Casos registrados "Atresia Biliar"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/218. Púrpura thrombocytopenic idiopática después de un trasplante vivir-relacionado del hígado.

    FONDO: La púrpura thrombocytopenic idiopática (ITP) es una complicación rara después de trasplante del hígado. Describimos tres casos de ITP en pacientes pediátricos después de un trasplante vivir-relacionado del hígado (LRLT). MÉTODOS: De 266 pacientes que experimentaron un LRLT entre el junio de 1990 y junio de 1996, la trombocitopenia severa se convirtió en tres pacientes pediátricos después del trasplante, e ITP también fue diagnosticado. La enfermedad original era atresia biliar en todos los casos, y dieron un injerto parcial del hígado de una madre vivir-relacionada y fueron tratados posteriormente los pacientes con los esteroides del tacrolimus y de la bajo-dosis como régimen inmunosupresivo. RESULTADOS: La duración hasta el inicio de ITP después de que el trasplante en los tres casos fuera 1 día, 3 meses, y 13 meses, respectivamente. Los niveles plaqueta-asociados de IgG aumentaron de todos los casos. Una infección viral precedente fue sospechada en dos de los tres casos. Trataron a todos los pacientes con la gamaglobulina intravenosa con una recuperación transitoria de la trombocitopenia en dos casos y una recuperación continua en otra. CONCLUSIONES: Los clínicos del trasplante necesitan ser conscientes de la posibilidad de la complicación de ITP porque un inicio repentino de la trombocitopenia severa puede ocurrir incluso en los pacientes que están haciendo al parecer bien después de experimentar un LRLT. ( info)

2/218. La atresia biliar extrahepática se asoció a 18 trisomy.

    Un caso de la atresia biliar extrahepática (EBA) asociada a 18 trisomy se presenta. Sospecharon a un 1 muchacho mes-viejo para tener síndrome de Alagille con ictericia obstructora, murmullos de corazón sistólicos, el retraso de crecimiento, y una barbilla pequeña, acentuada. Sin embargo, la cirugía y el análisis cromosómico revelaron EBA asociado a 18 trisomy. La examinación cromosómica se debe realizar en pacientes con ictericia y anomalías congénitas. Es posible que EBA en el síndrome trisomy 18 es debido a un desorden cromosómico. ( info)

3/218. Trasplante del hígado en pacientes con inversus del situs.

    Trataron a dos pacientes con inversus del situs y atresia biliar con el trasplante hepático, uno con un hígado auxiliar y el otro con un injerto orthotopic que fue puesto usando una técnica el de lengüeta. Ambos trasplantes funcionaron bien inicialmente. El hígado auxiliar fue rechazado después de meses de 1 1/2, y el paciente murió después de una tentativa en el retransplantation muchos meses más adelante. El recipiente del hígado orthotopic tiene función hepática perfecta 10 meses postoperatoriamente. ( info)

4/218. Encierro temporal de la herida con politetrafluoetileno ampliado en el trasplante pediátrico del hígado.

    Una escasez de órganos dispensadores de aceite del tamaño apropiado causa los retardos muy largos para muchos niños que aguardan el trasplante del hígado, y los resultados en la muerte de algunos niños en la lista de espera activa. Una contribución importante a superar este problema ha sido el uso de hígados reducidos de donantes adultos. Sin embargo, los hígados adultos reducidos son con frecuencia demasiado grandes ser utilizados para los pequeños recipientes pediátricos (menos de 8 kilogramos) debido a los problemas graves se intentan que ocurren cuando demasiado son apretados un encierro abdominal. Divulgamos una técnica que hemos utilizado con éxito en 2 niños, implicando la inserción de un injerto de la corrección temporal del politetrafluoetileno ampliado. Este abdominal cómodo permitida herir el encierro, que no habría sido de otra manera posible. El encierro primario retrasado del abdomen fue alcanzado 4-5 días más adelante sin dificultad en cada caso, los injertos del hígado que disminuían marcado de tamaño para entonces. La técnica permite mayor flexibilidad en el uso de los hígados dispensadores de aceite para los recipientes pediátricos, y tiene así el potencial para reducir tiempos y muertes de espera en la lista de espera para los pequeños niños que requieren el trasplante del hígado. ( info)

5/218. Trasplante dispensador de aceite vivo del hígado en niños críticamente enfermos.

    A partir del diciembre de 1993, St Christopher' el hospital para los niños, philadelphia, PA, los E.E.U.U. de s ha proporcionado a donantes vivos la oportunidad de donar una porción de su hígado a los niños que son críticamente illinois. Este informe evalúa los resultados de los trasplantes dispensadores de aceite de vida del hígado (LDLT) en niños críticamente enfermos. Repasamos retrospectivo los primeros 22 LDLT en nuestra institución y comparamos la supervivencia del paciente y del injerto de los nueve niños críticamente enfermos con los 13 niños estables. Veintidós LDLT se han realizado en nuestra institución entre el diciembre de 1993 y octubre de 1997. Nueve de 22 trasplantes [red unida para el órgano que comparte el estado (UNOS) I] fueron realizados en los niños que eran críticamente illinois trece del LDLT (estado II de UNOS e III) fueron realizados en niños estables en el hospital o admitidos electivo de hogar. El peso y la edad medianos a la hora del trasplante eran 7 kilogramos (gama 4.6-54.5 kilogramos) y 16 meses (gama 3 months-12 año), respectivamente, y no había diferencia estadística entre los dos grupos. En niños críticamente enfermos el allograft de 1 año y la supervivencia paciente eran el 66% y el 89%, respectivamente, excediendo los resultados publicados de UNOS para los pacientes en la supervivencia paciente 59.5% injerte y 69.7% del conectado a una máquina que mantiene las constantes vitales (en 1 año). el allograft Uno-año y la supervivencia paciente en los niños estables eran 92.3% y 100%, respectivamente. Todos los donantes vivos son vivos y bien con la función hepática normal. En conclusión, nuestros resultados demuestran que LDLT es un acercamiento viable para el trasplante en niños críticamente enfermos con falta de hígado y se debe ofrecer a los donantes potenciales. ( info)

6/218. Diagnosis prenatal de la atresia biliar (tipo noncorrectable del quiste): un informe del caso.

