1/257. colangitis esclerótica autoinmune: un síndrome del traslapo en un niño. Divulgamos un síndrome del traslapo de la enfermedad del higado crónica autoinmune y de la colangitis esclerótica primaria en una chica joven. Éste podía ser el primer tal informe de la india. ( info) |
2/257. Tratamiento acertado de la dermatosis de perforación adquirida con rifampicin en un paciente asiático con colangitis esclerótica. Adquirido la perforación de la dermatosis (APD) es un desorden muy raro que se ha descrito en asociación con enfermedades sistémicas tales como mellitus de diabetes, infección vih o linfoma. En este informe describimos a un paciente con APD asociado a mellitus esclerótico de la colangitis y de diabetes quién fue tratada con éxito con rifampicin. Refirieron a una mujer india de 33 años con una historia de la cirugía pancreática extensa, de la colangitis esclerótica y de mellitus de diabetes dependiente de la insulina nuestra unidad con prurito insuperable. La trataron con cholestyramine, el ácido deoxicólico, varias analgesias, terapia de UVB, los esteroides tópicos, los antihistamínicos sedativos y el plasmapheresis sin la mejora significativa. El picar cada vez más severo fue asociado a los cambios de piel papulares limitados inicialmente a los miembros más bajos pero que implicaron más adelante su cuerpo entero. La biopsia de una lesión representativa demostró los cambios de APD. La trataron posteriormente con el rifampicin que produjo una resolución dramática del prurito dentro de 3 semanas y de los cambios de piel resueltos progresivamente durante meses subsecuentes. En esta asociación nuevamente descrita de APD con colangitis esclerótica, el tratamiento del rifampicin aparecía ser eficiente en el mejoramiento de prurito y de los cambios de piel papulares típicos de APD. ( info) |
3/257. colangitis esclerótica primaria mímica tipo 1 choledocal del quiste en un paciente joven. Un tipo coledocal del quiste me diagnosticaron en un muchacho de 12 años en 1984. La diagnosis fue hecha usando ultrasonido y confirmada usando la tomografía computada (CT) y el cholangiopancreatography retrógrado endoscópico (ERCP). En vez del tratamiento quirúrgico generalmente, la dilatación endoscópica del globo de la esfinge de Oddi y el conducto biliar común distal fueron realizados usando un procedimiento endoscópico. La relevación experimentada paciente de síntomas, peso ganado y sentido sano otra vez. Un ERCP se realizó en 1990, debido a niveles cada vez mayores de enzimas del hígado y las características clínicas del dolor y de la fatiga abdominales, revelaron los resultados cholangiographic típicos asociados a colangitis esclerótica primaria, incluyendo irregularidades hepáticas con enangostar y torcer difusos de los conductos biliares con áreas ectatic y strictured localizadas. La biopsia percutánea del hígado de la aguja confirmó la diagnosis. Concluimos que la colangitis esclerótica primaria debe ser considerada al interpretar las películas de ERCP de los pacientes que se suponen tener quistes coledocales mecanografían el I. ( info) |
4/257. colangitis esclerótica primaria en un niño. La colangitis esclerótica primaria (PSC) es una enfermedad rara en Taiwán y no se ha descrito en niños taiwaneses previamente. Divulgamos a una muchacha de 4 años que presentó con fiebre prolongada, la eosinofília (el 11%), la hepatomegalia, y niveles marcado elevados del suero de fosfatasa alcalina (3.318 IU/L) y la transpeptidasa del gamma-glutamil (475 IU/L). Las investigaciones subsecuentes incluyendo la histología retrógrada endoscópica del cholangiopancreatography y del hígado confirmaron el PSC de las FO de la diagnosis. El tratamiento con una dosis baja del prednisolone por 2 meses y del ácido deoxicólico durante 32 meses de la carta recordativa dio lugar a la remisión clínica y paró la progresión de la enfermedad. Un alto índice de la suspicacia es necesario para que los médicos diagnostiquen este desorden en niños con enfermedad del higado crónica. Nuestra experiencia en este caso indica que la terapia con prednisolone y el ácido deoxicólico puede ser provechosa para el tratamiento del PSC en niños, y sugiere la necesidad de más ensayos de la terapia combinada. ( info) |
5/257. Venopathy fibro-obliterative que se repite en allografts del hígado. Las enfermedades recurrentes en allografts del hígado no son infrecuentes. Éstos ocurren lo más frecuentemente en ésos trasplantados para la hepatitis viral B y C. Divulgamos un caso inusual del proceso recurrente en dos allografts consecutivos del hígado recibidos por una mujer de 37 años, que tenía previamente un último historial médico unremarkable pero desarrollamos una falta de hígado cholestatic rápidamente progresiva. La examinación histopatológica del hígado nativo demostró lesiones fibroocclusive de venules hepáticos terminales y de ramas de la vena porta. El proceso fibroobliterative exuberante creó fibrosis densa con aspecto verticilado, y los septos fibrosos amplios que conectaban áreas centrales adyacentes, y tendiendo un puente sobre a veces el portal a las áreas centrales. La fibrosis porta densa dio lugar a atrofia de la compresión y a la pérdida de conductos biliares. El primer allograft, que falló en el plazo de 3 meses, demostró los resultados histopatológicos similares a el del hígado nativo. Una biopsia del hígado que fue realizada 20 meses después de que el segundo trasplante del hígado demostró otra vez la histopatología similar. Las características histopatológicas y la presentación clínica de este paciente sugieren una forma inusual de falta de hígado que causa venopathy fibroobliterative progresiva que se repite. ( info) |
