Casos registrados "cardiomiopatia dilatada"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/854. Manifestações cardíacas do fibra-tipo congenital desproporção myopathy.

    A participação cardíaca não foi uma característica relatada do fibra-tipo congenital desproporção myopathy. Nós descrevemos duas crianças, envelhecemoss 13 anos e 1 ano, respectivamente, que apresentaram com sintomatologia cardíaca séria conjuntamente com o fibra-tipo congenital desproporção. Uma criança desenvolveu a cardiomiopatia dilatada e a parada cardíaca congestiva medicamente intratável que necessitam a transplantação cardíaca na idade de 13 anos. A segunda criança (não relacionada) desenvolveu a fibrilação atrial com a condução atrioventricular rápida que exige o tratamento com digoxin. Os resultados da biópsia do músculo esqueletal em ambas as crianças mostraram o fibra-tipo congenital desproporção sem a evidência de um myopathy estrutural, distrófico, ou metabólico. O triphosphatase da adenosina (ATPase) reagiu seções mostrou-me a tipo hipotrofia com uma predominância do tipo mim fibras, confirmada pela análise do histograma. A examinação do coração do paciente 1 na altura da transplantação confirmou a cardiomiopatia dilatada com myocardiocytes hypertrophic. Embora a cardiomiopatia fosse associada geralmente com outros myopathies da infância, a nosso conhecimento não foi uma característica em casos relatados do fibra-tipo congenital desproporção. Nós recomendamos a avaliação cardíaca próxima, com electrocardiogramas anuais, das crianças com fibra-tipo congenital desproporção. ( info)

2/854. Dimensão ventricular esquerda reduzida e nível de hormona natriuretic atrial normalizado após o reparo do coarctation aórtico em um adulto.

    Embora incomun no paciente mais idoso, coarctation da aorta pode ser uma causa occult da cardiomiopatia. Este relatório descreve um homem dos anos de idade 53 com sintomas da parada cardíaca do novo-início, deficiência orgânica (LV) ventricular esquerda global, e coarctation aórtico subjacente. A correção cirúrgica conduziu ao tamanho reduzido do LV, à definição dos sintomas, e à normalização de níveis de hormona natriuretic atrial. ( info)

3/854. Progressão rápida da cardiomiopatia no diabetes mitochondrial.

    A participação cardíaca e seu curso clínico em um paciente do diabético com uma mutação mitochondrial do tRNA (leu) (UUR) na posição 3243 são relatados em um homem dos anos de idade 54 sem a história da hipertensão. Na idade 46, um electrocardiograma mostrou apenas anomalias da onda de T. Na idade 49, cumpriu SV1 RV5 ou 6> 35 milímetros com teste padrão da tensão. Na idade 52, a ecocardiografia revelou a hipertrofia (LV) ventricular esquerda definitiva, e as mitocôndria anormalmente aumentadas foram mostradas em espécimes endomyocardial feitos a biópsia. Foi diagnosticado como sendo desenvolvido a cardiomiopatia hypertrophic associada com a mutação. Entretanto, nas tensões 54, SV1 e RV5,6 da idade foram diminuídos, e movimento diminuído difuso mostrado ecocardiografia da parede do LV e dilatação do LV. Porque teve o diabetes mitochondrial, o patient' o coração de s desenvolveu ràpida a cardiomiopatia hypertrophic, e então pareceu mudar a um LV dilatado com deficiência orgânica sistólica. A progressão rápida da cardiomiopatia pode ocorrer no diabetes mitochondrial. ( info)

4/854. Um paciente com a cardiomiopatia hypertrophic acompanhada da dilatação ventricular direita de causa desconhecida.

    A cardiomiopatia Hypertrophic (HCM) é uma doença caracterizada por uma causa desconhecida da hipertrofia no ventrículo esquerdo ou direito. A fase dilatada de HCM mostra as condições da doença que assemelham-se à cardiomiopatia dilatada, tal como a dilatação ventricular, a parede ventricular fina, e a redução da fração da ejeção. Um paciente apresentado com a hipertrofia concêntrica ventricular esquerda acompanhada da dilatação ventricular direita de causa desconhecida. Os espécimes endomyocardial ventriculares direitos da biópsia mostraram a desordem miocárdica característica. Conseqüentemente, há a possibilidade que o paciente teve HCM ventricular direito e esquerdo no processo para a fase dilatada, em que a dilatação ocorreu primeiramente no ventrículo direito. ( info)

