Casos registrados "Deficiência de Antitrombina III"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/166. Anticoagulação bem sucedida com hirudin em um paciente com thrombosis venoso mesenteric e anomalias múltiplas da coagulação.

    Um exemplo das diáteses thrombotic múltiplas descobertas no ajuste do infarction venoso mesenteric é discutido. O paciente teve deficiências da proteína C, proteína S, antitrombina iii; era heterozygous para o fator v Leiden; e teve o polycythemia vera. A anticoagulação adequada não poderia ser estabelecida com a administração da heparina e o hirudin foi usado. O diagnóstico do infarction venoso mesenteric, a tendência thrombotic de diáteses múltiplas da coagulação, e o uso do hirudin são discutidos. ( info)

12/166. Deficiência Familial da antitrombina-IIi durante o desvio cardiopulmonar: um relatório do caso.

    A antitrombina-IIi do inibidor de protease do serine (AT-III) é o inibidor do principal in vivo da coagulação de sangue, inactivating principalmente o thrombin, mas igualmente os outros proteases do serine. A ligação de AT-III à heparina aumenta dramàtica seu efeito inhibitory. A deficiência de AT-III durante o desvio cardiopulmonar (CPB) pode conduzir à insuficiente anticoagulação que não pode ser tratada por umas doses mais elevadas da heparina. Um macho dos anos de idade 60 com deficiência familial de AT-III foi admitido a nosso hospital para a cirurgia do desvio de artéria coronária e a recolocação da válvula aórtica. Quatro dias antes da operação, o acenocoumarol foi parado e o nadroparincalcium anti-Xa (Fraxiparine) foi começado. A atividade de AT-III era naquele tempo 56%. Duas horas antes da operação, uma única dose 4500 do concentrado do IU AT-III foi administrada. Heparinization foi executado com os 400 IU/kg da heparina mucosal porcine, aumentando o tempo ativado da coagulação (ATO) de uma linha de base de 115 a 549 a atividade do S. AT-III realizava-se naquele tempo acima de 100% e a concentração do D-dímero do plasma era 230 atos de ng/l. durante CPB permaneceu acima de 999 s, visto que a atividade de AT-III deixou cair a 54% e o D-dímero aumentou até 500 ng/l no fim de CPB. CPB foi terminado uneventfully. A heparina foi invertida com 3 mg/kg do cloreto do protamine, diminuindo o ATO a 155 S. Na unidade de cuidados intensivos (ICU), no Fraxiparine profiláctico patientreceived e em 1500 IU AT-III, aumentando a atividade de AT-III a 84%. Postoperatively, havia a perda de sangue continuada, que necessitou a administração do sangue inteiro e eventualmente da re-exploração. O caso apresentado ilustra um tratamento uneventful de um paciente com uma deficiência hereditária de AT-III que submete-se a CPB. Apesar de um tratamento uneventful com pre-CPB de AT-III, a administração do concentrado profiláctico de AT-III depois que a cirurgia deve ser considerada com cuidado, como isto pôde aumentar a morbosidade postoperative. ( info)

13/166. Úlceras periódicas do pé e thrombosis arterial em uma variação homozygous dos anos de idade 33 da antitrombina.

    Nós relatamos aqui uma caixa variante homozygous da antitrombina (EM) associada com o thrombosis arterial e as úlceras periódicas do pé. O thrombosis profundo da veia foi reconhecido pelo venogram de suas veias pélvicas. Suas úlceras do pé foram dispersadas em torno de seu tornozelo esquerdo e acompanhadas do lipodermatosclerosis, que era evidente na insuficiência venosa. O propositus tinha desenvolvido o infarction cerebral 12 anos antes de suas úlceras do pé. O estudo de coagulação mostrou a baixa atividade do cofactor da heparina de seu A com nível normal de immunoreactive EM. A análise da seqüência de Nucleotide do exon 2 de seu no gene mostrou a mutação de Arg47-Cys, conduzindo à falta da afinidade para na heparina. O propositus é um homozygote para esta anomalia. ( info)

14/166. A síndrome de Budd-Chiari e a obstrução portal extrahepatic associaram com a deficiência congenital da antitrombina iii.

    Nós relatamos um paciente com síndrome de Budd-Chiari (BCS) e a obstrução portal extrahepatic (EHO) associada com a deficiência III congenital da antitrombina (EM). Um homem dos anos de idade 35 foi admitido ao centro médico de Nishi Kobe para a avaliação das veias intrahepatic anormais. Por várias modalidades da imagem latente, BCS e EHO foram diagnosticados. Os dados do laboratório revelaram diminuições paralelas na atividade e na concentração do antígeno de EM III apesar da função de fígado normal. Tomada junto, a etiologia de BCS e de EHO foi considerada ser thrombosis, associado com o congenital III na deficiência. Dois anos após a terapia do warfarin do começo, o paciente não tem nenhum sintoma e sua função de fígado permanece normal. A terapia do anticoagulante é considerada útil para impedir a progressão da doença. ( info)

15/166. O thrombosis venoso Intracranial associou com a deficiência severa da antitrombina-IIi na gravidez.

