistematici di beta2-microglobulin che coinvolgono la milza che a nostra conoscenza non è stata segnalata precedentemente. Il sospetto clinico e l'individuazione tempestiva delle lesioni causate da amyloidosis dialisi-relativo (DRACMA) possono contribuire ad impedire la morbosità e la mortalità significative nei pazienti sottoposti a dialisi a lungo termine. ( info)

8/2138. Aa-amyloidosis generalizzato in una donna caucasica di 58 anni con una storia di 18 mesi della tubercolosi gastrointestinale.

    Segnaliamo su una donna caucasica di 58 anni che è andato ad un medico generico circa dolore addominale ricorrente, notte sudiamo e perdita di peso di alcuni weeks' durata. Una volta che la malattia ginecologica fosse stata eliminata, il paziente è stato ammesso all'ospedale con dolore addominale severo e l'ostruzione intestinale e un hemicolectomy di destra-parteggiato sono stati effettuati. A seguito dell'indagine sulle vertebre lombari osteolitiche, 18 mesi dopo la visita del medico generico il paziente infine è stato trovato soffrire dal Aa-amyloidosis generalizzato secondario alla tubercolosi gastrointestinale. Ciò era stata interpretata erroneamente come Crohn' malattia di s. Riesame degli esemplari dal hemicolectomy di destra-parteggiato dimostrato che i depositi scarsi di Aa-amiloide erano presente 9 mesi dopo la prima presentazione. l'Aa-amiloide può così essere presente nella malattia infiammatoria seria persino durante i primi 9 mesi dopo la presentazione clinica iniziale. ( info)

9/2138. Affezione epatica cholestatic notevole: una manifestazione distinta di amyloidosis primario avanzato.

    In pazienti con amyloidosis sistematico, le fibrille dell'amiloide sono depositate tipicamente nei numerosi organi, compreso i reni, il cuore ed il fegato. Anche se il deposito dell'amiloide nel fegato è comune in pazienti con amyloidosis sistematico, l'affezione epatica clinica è relativamente rara. Il paziente descritto qui ha avuto affezione epatica cholestatic come la manifestazione primaria di amyloidosis sistematico primario. La revisione della letteratura suggerisce che l'affezione epatica prominente con colestasi sia insolita ma probabilmente underreported in pazienti con amyloidosis e sembra limitarsi ai pazienti con la forma primaria di amyloidosis. Ciò nonostante, il amyloidosis epatico cholestatic è caratterizzato da clinico distinto, dal laboratorio e dalle caratteristiche patologiche; il riconoscimento di questo processo è critico perché identifica i pazienti con la partecipazione diffusa dell'organo e far presagire una prognosi difficile. ( info)

10/2138. Amyloidosis cardiaco mortale di beta2-microglobulin in pazienti su emodialisi a lungo termine.

    Segnaliamo due pazienti di emodialisi a lungo termine che hanno sviluppato l'infarto congestivo severo attribuibile al deposito pesante cardiaco dell'amiloide. Entrambi i pazienti sono diventato ipotesi durante le sessioni di dialisi, gradualmente rendente lo difficile continuare l'emodialisi e sono morto di infarto congestivo. All'analisi, le pareti del ventricolo di sinistra in ogni caso contenuto diffondono i vasti depositi di amiloide. La distribuzione di amiloide non è stata localizzata alle pareti del vaso ma ampiamente è stata diffusa durante le pareti del ventricolo di sinistra ed ha sostituito le fibre di muscolo del miocardio. L'esame di Immunohistochemical ha mostrato la macchiatura positiva per l'anticorpo anti-umano di beta2-microglobulin. Concludiamo che il amyloidosis dialisi-relativo cardiaco dovrebbe anche essere considerato nei pazienti di emodialisi a lungo termine con infarto congestivo come complicazione pericolosa. ( info)
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