1/897. Anti-s reazione emolitica in ritardo anticorpo-collegata di trasfusione in pazienti con l'anemia di cellule di falce. SCOPO: I segni ed i sintomi della reazione emolitica in ritardo di trasfusione (DHTR) possono assomigliare a quelli delle crisi vaso-occlusive in pazienti con l'anemia di cellule di falce (SCA). La diagnosi di DHTR quindi presenta una sfida per il clinico quando cura tali pazienti. Lo studio corrente descrive un paziente con SCA e DHTR secondari all'anti-s anticorpo delle cellule rosse, manifestantesi come i extremeties dolorosi, l'anemia emolitica severa ed indebolimento renale oligurico acuto. pazienti E metodi: Un paziente di 17 anni con emoglobina omozigotica S ha presentato i 8 giorni dopo le trasfusioni parziali di scambio con l'anemia ed i segni severi ed i sintomi che assomigliano alla crisi vaso-occlusiva. Il decorso clinico è stato complicato tramite il hemolysis intravascolare e l'indebolimento renale acuto. RISULTATI: L'Anti-s anticorpo è stato rilevato nell'eluito. La diagnosi di DHTR è stata fatta. Il trattamento ha incluso la singola trasfusione di scambio di intera anima del volume e il hemofiltration veno-venoso continuo con dialisi. CONCLUSIONI: La possibilità di DHTR dovrebbe essere considerata in un paziente con SCA con l'anemia emolitica. L'indebolimento renale acuto è una complicazione rara di anti-s DHTR anticorpo-collegato. Tali reazioni possono essere dirette con successo con la trasfusione di scambio e il hemofiltration continuo con dialisi. ( info) |
2/897. Vitrectomy nella retinopatia sickling: un rapporto di cinque casi. I problemi unici incontrati nei pazienti della falce comprendono la necessità di rimuovere vitroso periferico se irrorando il mare ventilatore-che può sanguinare dopo vitrectomy-sono presente ai tempi della chirurgia. Tuttavia, vitrectomy periferico è più rischioso di solo vitrectomy centrale. Se la visualizzazione dei ventilatori di mare è sufficiente, è più sicuro chiudere i ventilatori di mare prima di vitrectomy per prevenire l'esigenza di vitrectomy periferico; allora, soltanto vitrectomy centrale è effettuato. Quando i ventilatori di mare non possono essere chiusi prima di vitrectomy, vitroso periferico è rimosso per permettere il photocoagulation iniziale dei ventilatori di mare prima che sanguinino ancora. Le quattro presentazioni di caso illustrano questi principi. Vitrectomy ha alleviato la trazione vitrosa severa che separazione retinica complicata nel quinto paziente, quindi eliminante l'esigenza di una struttura circondante stretta, che può essere tollerata male in pazienti con l'emoglobina dello Sc. ( info) |
3/897. Riuscita prevenzione dell'alloimmunizzazione di Rh di alberino-trasfusione dal Rho endovenoso (D) globulina immune (deviazione standard di WinRho). L'alloimmunizzazione all'antigene del gruppo sanguigno di D che segue la trasfusione dei globuli rossi D-positivi ad un destinatario D-negativo può essere evitata nella maggior parte delle persone da una dose rapida e sufficiente del Rho (D) globulina immune (RhIG). Fino a poco tempo fa, l'unico RhIG approvato tramite l'Organismo di controllo degli alimenti e dei farmaci degli stati uniti (FDA) per questa indicazione ha richiesto l'iniezione intramuscolare, un itinerario inopportuno e doloroso per il volume relativamente grande che può essere richiesto. Descriviamo la riuscita prevenzione dell'alloimmunizzazione di Rh che segue la trasfusione involontaria dei globuli rossi D-positivi ad un infante D-negativo dall'infusione endovenosa della deviazione standard di WinRho, un nuovo RhIG che è approvato dalla FDA per la prevenzione dell'alloimmunizzazione di Rh di alberino-trasfusione tramite la gestione endovenosa. Crediamo che questo metodo più conveniente e meno più doloroso dovrebbe essere il trattamento della scelta per impedire l'alloimmunizzazione di Rh che segue la trasfusione delle cellule rosse D-positive ad un destinatario D-negativo. ( info) |
4/897. Esclusione molecolare della malattia di deviazione standard dell'emoglobina dalla diagnosi prenatale. La variante dell'HB più comune D, emoglobina D (HB D) los angeles è causato da un acido glutammico alla sostituzione della glutammina a codone 121 di beta gene della globina. Anche se asintomatico nella forma eterozigotica, eredità insieme ad un allele dell'HB S può provocare una malattia severa simile all'anemia della falce-cellula che si riferisce a come malattia di deviazione standard dell'HB. La diagnosi prenatale per la malattia di deviazione standard dell'HB è stata chiesta da una coppia di -rischio discesa irlandese/inglese. La diagnosi prenatale è stata effettuata su dna isolato dai villi corionici a 12 weeks' gestazione usando la macchia del puntino ed ibridazione del oligonucleotide di allele-specific per la mutazione di HbS e due metodi, analisi del frammento di limitazione e ARMI indipendenti (sistema refrattario di mutazione di amplificazione) per la rilevazione della mutazione dell'HB D los angeles. Il feto è risultato eterozigotico per la mutazione di HbS, ma non ha ereditato la mutazione di HbD. Quindi, una diagnosi prenatale certa e veloce per la malattia di deviazione standard dell'HB può essere realizzata dalla diagnosi molecolare. ( info) |