    Nós relatamos um paciente com thrombosis venoso intracranial no terceiro trimester da gravidez associado com a deficiência severa da antitrombina-IIi. A avaliação da proteína C, da proteína S e dos níveis da antitrombina-IIi nos pacientes com eventos thrombotic durante a gravidez pode revelar a causa específica do evento thrombotic e desse modo influenciar a gerência paciente ( info)

16/166. Preeclampsia severo na deficiência da antitrombina iii sem a história do thromboembolism venoso.

    As complicações da gravidez, tais como o preeclampsia, abruption placental, atraso de crescimento fetal, still-birth e morte fetal são associadas com uma freqüência aumentada de anomalias pro-thrombotic. Nós descrevemos um exemplo do preeclampsia severo e de infarctions placental múltiplos em uma mulher dos anos de idade 28 em 31 weeks' gestação. Apesar de uma história pessoal negativa para o thromboembolism venoso, a seleção da coagulação para o thrombophilia detectou uma deficiência isolada da antitrombina iii. Em virtude da predominância elevada de complicações pro-thrombotic, a seleção do laboratório para o thrombophilia seria vantajosa nas mulheres com gravidezes complicadas, para assegurar a gerência adequada em situações de alto risco, como sugerido por investigações clínicas em maior escala. ( info)

17/166. Pre-eclampsia: um fator da predisposição para o thrombosis neonatal da cavidade venosa?

    O thrombosis Neonatal da cavidade venosa é um incontestado, mas diagnosticado infrequëntemente, causa da encefalopatia neonatal. Os relatórios precedentes tenderam a omitir a referência à importância de fatores maternos em predispr o infante a esta circunstância. Este relatório, em que oito pacientes com thrombosis neonatal da cavidade venosa são apresentados, revelarão uma associação forte entre o pre-eclampsia, desordens prothrombotic, e o thrombosis neonatal da cavidade venosa. Contrário aos relatórios previamente publicados, há uma probabilidade elevada de resíduos neurodevelopmental após esta circunstância. ( info)

18/166. Tipo Homozygous II da deficiência da antitrombina (leu 99 à mutação de Phe) e thromboembolism da infância.

    Nós relatamos 5 crianças de 3 famílias com tipo homozygous II da deficiência da antitrombina que afetam o local obrigatório da heparina (leu 99 à mutação de Phe). Quatro crianças tiveram eventos thromboembolic espontâneos severos (pé profundo ou thrombosis caval da veia, curso isquêmico) em uma semana, em 3 anos dos meses, 13 e 14 de idade. O quinto paciente, um menino dos anos de idade 17 era assintomático. A manifestação adiantada da deficiência homozygous chama para o diagnóstico alerta e exato. Em casos duvidosos a análise genética é exigida. A anticoagulação oral a longo prazo deve ser considerada em indivíduos afetados. ( info)

19/166. Criação de um local adicional do glycosylation como um mecanismo para o tipo mim deficiência da antitrombina.

    Nós relatamos-me à identificação de uma mutação nova tendo por resultado o tipo a deficiência da antitrombina (EM) e o mecanismo por que a deficiência se levantou. A única substituição baixa de G a A no nucleotide 2709 foi identificada em um proband com uns antecedentes familiares do thrombosis venoso. A mutação conduz a uma substituição de 82 Ser por Asn, criando um local novo do glycosylation. Os estudos da expressão foram realizados então, confirmar o glycosylation Asn-lig ocorreu neste local do consenso e que esta conduziu ao no phenotype deficiente. As traduções sem célula que usam o lysate do reticulocyte do coelho na presença dos microsomes demonstraram que a variação de 82 Asn era borne-translationally processado eficientemente. A proteína variante de 82 Asn era de um peso molecular mais elevado do que o normal EM. consistente com a adição de uma quinta corrente glycan. Incubação do produto da tradução com endoglycosidase H, confirmada que o produto mais elevado do peso molecular tinha resultado do hidrato de carbono adicional. A expressão da variação de 82 Asn nas pilhas COS-7 conduziu à acumulação intracellular, com um de baixo nível do secretion da proteína no supernatant da cultura, consistente com o tipo MIM na deficiência. A adição de uma corrente lateral do hidrato de carbono extra ao resíduo 82 da antitrombina pode obstruir a dobradura borne-translational. prendendo a variação intracellulary. ( info)

20/166. Gerência da gravidez com deficiência congenital da antitrombina iii: dois relatórios do caso e uma revisão da literatura.

    As mulheres com deficiência III da antitrombina (EM) são thromboembolism venoso gravidez-associado inclinado. Nós relatamos 2 casos com deficiência genetically confirmada de ATIII, um com uma mutação no exon 3A e o outro com um apagamento do exon 4, em quem as gravidezes foram controladas com sucesso com terapias profilácticas para o thrombosis. Uma mulher gravida dos anos de idade 35 foi tratada com as infusões intravenosas do concentrado de ATIII sozinho, e a outra mulher gravida dos anos de idade 22 foi tratada principalmente com as injeções subcutaneous da heparina e da terapia oral de aspirin da baixo-dose. Ambas as gravidezes conduziram às entregas vaginal de neonates saudáveis. A literatura a respeito das terapias profilácticas para o thrombosis em gravidez deficiência-complicada de ATIII é revista, e os problemas clínicos, incluindo os efeitos adversos das terapias, são discutidos. ( info)
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