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2/718. malattia severa e cryoglobulinemia freddi dell'agglutinina secondari ad un cryoagglutinin monoclonale di anti-Pr2 IgM lambda. OBIETTIVO: Per presentare un caso della malattia/cryoglobulinemia freddi dell'agglutinina secondari ad un anticorpo monoclonale di anti-Pr2 IgM lambda e per esaminare la letteratura sull'avvenimento di questo anticorpo nella malattia freddo-indotta e nella malattia clinica si è associato con esso. metodi: Le caratteristiche di Cryoantibody sono state valutate da precipitazione fredda. La specificità dell'antigene dell'anticorpo monoclonale di IgM lambda è stata valutata usando le tecniche di assorbimento rosso selettivo del globulo. RISULTATI: Nel nostro paziente, potevamo identificare un anticorpo con sia le proprietà cryoglobulinemic che fredde dell'agglutinina (cryoagglutinin). Questo anticorpo è risultato IgM monoclonale lambda con la specificità all'antigene Pr2 sui globuli rossi. CONCLUSIONI: Anti-Fotoricettore monoclonale di IgM lambda è un anticorpo freddo raramente trovato dell'agglutinina. In questo rapporto descriviamo il decorso clinico di un paziente che ha avuto questo anticorpo, che non solo ha agglutinato le cellule rosse nel freddo ma inoltre ha avuto proprietà di cryoglobulin. La malattia clinica di questo uomo è stata caratterizzata da acrocianosi severa e da necrosi digitale con necrosi e la morte finali dell'organo. Inoltre esaminiamo la letteratura sulla malattia indotta fredda dovuto l'anticorpo monoclonale del anti-Fotoricettore IgM lambda. Il nostro paziente è risultato unico fra i rapporti esaminati. Il nostro caso è il primo per segnalare sia l'agglutinina fredda che le proprietà cryoglobulinemic con la valutazione delle ampiezze termiche di queste attività dell'anticorpo. Inoltre, diverso della malignità lymphoproliferative osservata nella malattia agglutinina-collegata fredda negli altri rapporti, il nostro patient' la malattia di s è stata associata con un'espansione monoclonale della B-cellula sullo spettro fra gammopathy monoclonale benigno e un disordine lymphoproliferative della qualità inferiore. ( info) |
3/718. Lo Splenectomy ha indotto la remissione completa in un paziente con Castleman' multicentric; malattia di s ed anemia emolitica autoimmune. Castleman' la malattia di s (CD) è un disordine raro del tessuto linfoide in cui le manifestazioni cliniche imitano spesso un linfoma maligno. Malgrado l'assenza di monoclonality della proliferazione linfoide, la variante multicentric della malattia (MCD) è caratterizzata dai sintomi severi e dalla prognosi difficile. Le funzioni eziologiche, patogenetiche e terapeutiche di MCD sono ancora incerte. Segnaliamo il caso di un commovente paziente di 57 anni da MCD complicato dall'anemia immunohemolytic severa. Considerando che la risposta del laboratorio e clinica agli steroidi ed agli agenti chemioterapeutici era soltanto parziale, lo splenectomy ha indotto una remissione completa del hemolysis e la scomparsa dei sintomi costituzionali e di tutti i lymphadenopathies generalizzati. ( info) |
4/718. agglutinazione rossa Anticorpo-mediata del globulo con conseguente contrasto ecocardiografico spontaneo. Il contrasto ecocardiografico spontaneo è segnalato bene nelle condizioni di flusso debole e della sollecitazione di taglio bassa e l'implicato componente di anima primaria è stato segnalato come globuli rossi via formazione del rouleaux. Questo rapporto descrive l'avvenimento di contrasto ecocardiografico spontaneo da un meccanismo unico dell'agglutinazione rossa IgM-mediata del globulo e descrive le conseguenze cliniche. ( info) |
5/718. L'anemia emolitica immune severa si è associata con uso profilattico di cefotetan nelle procedure obstetric e ginecologiche. Le cefalosporine Second- e di terza generazione, particolarmente cefotetan, sono sempre più collegate con l'anemia emolitica immune severa e a volte mortale. Abbiamo notato che 10 dei nostri 35 casi delle anemie emolitiche cefotetan-indotte erano in pazienti che avévano ricevuto cefotetan profilattico per le procedure obstetric e ginecologiche. Otto di questi casi dell'anemia emolitica immune severa sono descritti. ( info) |
6/718. anemia aplastica dopo l'infezione di pneumoniae del micoplasma: un rapporto di due casi. Due casi molto insoliti dell'anemia aplastica che complicano l'infezione del micoplasma sono descritti. Ogni paziente ha avuto anomalie ematologiche di preesistenza ai tempi dell'infezione: la sindrome hemophagocytic reattiva in una e l'anemia emolitica autoimmune si sono associate con i autoantibodies freddi nell'altra. Ciò aggiunge un'altra entità alle manifestazioni protean dell'infezione di pneumoniae del micoplasma. ( info) |