    En 32 semanas de gestación una masa enquistada fue identificada en el hilum hepático de un feto por sonografía maternal. La laparotomía fue realizada en 39 días de vida después de una diagnosis del tipo corregible de atresia biliar (tipo I). Un conducto extrahepático cystically dilatado, en el cual los lados próximos y distales del conducto biliar común fueron ocluidos (el tipo III con el quiste, tipo noncorrectable), fue identificado por colangiografía operativa. Una operación de Kasai del estándar fue realizada, y 1 año después de que la operación que el paciente hacía bien y era ictericia-libre. De esta experiencia en sonografía maternal rutinaria, una masa enquistada en el hilum hepático puede también sugerir el tipo atresia biliar de III con un quiste. ( info)

7/218. Pseudoaneurismas aórticos de Supraceliac después del trasplante del hígado en niños.

    FONDO: La reconstrucción de la arteria hepática en los niños que experimentan el trasplante del hígado presenta situaciones vasculares estimulantes. Las técnicas microvasculares aseguran el flujo de sangre arterial vía los pequeños recipientes del calibre pero son escasas cuando la afluencia es pobre. En estas situaciones, el uso de injertos allogeneic a la aorta del supraceliac se ha abogado. El desarrollo de un pseudoaneurisma en la línea aórtica de la sutura del supraceliac requiere la reparación y la restauración urgentes del flujo arterial al injerto. MÉTODOS: Nuestro estudio fue basado en informes del caso y la revisión de la literatura. RESULTADOS: La diagnosis definitiva y la reparación acertada del pseudoaneurisma del supraceliac fueron logradas en dos niños después del trasplante. CONCLUSIÓN: Abogamos un acercamiento retroperitoneal del thoracoabdominal, que proporciona el control seguro de la aorta y de la reparación primaria o remendar del segmento aórtico enfermo, y también proporcionamos el acceso para la revascularización hepática vía la colocación de un injerto del infrarenal. La trombosis de la arteria y la necrosis subsecuente del hígado son indicaciones para el retransplantation. ( info)

8/218. Inyección endoscópica sclerotherapy para la sangría variceal esophagogastric en niños con atresia biliar.

    BACKGROUND/AIMS: Para determinar la seguridad y la eficacia de la inyección endoscópica sclerotherapy (EIS) para los niños con atresia biliar. METODOLOGÍA: Los temas eran 7 pacientes con atresia biliar con las varices esophagogastric y la sangría variceal. La inyección de Intravariceal usando el oleato de la etanolamina del 5% fue realizada bajo fluoroscopia hasta que las varices fueran suprimidas. RESULTADOS: La examinación endoscópica reveló que la sangría ocurrió en las varices gástricas junctional en la mayor parte de los casos. El número malo de sesiones del EIS requeridas para la borradura de las varices era 2.3. En el período de observación (medio: 21 meses), las varices esophagogastric recurrentes ocurrieron en 2 pacientes. Uno tenía sangría variceal que fue tratada con éxito por el EIS adicional. No había complicaciones severas asociadas al EIS. CONCLUSIONES: El EIS bajo fluoroscopia era seguro y de manera efectiva para la sangría variceal en niños con atresia biliar. ( info)

9/218. La hipertensión pulmonar se asoció a atresia biliar postoperatoria: informe de dos casos.

    El informe de los autores sobre 2 pacientes con la atresia biliar en la cual la hipertensión pulmonar (pH) se convirtió en la carta recordativa de largo plazo después de hepatoportoenterostomy. Tenía hipertensión porta y había experimentado la desviación esplenorrenal distal. La disnea desarrolló a alrededor 14 a 15 años de edad. La cateterización cardiaca demostró la presión de la arteria pulmonar (PAP) de 99/37 (58) y 67/32 (48) milímetros hectogramo, respectivamente, que no respondió a los vasodilatadores. Un paciente sufrió de la infección de las vías respiratorias seguida por paro cardíaco correcto y muerte subsecuente en 20 años de edad. Los resultados histológicos de Postmortum exhibieron el espesamiento severo de la pared de la arteria pulmonar. El pH puede crecer insidioso incluso después hepatoportoenterostomy acertado. La supervisión cuidadosa del PAP y de la respuesta hemodinámica del PAP a los vasodilatadores es esencial para evaluar la reversibilidad del pH y tomar decisiones del tratamiento. ( info)

10/218. Aspecto biliar inusual de la exploración en un niño con un hígado trasplantado con trombosis arterial hepática: un informe del caso.

    Describen a una muchacha de 5 años con atresia biliar y un procedimiento subsecuente de Kasai. Ella tenía síntomas clínicos sugestivos del rechazamiento después de un hígado orthotopic reciente trasplanta la exploración hepatobiliary de A demostrada el infarto hepático parcial y un biloma en el área aquejada de un infarto. ( info)
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