1/257. colangite sclerotica autoimmune: una sindrome di sovrapposizione in un bambino. Segnaliamo una sindrome di sovrapposizione dell'affezione epatica cronica autoimmune e della colangite sclerotica primaria in una ragazza. Ciò ha potuto essere la prima tale rapporto dall'India. ( info) |
2/257. Riuscito trattamento di dermatosi di perforazione acquistata con il rifampicin in un paziente asiatico con colangite sclerotica. Acquistato perforare la dermatosi (APD) è un disordine molto raro che è stato descritto in collaborazione con le malattie sistematiche come mellito di diabete, infezione hiv o linfoma. In questo rapporto descriviamo un paziente con APD connesso con mellito sclerotico di diabete e della colangite chi è stato curato con successo con il rifampicin. Una donna indiana di 33 anni con una storia di vasto ambulatorio pancreatico, di colangite sclerotica e di mellito di diabete dipendente dell'insulina si è riferita a la nostra unità con il prurito insolubile. È stata curata con il cholestyramine, l'acido ursodeoxycholic, parecchi analgesici, la terapia di UVB, gli steroidi d'attualità, gli antistaminici calmanti ed il plasmapheresis senza miglioramento significativo. Itching sempre più severo è stato associato con i cambiamenti di pelle papular limitati inizialmente alle membra più basse ma che più successivamente hanno coinvolto il suo intero corpo. La biopsia di una lesione rappresentativa ha mostrato i cambiamenti di APD. Successivamente è stata curata con il rifampicin che ha prodotto una risoluzione drammatica del prurito all'interno di 3 settimane e dei cambiamenti di pelle risolti progressivamente durante i mesi successivi. In questa associazione recentemente descritta di APD con colangite sclerotica, il trattamento di rifampicin è sembrato essere efficiente nel miglioramento il prurito e dei cambiamenti di pelle papular tipici di APD. ( info) |
3/257. colangite sclerotica primaria che imita tipo 1 choledocal della ciste in un giovane paziente. Un tipo choledochal della ciste sono stato diagnosticato in un ragazzo di 12 anni in 1984. La diagnosi è stata fatta usando l'ultrasuono ed è stata confermata usando la tomografia computata (CT) e il cholangiopancreatography retrogrado endoscopico (ERCP). Anziché il trattamento chirurgico usuale, la dilatazione endoscopica dell'aerostato dello sfintere di oddi ed il dotto biliare comune distale sono stati effettuati seguendo una procedura endoscopica. Il rilievo con esperienza paziente dei sintomi, peso guadagnato e ritenuto ancora sano. Un ERCP ha effettuato in 1990, a causa dei livelli aumentanti di enzimi del fegato e le caratteristiche cliniche di dolore e di affaticamento addominali, hanno rivelato i risultati cholangiographic tipici connessi con colangite sclerotica primaria, compreso le irregolarità dei dotti biliari con lo stringimento ed il torcimento diffusi dei dotti biliari con le zone ectatic e strictured localizzate. La biopsia percutanea del fegato dell'ago ha confermato la diagnosi. Concludiamo che la colangite sclerotica primaria dovrebbe essere considerata quando interpreta le pellicole di ERCP dai pazienti che sono supposti avere cisti choledochal scriv il I. a macchina. ( info) |
4/257. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
5/257. Venopathy fibro-obliterative di ricorso nei documenti non autografo del fegato. Le malattie ricorrenti nei documenti non autografo del fegato non sono rare. Questi si presentano il più delle volte in quelli trapiantati per epatite virale B e C. Segnaliamo un caso insolito del processo ricorrente in due documenti non autografo successivi del fegato ricevuti da una donna di 37 anni, che precedentemente ha avuta un'anamnesi passata irrilevante ma abbiamo sviluppato un guasto di fegato cholestatic velocemente progressivo. L'esame istopatologico del fegato natale ha mostrato le lesioni fibroocclusive sia dei venules epatici terminali che dei rami della vena portale. Il processo fibroobliterative esuberante ha generato la fibrosi densa con l'apparenza whorled ed i vasti setti fibrosi che collegano le zone centrali adiacenti ed a volte gettanti un ponte sul portale alle zone centrali. La fibrosi portale densa ha provocato l'atrofia di compressione e la perdita di dotti biliari. Il primo documento non autografo, che è venuto a mancare entro 3 mesi, ha mostrato i risultati istopatologici simili a quello del fegato natale. Una biopsia del fegato che è stata effettuata 20 mesi dopo che il secondo trapianto del fegato ha mostrato ancora la simile istopatologia. Le caratteristiche istopatologiche e la presentazione clinica di questo paziente suggeriscono una forma insolita di guasto di fegato causante venopathy fibroobliterative progressivo di ricorso. ( info) |
6/257. Cambiamenti voluminosi dell'onda di T che seguono un trapianto unito del fegato e del rene in una giovane femmina con la cirrosi. Segnaliamo il caso di giovane femmina con la cirrosi PSC-collegata e l'indebolimento renale cronico che hanno sviluppato i segni clinici ed elettrocardiografici costanti con infarto miocardico acuto dopo che un trapianto unito del fegato e del rene. Le indagini cardiache a quel tempo erano negative ed è attualmente un anno asintomatico alberino-trapianta con risoluzione di la maggior parte delle sue anomalie di ECG. Anche se la causa dei suoi sintomi e delle anomalie di ECG non è immediatamente apparente, questo caso illustra le difficoltà nell'interpretazione delle indagini cardiache anormali in pazienti trapiantati con la cirrosi di fegato che può avere una priorità bassa della malattia cardiaca infraclinica. ( info) |