| Il dubliniensis recentemente descritto del candida di specie è stato recuperato soprattutto dalla candidosi orale superficiale in pazienti hiv-infettati. Nessun'infezione dilagante clinicamente documentata è stata segnalata finora in questo gruppo paziente o in altri pazienti immunocompromised. Segnaliamo tre casi del candidemia dovuto questa specie recentemente emergente del candida in pazienti hiv-negative con immunosoppressione e trapianto chemioterapia-indotti del midollo osseo. ( info) |
6/897. Virtuale consulti--donna incinta con la malattia della falce-cellula. Una giovane donna nel suo 20s con una storia per tutta la vita della malattia della falce-cellula presenta con la crisi della falce-cellula mentre nei lavori del active. Dopo la consegna del neonato via la sezione cesarean, i suoi punti di febbre a quasi 106 F (41.1 C) e soggiorni là. I clinici sono invitati a commentare questo caso in una discussione moderata da Joseph Pastorek, MD, FACOG. ( info) |
7/897. sindrome splenica nella caratteristica delle cellule di falce: quattro presentazioni di caso e una rassegna della letteratura. Quattro casi di infarto/sequestro splenici nei pazienti di caratteristica delle cellule di falce (SCT) sono presentati. Tutti e quattro i pazienti stavano subendo l'esercitazione moderata alle altezze che variano da 5.500 a 12.000 piedi. I pazienti includono due maschi del African-American, un maschio ispano e una femmina bianca. Tutti e quattro le hanno presentato con l'inizio acuto di metà di allora dolore di sinistra epigastric del superiore-quadrante, della nausea, di vomito e di splinting respiratorio. Una revisione della letteratura indica che l'infarto splenico con SCT non è raro; tuttavia, secondo le aspettative, spesso inizialmente è mal diagnosticata. Ciò è il primo rapporto nella letteratura di una femmina con SCT che subisce una sindrome splenica con l'esposizione ad altezza terrestre. Anche se SCT non è una controindicazione per le attività moderate o ad alta altitudine, i medici militari devono considerare la diagnosi di infarto splenico presto in tutto il paziente senza riguardo alla razza o al sesso che presentano con dolore di sinistra del superiore-quadrante alle altezze superiore a 5.000 piedi. L'evacuamento rapido al livello del mare può accelerare il recupero e risparmiare ulteriore trauma splenico. Anche se SCT dovrebbe essere considerato un'entità relativamente benigna, la letteratura inoltre suggerisce un rischio più superiore medio di morte improvvisa in reclute militari con SCT dalla malattia e dal rhabdomyolysis di calore di exertional. ( info) |
8/897. La crisi della falce e la necrosi cell-like del midollo osseo si sono associate con l'infezione e l'eterozigosi di parvovirus B19 per i haemoglobins S ed E. Nella letteratura, l'eterozigosi per i haemoglobins S e la E è conosciuta come stato clinicamente benigno. Tuttavia, presentiamo un caso di doppia eterozigosi che si manifesta come crisi cell-like della falce infarctive con la sindrome acuta della cassa e la necrosi rovesciabile del midollo osseo. D'importanza, queste complicazioni sono state associate con l'infezione sierologicamente documentata di parvovirus B19. Esaminando la letteratura, questo caso dà risalto ad un ruolo specifico del parvovirus B19 come causa di precipitazione. Ancora, dimostra quanto importante la considerazione dei disordini dell'emoglobina può essere anche fuori delle zone storicamente conosciute. ( info) |
9/897. indebolimento renale irreversibile ketorolac-indotto nella malattia di cellule di falce: un rapporto di caso. Le droghe antinfiammatorie Nonsteroidal sono usate spesso nell'amministrazione di quelle con dolore acuto secondario alla malattia di cellule di falce dovuto gli effetti analgesici potenti con una mancanza di potenziale inducente al vizio, di depressione respiratoria e di effetti del sistema nervoso centrale, può accadere con i narcotici. L'attenzione dovrebbe essere osservata nell'uso delle droghe antinfiammatorie nonsteroidal in pazienti con la funzione renale compromessa. Presentiamo un caso di un paziente di malattia di cellule di falce di 17 anni con un episodio doloroso acuto e gli indici renali normali di funzione che successivamente hanno sviluppato l'indebolimento renale irreversibile e un ematoma perirenale che segue la gestione di ketorolac, malgrado idratazione sufficiente. dovuto il relativo effetto inibitorio su vasodilatazione prostaglandin-mediated, raccomandiamo l'attenzione nell'uso di ketorolac per l'amministrazione di dolore degli episodi dolorosi delle cellule di falce. Suggeriamo seguire la guida di riferimento della gestione per ketorolac per i pazienti renale-compromessi in quelli con gli episodi dolorosi della malattia di cellule di falce e se usato in questa popolazione paziente, funzione renale dobbiamo essere controllati molto molto attentamente. ( info) |
10/897. Grande malattia cerebrale del vaso nell'anemia di cellule di falce. Un maschio di 18 anni con la malattia di cellule di falce documentata è stato ammesso all'ospedale per il tempo finale nel coma. L'angiografia cerebrale ha rivelato le lesioni stenotic multiple di grandi vasi cerebrali. La patologia di questa grande partecipazione del vaso è dimostrata ed il contributo potenziale di grande in contrasto con la piccola malattia cerebrale del vaso nelle manifestazioni neurologiche dell'anemia di cellule di falce è discusso. ( info) |