6/257. Cambios masivos de la onda T que siguen un trasplante combinado del riñón y del hígado en una hembra joven con cirrosis. Divulgamos el caso de una hembra joven con la cirrosis PSC-asociada y la falta renal crónica que desarrollaron las muestras clínicas y electrocardiográficas constantes con el infarto del miocardio agudo después de que un trasplante combinado del riñón y del hígado. Las investigaciones cardiacas en aquel momento eran negativas y ella es un año asintomático poste-trasplanta actualmente con la resolución la mayor parte de de sus anormalidades de ECG. Aunque la causa de sus síntomas y de las anormalidades de ECG no sea inmediatamente evidente, este caso ilustra las dificultades en la interpretación de investigaciones cardiacas anormales en pacientes trasplantados con la cirrosis del higado que puede tener un fondo de la enfermedad cardiaca subclínica. ( info) |
7/257. Tomografía de emisión de positrón y colangiocarcinoma en colangitis esclerótica primaria. Presentamos el caso de un paciente masculino de 44 años con una historia de la colangitis esclerótica primaria que desarrolló un colangiocarcinoma con la metástasis pulmonar. El colangiocarcinoma fue identificado en la exploración del ANIMAL DOMÉSTICO por su 18F-FDG-uptake realzado. Los estudios anticipados se deben realizar para demostrar si el ANIMAL DOMÉSTICO será adaptado detectar los cholangiocarcinomas pequeños y tempranos, particulares en los pacientes jovenes, que podrían ser tratados inmediatamente y curatively por el trasplante del hígado. ( info) |
8/257. Hepatectomy nativo después del trasplante orthotopic parcial auxiliar del hígado. En países donde está la única fuente un donante vivo del injerto, el tamaño limitado del injerto está de preocupación al considerar ampliar el procedimiento a los recipientes adultos. Para superar este problema, el trasplante orthotopic parcial auxiliar del hígado (APOLT) fue aplicado al concepto que el hígado nativo residual apoyaría la función del injerto hasta que el injerto ampliara bastantes para trabajar por sí mismo. Adjunto divulgamos sobre una mujer de 20 años con la colangitis esclerótica primaria (PSC), que recibió un injerto tamaño pequeño del hígado por APOLT. La tomografía computada y la escintigrafía demostraron que el injerto había regenerado suficientemente 1 mes después de la operación. El hígado nativo residual enfermo es potencialmente carcinogenético. Por lo tanto, hepatectomy nativo de segunda planta fue hecha 35 días después de la primera operación. La examinación histopatológica del hígado nativo resecado reveló cirrosis biliar con el PSC pero ninguna evidencia del colangiocarcinoma. Hepatectomy nativo de segunda planta después de que APOLT parezca ser un tratamiento curativo para la enfermedad del higado crónica de la fase final con la unión mal hecha del tamaño del injerto que puede ser tan buena como el trasplante orthotopic del hígado. ( info) |
9/257. trasplante orthotopic parcial auxiliar Vivir-relacionado del hígado para el chonangitis esclerótico primario--retiro subsecuente del hígado nativo. En Japón, el trasplante orthotopic parcial auxiliar vivir-relacionado del hígado (APOLT) se indica principalmente para los injertos del pequeño-para-tamaño. Presentamos el caso de 24 pacientes de los años con la colangitis esclerótica primaria (PSC) que experimentó un trasplante orthotopic parcial auxiliar vivir-relacionado del hígado para un injerto del pequeño-para-tamaño, de que fuimos suprimidos posteriormente. Durante el procedimiento del trasplante, el hígado nativo fue liberado de los tejidos circundantes, y conectado solamente con el cuerpo por la arteria hepática derecha y la vena hepática de la derecha. El injerto izquierdo extendido auxiliar del lóbulo, correspondiendo hasta el 22% del volumen receptor estimado del hígado, orthotopically fue trasplantado después del lobectomy izquierdo extendido del hígado nativo receptor. Poste-trasplante el CT-volumetry demostró el aumento rápido del volumen del injerto con la atrofia del hígado nativo, y la escintigrafía de GSA demostró la función dominante del injerto. Aunque el hyper-bilirubinemia fuera prolongado por el retiro del hígado nativo en el décimo octavo día del poste-trasplante, se desplomó gradualmente después de que el plasmapheresis fuera realizado dos veces, y descargaron al paciente en el 77.o día del poste-trasplante. Concluimos, basado en este caso, que el retiro subsecuente del hígado nativo es necesario en APOLT para los pacientes con malignidades hepáticas potenciales. La sincronización óptima del retiro del hígado nativo el remanente debe ser resuelta basada en el CT-volumetry, la escintigrafía de GSA, y el espécimen de la biopsia del hígado del injerto. ( info) |
10/257. La colangitis esclerótica se asoció al cryptosporidiosis en niños hígado-trasplantados. Tres niños de una serie de 461 recipientes pediátricos del trasplante del hígado desarrollaron la colangitis difusa asociada al carro intestinal del cryptosporidium. Los tres recibieron tacrolimus y la prednisona que consistían en de la immunosupresión. El carro de Cryprosporidium fue tratado con paramomycin, mientras que la immunosupresión fue disminuida según tolerancia del injerto. No se encontró ningunos otros patógeno infecciosos, y no se detectó ningunos problemas vasculares. La anastomosis hepática fue reoperada en los tres, pero la cirrosis biliar desarrollada en un paciente, requiriendo el retransplantation. Los tres pacientes son vivos y bien, y libre de parásitos intestinales en carta recordativa. CONCLUSIÓN: La infección intestinal de cryptosporidium puede desempeñar un papel en algunos casos de cholangiopathies de otra manera inexplicados en recipientes pediátricos del trasplante del hígado. Esto puede llevar a la morbosidad significativa, incluyendo la necesidad del retransplantation. ( info) |