Casos registrados "Deficiencia de Antitrombina III"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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11/166. Anticoagulación acertada con el hirudin en un paciente con trombosis venosa mesentérica y anormalidades múltiples de la coagulación.

    Un caso de las diátesis trombóticas múltiples descubiertas en el ajuste del infarto venoso mesentérico se discute. El paciente tenía deficiencias de la proteína C, proteína S, antitrombina iii; era heterozigótico para el factor v Leiden; y tenía polycythemia vera. La anticoagulación adecuada no se podría establecer con la administración de la heparina y el hirudin fue utilizado. La diagnosis del infarto venoso mesentérico, la tendencia trombótica de las diátesis múltiples de la coagulación, y el uso del hirudin se discuten. ( info)

12/166. Deficiencia familiar de la antitrombina-III durante puente cardiopulmonar: un informe del caso.

    La antitrombina-III del inhibidor de proteasa de la serina (AT-III) es el inhibidor in vivo principal de la coagulación de sangre, haciendo inactivo principalmente la trombina, pero también otras proteasas de la serina. El atar de AT-III a la heparina aumenta dramáticamente su efecto inhibitorio. La deficiencia de AT-III durante puente cardiopulmonar (CPB) puede llevar a la anticoagulación escasa que no se puede tratar por dosis más altas de la heparina. Admitieron a un varón de 60 años con deficiencia familiar de AT-III a nuestro hospital para la cirugía de puente de arteria coronaria y el reemplazo de la válvula aórtica. Cuatro días antes de la operación, el acenocoumarol fue parado y el nadroparincalcium anti-XA (Fraxiparine) fue comenzado. La actividad de AT-III en aquel momento era el 56%. Dos horas antes de la operación, un de dósis simple 4500 del concentrado del IU AT-III fue administrada. Heparinization fue realizado con 400 IU/kg de la heparina de la mucosa porcina, aumentando el tiempo activado de la coagulación (ACTO) de una línea de fondo de 115 a 549 la actividad del S. AT-III en aquel momento era sobre 100% y seguía habiendo la concentración del D-dimero del plasma era 230 actos de ng/l. durante CPB sobre 999 s, mientras que la actividad de AT-III caída hasta el 54% y el D-dimero aumentó hasta 500 ng/l en el final de CPB. CPB fue terminado sin nada especial que destacar. La heparina fue invertida con 3 mg/kg del cloruro del protamine, disminuyendo el ACTO a 155 S. En la Unidad de cuidados intensivos (ICU), el Fraxiparine profiláctico patientreceived y 1500 IU AT-III, aumentando la actividad de AT-III hasta el 84%. Postoperatoriamente, había la pérdida de sangre continua, que hizo necesario la administración de la sangre entera y eventual de la re-exploración. El caso presentado ilustra un tratamiento sin nada especial que destacar de un paciente con una deficiencia hereditaria de AT-III que experimenta CPB. A pesar de un tratamiento sin nada especial que destacar con el pre-CPB de AT-III, la administración del concentrado profiláctico de AT-III después de que la cirugía se deba considerar con la precaución, como esto pudo aumentar la morbosidad postoperatoria. ( info)

13/166. Úlceras recurrentes de la pierna y trombosis arterial en una variante homocigótica de 33 años de la antitrombina.

    Divulgamos aquí una caja variable homocigótica de antitrombina (EN) asociada a trombosis arterial y a úlceras recurrentes de la pierna. La trombosis profunda de la vena fue reconocida por el venogram de sus venas pélvicas. Sus úlceras de la pierna fueron dispersadas alrededor de su tobillo izquierdo y acompañadas por el lipodermatosclerosis, que era evidente en la escasez venosa. El propositus había desarrollado el infarto cerebral 12 años antes de sus úlceras de la pierna. El estudio de coagulación demostró la actividad baja del cofactor de la heparina el suyo EN con un nivel normal de immunoreactive EN. El análisis de la secuencia de nucleótido del exón 2 el suyo EN el gene demostró la mutación de Arg47-Cys, llevando a la carencia de la afinidad EN para de la heparina. El propositus es un homozigoto para esta anormalidad. ( info)

14/166. El síndrome de Budd-Chiari y la obstrucción porta extrahepática se asociaron a deficiencia congénita de la antitrombina iii.