5/854. Direita extracorporal ao desvio atrial esquerdo tratar a falha ventricular direita.

    transplante a falha ventricular direita após a transplantação do coração, secundária à hipertensão pulmonaa funcional pré-operativa, foi controlado com sucesso em um paciente dos anos de idade 49 que usa uma direita extracorporal ao desvio atrial esquerdo. Nós comentamos no caso e discutimos o tipo de auxílio mecânico usado. ( info)

6/854. Tachycardia ventricular de Torsade de pointes durante o tratamento intermitente do dobutamine da baixa dose em um paciente com cardiomiopatia dilatada e parada cardíaca congestiva.

    Os autores descrevem o exemplo uma mulher dos anos de idade 56 com da parada cardíaca crônica, severa secundária à cardiomiopatia dilatada e da ausência de arritmias ventriculares significativas que desenvolveram a prolongação do quarto e o tachycardia ventricular de torsade de pointes durante um ciclo do baixo 2.5 mcg/kg por o minuto) dobutamine intermitente da dose (. Este relatório do tachycardia ventricular de torsade de pointes durante o dobutamine intermitente suporta a hipótese que as arritmias fatais impredizíveis podem ocorrer mesmo com baixas doses e nos pacientes sem a história de distúrbios significativos do ritmo. Os mecanismos de efeitos proarrhythmic de Dubutamine são discutidos. ( info)

7/854. Transplantação cardíaca em um portador da distrofia muscular de duchenne.

    Nós relatamos aqui pela primeira vez o exemplo de um portador sintomático de DMD, que tenha uma transplantação de coração para uma cardiomiopatia dilatada severa. O borrão de Dystrophin e a análise da inactivação do X-cromossoma em leucócito, e as biópsias immunohistochemistry, ocidentais do músculo esqueletal e cardíaco no coração explanted foram executados. O paciente era um heterozygote para o apagamento dos exons 50-52 no gene do dystrophin. O número de fibras dystrophin-deficientes no coração era muito mais elevado do que no músculo esqueletal. De um lado, o coração explanted mostrou um teste padrão não-enviesado da inactivação do X-cromossoma, como nas leucócito e no músculo esqueletal. O curso cardíaco adverso pode ser explicado pela ausência de regeneração entre cardiomyocytes. ( info)

8/854. O papel da ecocardiografia em avaliar a resposta morfológica do thrombus ventricular esquerdo à anticoagulação.

    Nós apresentamos um paciente com cardiomiopatia dilatada idiopática e um grande thrombus apical ventricular esquerdo em que a ecocardiografia de série durante um período de 1 mês documentou a ampliação progressiva deste thrombus mural. Este caso ilustra a progressão dramática do tamanho ventricular esquerdo do thrombus apesar da anticoagulação agressiva. Além, o papel crítico da ecocardiografia no diagnóstico e do seguimento dos pacientes com o thrombus ventricular esquerdo é emfatizado. ( info)

9/854. Myofibromatosis renal solitário: uma causa incomun da hipertensão infantile.