| Presentiamo il caso di un paziente maschio di 44 anni con una storia di colangite sclerotica primaria che ha sviluppato un colangiocarcinoma con la metastasi polmonare. Il colangiocarcinoma è stato identificato nell'esplorazione dell'ANIMALE DOMESTICO dal relativo 18F-FDG-uptake aumentato. Gli studi futuri dovrebbero essere svolti per dimostrare se l'ANIMALE DOMESTICO sarà adatto a rilevare i piccoli e cholangiocarcinomas iniziali, particolari in giovani pazienti, che potrebbero essere curati immediatamente e curatively da trapianto del fegato. ( info) |
8/257. Hepatectomy natale dopo trapianto orthotopic parziale ausiliario del fegato. In paesi in cui un donatore vivente è l'unica fonte dell'innesto, il formato limitato dell'innesto è di grave preoccupazione quando studia la possibilità di estendere la procedura ai destinatari adulti. Per superare questo problema, il trapianto orthotopic parziale ausiliario del fegato (APOLT) si è applicato al concetto che il fegato natale residuo sosterrebbe la funzione dell'innesto fino a che l'innesto non espandesse abbastanza per funzionare da sè. Qui segnaliamo su una donna di 20 anni con colangite sclerotica primaria (PSC), che ha ricevuto un innesto di piccola dimensione del fegato da APOLT. La tomografia computata e lo scintigraphy hanno indicato che l'innesto aveva rigenerato sufficiente 1 mese dopo il funzionamento. Il fegato natale residuo malato è potenzialmente carcinogenetico. Di conseguenza, hepatectomy natale di secondo stadio è stato fatto i 35 giorni dopo il primo funzionamento. L'esame istopatologico del fegato natale resecato non ha rivelato la cirrosi biliare con PSC ma prova di colangiocarcinoma. Hepatectomy natale di secondo stadio dopo che APOLT sembra essere un trattamento curativo per l'affezione epatica cronica di stadio finale con il disadattamento di formato dell'innesto che può essere buono quanto il trapianto orthotopic del fegato. ( info) |
9/257. trapianto orthotopic parziale ausiliario Vivere-relativo del fegato per il chonangitis sclerotico primario--rimozione successiva del fegato natale. Nel giappone, il trapianto orthotopic parziale ausiliario vivere-relativo del fegato (APOLT) pricipalmente è indicato per gli innesti di piccolo-per-formato. Presentiamo il caso dei 24 pazienti di anni con colangite sclerotica primaria (PSC) che ha subito un trapianto orthotopic parziale ausiliario vivere-relativo del fegato per un innesto di piccolo-per-formato, quello successivamente siamo stati asportati. Durante la procedura di trapianto, il fegato natale è stato liberato dai tessuti circostanti e soltanto è stato collegato al corpo dall'arteria epatica di destra e dalla vena epatica di destra. L'innesto di sinistra esteso ausiliario del lobo, corrispondente a 22% del volume recettivo valutato del fegato, orthotopically è stato trapiantato dopo il lobectomy di sinistra esteso del fegato natale recettivo. Alberino-trapianti il CT-volumetry ha mostrato l'aumento veloce del volume dell'innesto con atrofia del fegato natale e lo scintigraphy di GSA ha mostrato la funzione dominante dell'innesto. Anche se il hyper-bilirubinemia è stato prolungato tramite la rimozione del fegato natale il diciottesimo giorno di alberino-trapianto, si è abbassato gradualmente dopo che il plasmapheresis è stato effettuato due volte ed il paziente è stato scaricato il settantasettesimo giorno di alberino-trapianto. Concludiamo, basato su questo caso, che la rimozione successiva del fegato natale è necessaria in APOLT per i pazienti con le malignità epatiche potenziali. La sincronizzazione ottimale della rimozione del fegato natale del resto dovrebbe essere risoluto basata sul CT-volumetry, sullo scintigraphy di GSA e sull'esemplare di biopsia del fegato dell'innesto. ( info) |
10/257. La colangite sclerotica si è associata al cryptosporidiosis in bambini fegato-trapiantati. Tre bambini di una serie di 461 destinatario pediatrico del trapianto del fegato hanno sviluppato la colangite diffusa connessa con il carrello intestinale di cryptosporidium. Tutti e tre le hanno ricevuto il tacrolimus ed il prednisone consistenti di immunosoppressione. Il carrello di Cryprosporidium è stato trattato con il paramomycin, mentre l'immunosoppressione è stata diminuita secondo tolleranza dell'innesto. Nessun altro agente patogeno contagioso è stato trovato e nessun problema vascolare è stato rilevato. L'anastomosi dei dotti biliari reoperated in tutti e tre le, ma la cirrosi biliare si è sviluppata in un paziente, richiedente il retransplantation. Tutti e tre i pazienti sono vivi e bene ed esente dai parassiti intestinali sul follow-up. CONCLUSIONE: L'infezione intestinale di cryptosporidium può svolgere in alcuni casi un ruolo dei cholangiopathies al contrario non spiegati nei destinatari pediatrici del trapianto del fegato. Ciò può condurre alla morbosità significativa, compreso esigenza del retransplantation. ( info) |