11/718. Risoluzione dell'anemia emolitica immune con trapianto allogeneic del midollo osseo dopo un autoinnesto infruttuoso. Il trapianto Autologous delle cellule formative periferiche linfocita-esaurite di anima (PBSC) è stato proposto per il trattamento dei pazienti con la malattia autoimmune severa. Tuttavia, parecchi pazienti sono stati segnalati per realizzare soltanto le remissioni transitorie. Segnaliamo su un bambino con il intermedia di talassemia e l'anemia emolitica immune-mediata, dati un trapianto linfocita-esaurito autologous di PBSC, che è ricaduto 7 settimane dopo trapianto. Una remissione completa, durante 18 mesi fin qui, è stata ottenuta con trapianto allogeneic del midollo osseo (BMT) da un donatore indipendente HLA-abbinato. Questa esperienza indica che, nei casi selezionati, BMT allogeneic può essere il trattamento della scelta per la malattia autoimmune pericolosa. Un effetto di innesto-contro-autoimmunità può favorire l'estirpazione dei linfociti autoaggressive recettivi. ( info) |
12/718. Un'anemia emolitica autoimmune severa persistente malgrado il negativization diretto apparente della prova di antiglobulin. PRIORITÀ BASSA ED OBIETTIVO: Non tutte le casse dell'anemia emolitica autoimmune (AIHA) sono diagnosticate dalla prova diretta di antiglobulin (DAT). Presentiamo e discutiamo un metodo semplice di aumento della sensibilità del DAT standard. DISEGNO E metodi: Segnaliamo il caso di un bambino five-month-old diagnosticato con un AIHA IgG-mediato severo, caratterizzato dal negativization rapido di DAT malgrado il peggioramento clinico. AIHA caldo con DAT negativo, possibilmente dovuto un autoantibody basso di affinità, insensibile alla terapia convenzionale, è stato supposto. RISULTATI: Il DAT ha risultato forte positivo con l'anti-IgG siero usando un 4C salino per il lavaggio dell'eritrocito, per ridurre la dissociazione del autoantibody basso presunto di affinità. Il trattamento cytoreductive molto intenso è stato amministrato due volte fino ad ottenere la remissione clinica. INTERPRETAZIONE E CONCLUSIONI: Il decorso clinico di AIHA può essere dissociato dal DAT. Poiché il hemolysis autoantibody-mediato con DAT negativo accade raramente, una volta che altre cause di alta anemia di conteggio del reticulocyte sono state eliminate, il DAT dopo che il lavaggio salino ghiacciato potrebbe essere un modo utile e facile della conferma della diagnosi di AHIA, quando i metodi tradizionali vengono a mancare. ( info) |
13/718. emolisi immune mortale dovuto un prodotto di degradazione del ceftriaxone. Una ragazza di 16 anni che è stata curata con il ceftriaxone ha sviluppato due attacchi che emolitici intravascolari quella ha condotto ad indebolimento renale acuto ed alla morte. La prova diretta di antiglobulin era positiva soltanto per C3d e non ci erano anticorpi ceftriaxone-dipendenti rilevabili. Il suo siero ha reagito forte il positivo con i globuli rossi in presenza di ex antigene di vivo relativo al ceftriaxone (campioni di urina dai pazienti che ricevono la droga). Ciò è il primo caso segnalato in cui gli anticorpi causativi sono sembrato essere stimolati solamente da un prodotto di degradazione del ceftriaxone. ( info) |
14/718. Scambio intenso del plasma per l'anemia emolitica autoimmune severa in un infante four-month-old. Segnaliamo il più piccolo infante (7.5 chilogrammi) per ricevere la terapia intensa di scambio del plasma (sede potenziale di esplosione 52) come trattamento dell'anemia emolitica autoimmune (AIHA). Il PE temporaneamente si riduce fare circolare i livelli del autoantibody e può essere un'efficace terapia adjunctive con i corticosteroidi e droghe citotossiche o altri immunosoppressori. Anche se il suo decorso clinico è stato prolungato e complicato stato tramite l'infezione del citomegalovirus con perforazione spontanea dei suoi due punti, il suo recupero era completo. È rimanere in buona salute per più di 2 anni. A causa del suo di piccola dimensione, il gluconato del calcio si è aggiunto ai fluidi sostitutivi ed i livelli del calcio hanno controllato molto attentamente. La macchina e la tubazione di apheresis sono state innescate ordinariamente con i globuli rossi e FFP sostituite per l'albumina umana di 5% durante la seconda metà di tutte le procedure per effettuare i livelli sufficienti di procoagulant. La nostra esperienza suggerisce che il PE intenso sia utile nel controllo del AIHA severo e dovrebbe essere considerato anche per i pazienti molto piccoli. ( info) |
15/718. Anemia emolitica immune indotta da mercaptopurine 6. PRIORITÀ BASSA: Il Myelosuppression è l'effetto hematotoxic principale 6 di mercaptopurine (6-MP), che è una droga di chemioterapia dell'antimetabolita. L'anemia emolitica immune connessa con questa droga precedentemente non è stata segnalata. RAPPORTO DI CASO: Un uomo di 67 anni con la leucemia myelomonocytic cronica ha presentato con l'anemia 2 settimane dopo che la terapia 6-MP era stata iniziata. Le prove supplementari hanno fornito la prova del laboratorio del hemolysis. Quando il trattamento è stato interrotto, il patient' i risultati di stato e del laboratorio di s hanno mostrato un miglioramento progressivo. RISULTATI: La prova diretta di antiglobulin era positiva per IgG. L'eluito ed il siero non erano reattivi con le cellule rosse del pannello ma non sono stati reagiti con le cellule rosse 6-MP-treated, mentre lo stagno normale del siero era non reattivo. La prova diretta di antiglobulin non era più positivo entro i 20 giorni dopo la cessazione della terapia 6-MP. CONCLUSIONE: Questa droga, 6-MP, dovrebbe aggiungersi alla lista delle droghe che sono state segnalate per causare l'anemia emolitica immune per mezzo di cosiddetto meccanismo dell'aptene. ( info) |
