1/95. Familjär hypertrophic cariomyopathy och lentiginosis. Medlemmar i tre generationer i en familj som studerade, uppenbart ymnig lentiginosis och hypertrophic kardiomyopati. Autosomal dominerande arv av syndromet är etablerad. Lentiginosis bör varna för läkaren att eventuella underliggande hjärtsjukdomar. ( info) |
2/95. Kritisk subaortic pylorusstenos i en nyfödda som orsakas av tillbehör mitral valve vävnad. En 2 veckor gamla nyfödda flicka genomgick framgångsrika kirurgi i vår klinik för kritiska subaortic pylorusstenos orsakas av tillbehör mitral valve vävnad, som på grund av överdriven tillväxt, användaren till vänster Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll. Preoperative tryckskillnaden under kolorektal ventilen var 80 mm Hg. Verksamheten bestod av samband tillbehör vävnad genom ett kombinerat tillvägagångssätt och aortotomy och atriotomy utan kvarstående tryck övertoning och mitral valve inkompetens. Detta tillvägagångssätt rekommenderas att att tillbehör vävnad tas bort utan att skada mitral valve. ( info) |
3/95. Diskret subvalvular vilken Stenos hos vuxna. Diskret subvalvular vilken Stenos är ett relativt sällsynta villkor hos vuxna. det är ofta diagnostiseras under första tio år i livet framför allt i samband med andra medfödda missbildningar. Isolerade form av diskreta subvalvular vilken Stenos får dock tyst utvecklingen från oskyldiga Sorl av barndomen och tonåren till symptomatiskt vänstra Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll obstruktion hos vuxna. Vissa uppenbara och subtila morfologiska abnormaliteter får ligger bakom den ursprungliga uttryck såväl som hög återkommer efter kirurgiska samband av sub vilken membran. Om kirurgiska samband är den enda behandlingen som är tillgängliga, fortsätter debatten om den kirurgiska tekniken och lämpliga tidpunkten för kirurgi. Nära uppföljning med seriell echocardiographic undersökningar hos patienter upptäckt för att ha funktionella Sorl under barndomen kan vara till hjälp i tidig upptäckt av subvalvular vilken stertosis. ( info) |
4/95. Diskret subaortic Membranös Stenos--en fallbeskrivning. Isolerade subaortic Stenos är en sällsynt typ av hjärt anomali som har präglats har två typer: den diskret, inklusive Membranös eller fibromuscular, vilken typ samt tunneln. I typen diskret en crescent-formad, fibrösa gardin är kopplad till det Ventrikulärt septumet eller helt får det vänstra Ventrikulärt utflöde systemet och kan vara belägna var som helst från omedelbart under vilken ventilen till 10 mm eller mer i kroppen av ventrikel. En 22-årig kvinna presenteras på våra sjukhus med en delad handdator, ett blåsljud som hittades av tillbud och progressiva ansträngningsrelaterad dyspné. ekokardiografi visade vänstra Ventrikulärt hypertrofi, måttlig vilken bristerna och allvarliga vilken Stenos kännetecknas av en förtjockad vilken ventil och Membranös typ subaortic Stenos med en transmembranous högt tryck övertoning, 121 mmHg. En operation för att ersätta vilken ventilen och punktskatt Membranös krage utfördes med cardiopulmonary bypass stöd. Patienten gjorde väl under den postoperativa uppföljningsperioden. Om preoperative LVOT tryckskillnaden hade varit högre än 45 mmHg, förekomsten av återkommande Stenos, varit förändring av vilken regurgitation och behovet av reoperation högre. För att förhindra att detta händer, valde vi att ersätta de defekta ventilen med en mekanisk ventil och enucleate diskret lesion. ( info) |
5/95. Hypertrophic subaortic pylorusstenos kompliceras av hög grad hjärtat block: framgångsrik behandling med en förmaksflimmer synkron ventricular pacemakern. Utvecklingen av hög grad atrioventricular blockera hos en patient med hypertrophic subaortic pylorusstenos understreck vikten av en korrekt tidsanpassade förmaksflimmer sammandragning i denna rubbning. Atrial synkron ventricular fram terapi, genom att tillhandahålla, tillförlitligt tt förmaksflimmer systole och ökad vänster ventricular slutet-diastolic volym, har en viktig roll i denna patient och i liknande fall. ( info) |
6/95. Funktionella defekten i amyloid hjärtsjukdomar. "Stiff hjärtat" syndromet. Vänster ventricular prestanda var studerade i tre patienter med hjärtsvikt beror på amyloid insättningar. diagnos av amyloidos bevisades genom hjärt biopsi i två patienter och rektalkapslar biopsi i tredje. En patient hade myelomatosis, men de andra två hade inga andra identifierbar sjukdom. Undersökande tekniken tillåtna samtidiga mätningar av tryck och volymen i den vänstra Ventrikel. Den funktionella defekten med långsam hjärt fyllning vid höga tryck och kraftigt reducerade vänster ventricular kontraktion skilde sig från arbetsmarknads Hjärtsäcksinflammation och andra hjärtsjukdomar muskel. Dessa funktioner i en "hård heart" är troligen unika för amyloidos och bör göra möjligt positivt erkännande av tillstånd på grundval av echocardiographic, angiographic och hemodynamic avgöranden. ( info) |
7/95. Tillbehör mitral ventil vävnad i kombination med subaortic membran och betydande försämring av vänster Ventrikulärt funktion. En 6-årig flicka konstaterades ha en kombination av tillbehör mitral ventil vävnad och subaortic membran. Föreningen orsakade vänstra Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll hinder leder till allvarliga vänstra Ventrikulärt dysfunktion. Kirurgiska befrielse av hindrande resulterade i omedelbar förbättring av Ventrikulärt funktion. ( info) |
8/95. Subaortic Stenos diagnostiseras i en tvillingar graviditet: en kontroversiell förvaltning. fasta subaortic Stenos, vanligtvis associeras med andra medfödda hjärt defekter, beror på 10 procent av fallen av medfödda hindrande av vänster Ventrikulärt utflödet. Korrigerande kirurgi är ofta en framgångsrik behandling, rekommendationer som bygger på transaortic övertoningen i europa medan i USA är det vanligaste yttrandet kirurgiska reparation oberoende av övertoningen. Vi presenterar ett fall av vuxna kliniska utbrott av en fast subaortic Stenos under graviditeten, där hemodynamic ändringarna är betydande, som behandlades medicinskt och följt i öppenvården klinik av våra sjukhus och granska teknikens förvaltning och kirurgiska indikationer på detta villkor. ( info) |
9/95. Idiopatisk hypertrophic subaortic pylorusstenos hos en patient spegelbild dextrocardia. En 42-årig man med spegelbild dextrocardia konstaterades ha idiopatisk hypertrophic subaortic pylorusstenos. Samexistens mellan dessa ovanliga medfödda hjärt-avvikelser rapporterades tidigare i endast en patient. ( info) |
10/95. Retroaortic innominate anda med coarctation av stora kroppspulsådern: kirurgiska reparation och embryologi översyn. En nyfödd flicka med en retroaortic innominate anda, coarctation av aorta, ventricular septal defekt och subaortic Stenos genomgick en fullständig reparation på 8 dagar gammal. Den stigande aorta var transected och innominate vein väcktes framför. Vi granska anatomi och embryologi av denna sällsynta enhet och beskriva den kirurgiska tekniken att undvika recoarctation och innomante anda komprimering. ( info) |