7/718. trapianto Autologous delle cellule di CD34 dopo il trattamento di FAMP in un paziente con CLL e AIHA di persistenza: completi la remissione di linfoma con controllo delle complicazioni autoimmuni. Un maschio di 48 anni con CLL e AIHA concomitante insensibili a chlorambucil è stato curato con il fludarabine. La remissione di CLL e di miglioramento del AIHA è stata realizzata, ma il dipendente steroide rimanente paziente. Di conseguenza, la chemioterapia della alto-dose seguita da trapianto periferico autologous delle cellule formative di anima di CD34-selected è stata effettuata e questa ha condotto alla remissione clinica, immunophenotypic e molecolare a lungo termine con la scomparsa di AIHA. Ventitre mesi più successivamente, il CLL è ricorso con i segni di AIHA. In questo paziente con AIHA, HDC e le cellule selezionate di CD34 completamente, benchè temporaneamente, sia CLL controllato che complicazioni immuni associate. Questo caso illustra l'applicazione potenziale di questo metodo nell'amministrazione dei pazienti di CLL con le complicazioni immuni. ( info) |
8/718. Nocardiosi diffusa come complicazione di Evans' sindrome. La nocardiosi è un'infezione opportunistica causata dagli organismi aerobici filamentosi gram-positivi e debolmente acid-fast. Tre specie causano l'infezione nell'uomo: Asteroides del N., brasiliensis del N. e caviae del N., quello primo che è il più comune. Con uso aumentato della terapia immunosopressiva per varie malattie autoimmuni, l'infezione opportunistica da nocardia sempre più è stata segnalata. Le infezioni dei asteroides del N. si manifestano in vari sensi; i polmoni, la pelle ed il cervello sono gli organi il più delle volte in questione. Descriviamo un paziente con Evans' sindrome, una malattia che richiede immunosoppressione a lungo termine, che ha acquistato la nocardiosi sistematica. L'infezione era soprattutto polmonare, mal diagnosticato come tubercolosi, con diffusione hematogenous successiva alla pelle ed al sistema nervoso centrale. La diagnosi della partecipazione cerebrale era difficile da risultare, come il paziente presentato con colpo-come gli episodi. Dopo che una coltura positiva di anima è stata ottenuta, la terapia antibiotica è stata introdotta. Il patient' lo stato di s si è deteriorato ed il cervello con infiltrazione dei meninges, dei polmoni, della pelle e dei reni. nocardia è un agente contagioso opportunistico importante ma spesso trascurato in ospiti immunocompromised, causando i problemi diagnostici e terapeutici. Poichè la mortalità della nocardiosi cerebrale è maggior di 80%, la diagnosi precoce e la terapia adatta sono cruciali. ( info) |
9/718. polmonite leptospirale unilaterale e malattia fredda dell'agglutinina. La polmonite che è insensibile appropriarsi la terapia antibiotica suggerisce un'infezione dovuto gli organismi più insoliti o più resistenti. In questo rapporto, un bambino con polmonite unilaterale, l'effusione pleurica e gli anti-Io anticorpi freddi del hemagglutinin è presentato. Le cause usuali di questa immagine clinica sono state ritenute sospetto e trattato state, ma il bambino non è migliorato. Le caratteristiche della sua storia hanno suggerito un'eziologia più insolita e una diagnosi della leptospirosi è stata fatta. Una breve discussione sulla malattia leptospirale in bambini è fornita. ( info) |
10/718. I primi due casi dell'anemia emolitica immune si sono associati con ceftizoxime. PRIORITÀ BASSA: Le cefalosporine Second- e di terza generazione sono state associate con le reazioni emolitiche immune-mediate. Questo rapporto discute due pazienti che hanno sviluppato clinicamente il hemolysis extravascular significativo mentre ricevevano il ceftizoxime di terza generazione della cefalosporina (Ceftizox). Ciò è creduta per essere la prima volta il hemolysis è stato descritto in pazienti che ricevono questa droga. DISEGNO E metodi DI STUDIO: Il workup immunologico degli anticorpi droga-dipendenti è stato effettuato sui campioni di sangue usando le metodologie del complesso droga-rivestito ed immune. I codici categoria ed i titoli dell'anticorpo sono stati analizzati. RISULTATI: Gli entrambi patients' i sieri hanno contenuto anti-ceftizoxime che reagito con le cellule rosse soltanto quando il ceftizoxime si è aggiunto ai sieri (" complex" immune; metodo). I pazienti hanno recuperato senza complicazioni dopo la sospensione della droga. Ogni paziente ha avuto anticorpi droga-dipendenti di IgG e di IgM. Gli anticorpi droga-indotti da ogni paziente traversa-hanno reagito con cefotaxime, che è strutturalmente simile a ceftizoxime, ma traversa-hanno reagito debolmente o per niente con il ceftriaxone, che ha una catena laterale più complessa. CONCLUSIONE: Questo rapporto descrive i primi casi dell'anemia emolitica immune connessa con ceftizoxime. Nelle reazioni emolitiche droga-indotte, il riconoscimento e la sospensione rapidi della droga possono essere fattori importanti nella riduzione della probabilità delle conseguenze serie. ( info) |