16/718. l'anemia emolitica Penicillina-indotta si è associata con microangiopathy. Lo sviluppo di un'anemia emolitica penicillina-indotta è stato studiato in un paziente con microangiopathy seguendo una dose quotidiana di media di cinque milione unità di penicillina il G (dose totale 46 milione unità). È stato proposto che la combinazione dell'aptene di benzylpenicilloyl con gli antigeni esposti o alterati dell'eritrocito, inducesse una risposta autoimmune. In questo caso particolare, è suggerito che il danno della membrana dell'eritrocito abbia predisposto a danno droga-mediato immune delle cellule rosse. ( info) |
17/718. La pubblicazione periodica cambia in galactosylation dei autoantibodies e siero IgG nell'anemia emolitica autoimmune. Un certo numero di malattie autoimmuni sistematiche sono associate con i livelli aumentati dei isoforms di IgG di agalactosyl (G0) che difettano di un galattosio terminale dalla C (H) un oligosaccaride di 2 dominii. Gli obiettivi erano di determinare se ci sono con insistenza inoltre alti livelli dei autoantibodies G0 o del siero IgG nell'anemia emolitica autoimmune (AIHA) e se dei cambiamenti in galactosylation sono collegati col passare del tempo con il corso della malattia. I Autoantibodies eluiti dai globuli rossi e dal siero IgG, sono stati ottenuti da un paziente con AIHA cronico su un periodo di 21 mese ed il grado di galactosylation ha misurato usando un'analisi lectin-legante. Ci erano fluttuazioni larghe nel galactosylation del autoantibody e del siero IgG, ma questi cambiamenti erano indipendenti dalla severità dell'anemia. Il galactosylation del autoantibody e del siero IgG diverso indipendente ed i autoantibodies erano preferenziale G0 in paragone al siero IgG a metà soltanto dei campioni di serie. Concludiamo che AIHA differisce da altro, circostanze autoimmuni sistematiche in quanto gli alti livelli dei autoantibodies G0 o il siero IgG non sono persistenti e che i cambiamenti in galactosylation non mettono il corso in parallelo della malattia. ( info) |
18/718. Eccessivo apoptosis dei erythroblasts del midollo osseo in un paziente con l'anemia emolitica autoimmune con il reticulocytopenia. Segnaliamo un paziente con l'anemia emolitica autoimmune (AIHA) con il reticulocytopenia, che ha mostrato l'eccessivo apoptosis dei erythroblasts. L'analisi ultrastrutturale delle cellule del midollo osseo ha indicato che 50% dei erythroblasts ha avuto caratteristiche del apoptosis, che è stato confermato macchiando con Annexin-V. In più, contrariamente ai erythroblasts normali, la macchiatura di Ig della popolazione intera del erythroblast ha potuto essere indicata. Questi dati indicano che il apoptosis può contribuire al meccanismo del reticulocytopenia in AIHA. ( info) |
19/718. Mesenteritis Retractile che presenta come febbre dell'origine sconosciuta e dell'anemia emolitica autoimmune. Il mesenteritis Retractile è una malattia estremamente rara caratterizzata da un processo infiammatorio e fibrotico non specifico del tessuto adiposo mesenterico, che è accompagnato solitamente da dolore e da vari altri sintomi addominali. Descriviamo qui il caso di un paziente con il mesenteritis retractile che presenta con la febbre di prima scelta prolungata e l'anemia emolitica autoimmune senza sintomi addominali. Il patient' la malattia di s è stata complicata dall'ascite chylous. La diagnosi è stata ritenuta sospetto tramite tomografia computata ed ha confermato la laparotomia esplorativa istologicamente seguente. Il paziente è stato curato con prednisone ed azathioprine e non ha avuto un miglioramento veloce nel rilievo di febbre e di anemia, ma cambiamento notevole nelle lesioni mesenteriche. Il nostro caso aggiunge l'anemia emolitica autoimmune all'ampia gamma di manifestazioni del mesenteritis retractile ed implica la partecipazione possibile dei meccanismi immuni nella patogenesi della malattia. ( info) |
20/718. anemia emolitica autoimmune citomegalovirus-innescata severa che complica infezione HIV verticalmente acquistata. L'associazione dell'infezione acuta del citomegalovirus con il hemolysis autoimmune severo ancora non è stata segnalata in pazienti con infezione HIV. Il caso è descritto di mese-vecchio infante 9 con l'infezione congenita hiv-1 che ha presentato con il hemolysis autoimmune severo e un carico virale del plasma dell'alto citomegalovirus. Le cause alternative del hemolysis, quali le droghe o altre infezioni, sono state eliminate. Dopo la nascita e dopo la riuscita terapia del hemolysis, il citomegalovirus non è stato rilevato nel plasma, suggerente forte un rapporto causale fra il hemolysis e l'infezione del citomegalovirus. Il hemolysis autoimmune severo dovrebbe essere considerato così come complicazione citomegalovirus-collegata nell'infezione HIV. ( info) |