    INTRODUÇÃO: A doença de Renovascular esclarece a maioria vasta das caixas da hipertensão infantile com complicações resultando do cateterismo arterial do cordão umbilical que predominating no período neonatal e nas lesões fibrodysplastic da artéria renal que predominating fora do período neonatal. Nós relatamos a causa undescribed da previamente - da hipertensão renovascular: myofibromatosis renal solitário. RELATÓRIO DO CASO: Um infante 9 masculino mês-velho foi transportado à unidade de cuidados intensivos em Children' hospital de s em Denver, colorado, para a avaliação e o tratamento de uma cardiomiopatia dilatada e de uma hipertensão sistemática severa. A criança era full-term sem problemas perinatais. Especificamente, a criança nunca exigiu o cateterismo arterial do cordão umbilical. Era poço até 6 meses da idade em que seus pais anotaram o ganho de peso pobre. Em 9 meses da idade, foi avaliado no hospital da referência para que a falha prospere. Na examinação foi anotado para não ter uma pressão sanguínea de 170/110 de milímetro hectograma, mas nenhuma outra anomalia. Um radiograph de caixa mostrou a cardiomegália. Os estudos de laboratório demonstraram eletrólitos, o nitrogênio de urea do sangue, e a creatinina normais. Entretanto, o urinalysis demonstrou a proteína 4 sem glóbulos vermelhos. Um ecocardiograma mostrou a dilatação ventricular esquerda severa com uma fração da ejeção de 16%. Na admissão a criança foi anotada para ser cachectic. Seus sinais vitais, incluindo a pressão sanguínea, eram normais para a idade. A examinação física era normal. Os eletrólitos do soro, o nitrogênio de urea do sangue, e a creatinina eram normais. Os estudos ecocardiográficos sugeriram uma cardiomiopatia hypertrophic dilatada. Foi começado no digoxin e no captopril. Subseqüentemente, demonstrou a hipertensão episodic que varia de 170/90 a 220/130 de milímetro hectograma. Um ecocardiograma da repetição 24 horas após a admissão demonstrou uma cardiomiopatia puramente hypertrophic. O verapamil e o nifedipine foram adicionados ao regime de tratamento em um esforço para melhorar o controle a pressão sanguínea sem sucesso. A urina e o sangue para a atividade das catecolamina e de renin de plasma, respectivamente, foram emitidos e o tratamento com phentolamine foi instituído por causa de um pheochromocytoma possível. Uma varredura tomográfica computarizada abdominal espiral revelou um rim direito marcada anormal com áreas streaky lineares da calcificação em torno do hilum e igualmente de uma área do nonenhancement no pólo da parte superior do posterior. As glândulas suprarrenais e o rim esquerdo eram normais. O ultra-som de Doppler revelou uma diminuição no fluxo arterial renal direito. As catecolamina urinárias eram normais e a cirurgia foi programada depois que a pressão sanguínea foi trazida sob o controle pelo tratamento médico. Na cirurgia, o tecido tumorous e o thrombosis da artéria renal foram encontrados no pólo superior direito. Um nephrectomy direito foi executado. A examinação patológica do rim mostrou a presença de uma proliferação de pilha difusa do eixo no interstício do rim. Caráter angiogenic/angiocentric da proliferação foi demonstrado em diversas grandes embarcações renais. O lúmen da maioria de embarcações foi estreitado e algumas embarcações foram fechadas totalmente com recanalization e as calcificações distróficas observaram. Immunostaining do tumor demonstrou o positivity forte do desmin e do vimentin e o positivity mínimo do actínio nas pilhas do eixo. A atividade de Mitotic não foi anotada no processo da pilha do eixo. Estas mudanças patológicas eram consistentes com um diagnóstico do myofibromatosis infantile (IM). O child' a atividade de renin de plasma pré-operativa de s era 50 712 ng/dL/h (escala de referência, 235-3700 ng/dL/h). DISCUSSÃO: As causas da hipertensão sistemática na infância são muitas embora as causas renais sejam por muito as mais comuns. O stenosis ou o thrombosis arterial renal esclarecem 10% a 24% das caixas da hipertensão infantile. O thrombosis da artéria renal é geralmente uma conseqüência do cateterismo arterial do cordão umbilical, que possa igualmente conduzir ao embolization da artéria renal. O stenosis da artéria renal pode resultar das lesões fibrodysplastic (74%), do aortitis abdominal (9%), de uma complicação da transplantação renal (5%), e ren ( info)

10/854. Cardiomiopatia catecolamina-induzida reversível em um candidato da transplantação de coração sem hipertensão persistente ou paroxística.

    FUNDO: A cardiomiopatia dilatada e hypertrophic foi relatada nos pacientes com pheochromocytoma, que eram quase sempre hypertensive. O resultado freqüentemente foi fatal, contudo a deficiência orgânica cardíaca pode ser reversível após a terapia médica ou cirúrgica para o pheochromocytoma. MÉTODOS: Nós relatamos o exemplo de um paciente com cardiomiopatia dilatada sem hipertensão persistente ou paroxística, que foi encontrada para ter um pheochromocytoma durante a avaliação médica inicial. RESULTADOS: A identificação e o tratamento do pheochromocytoma conduzido à melhoria significativa na função cardíaca e na transplantação cardíaca foram evitados. CONCLUSÕES: Este caso ilustra algumas características incomuns na cardiomiopatia pheochromocytoma-induzida: (1) ausência de hipertensão persistente ou paroxística, (2) apresentação inicial com infarction miocárdico agudo e as artérias coronárias normais, e (3) episódios periódicos do tachycardia ventricular nonsustained. ( info)
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