    Divulgamos a un paciente con el síndrome de Budd-Chiari (BCS) y la obstrucción porta extrahepática (EHO) asociada a la deficiencia congénita III de la antitrombina (EN). Admitieron a un hombre de 35 años al centro médico de Nishi Kobe para la evaluación de venas intrahepáticas anormales. Por varias modalidades de la proyección de imagen, BCS y EHO fueron diagnosticados. Los datos del laboratorio revelaron disminuciones paralelas de la actividad y de la concentración del antígeno de EN III a pesar de la función hepática normal. Tomada junta, la etiología de BCS y de EHO era considerada ser trombosis, asociada a congénito EN III la deficiencia. Dos años después de la terapia del warfarin del principio, el paciente no tiene ningún síntoma y su función hepática sigue siendo normal. La terapia del anticoagulante se considera útil para prevenir la progresión de la enfermedad. ( info)

15/166. La trombosis venosa intracraneal se asoció a deficiencia severa de la antitrombina-III en embarazo.

    Divulgamos a un paciente con trombosis venosa intracraneal en el tercer trimestre del embarazo asociado a deficiencia severa de la antitrombina-III. La evaluación de la proteína C, de la proteína S y de los niveles de la antitrombina-III en pacientes con acontecimientos trombóticos durante embarazo puede revelar la causa específica del acontecimiento trombótico y de tal modo influenciar a la gerencia paciente ( info)

16/166. preeclampsia severo en deficiencia de la antitrombina iii sin historia del thromboembolism venoso.

    Las complicaciones del embarazo, tales como preeclampsia, abrupción placentaria, retraso de crecimiento fetal, parto muerto y muerte fetal se asocian a una frecuencia creciente de anormalidades favorable-trombóticas. Describimos un caso del preeclampsia severo y de los infartos placentarios múltiples en una mujer de 28 años en 31 weeks' gestación. A pesar de una historia personal negativa para el thromboembolism venoso, la investigación de la coagulación para el thrombophilia detectó una deficiencia aislada de la antitrombina iii. Debido al alto predominio de complicaciones favorable-trombóticas, la investigación del laboratorio para el thrombophilia sería ventajosa en mujeres con embarazos complicados, asegurar a la gerencia adecuada en situaciones de riesgo elevado, según lo sugerido por investigaciones clínicas a mayor escala. ( info)

17/166. Pre-eclampsia: ¿un factor de la predisposición para la trombosis neonatal del sino venoso?

    La trombosis neonatal del sino venoso es una conocida, pero diagnosticado infrecuentemente, causa de la encefalopatía neonatal. Los informes anteriores han tendido a omitir referencia a la importancia de factores maternales en la predisposición del niño a esta condición. Este informe, en el cual presentan, revelarán ocho pacientes con trombosis neonatal del sino venoso una asociación fuerte entre el pre-eclampsia, los desordenes prothrombotic, y la trombosis neonatal del sino venoso. Contrario a los informes previamente publicados, hay una alta probabilidad de residuos neurodevelopmental después de esta condición. ( info)

18/166. Tipo homocigótico II de la deficiencia de la antitrombina (leu 99 a la mutación de Phe) y thromboembolism de la niñez.

    Divulgamos a 5 niños a partir de 3 familias con el tipo homocigótico II de la deficiencia de la antitrombina que afecta al punto de enlace de la heparina (leu 99 a la mutación de Phe). Cuatro niños tenían acontecimientos thromboembolic espontáneos severos (pierna profunda o trombosis hueca de la vena, movimiento isquémico) en una semana, 3 años de edad de los meses, 13 y 14. El quinto paciente, un muchacho de 17 años era asintomático. La manifestación temprana de la deficiencia homocigótica pide diagnosis pronto y exacta. En casos dudosos se requiere el análisis genético. La anticoagulación oral de largo plazo se debe considerar en individuos afectados. ( info)

19/166. Creación de un sitio adicional del glycosylation como mecanismo para el tipo deficiencia de la antitrombina de I.

    Divulgamos la identificación de una nueva mutación dando por resultado el tipo la deficiencia de la antitrombina de I (EN) y el mecanismo por los cuales la deficiencia se presentó. La sola substitución baja de G a A en el nucleótido 2709 fue identificada en un proband con antecedentes familiares de la trombosis venosa. La mutación da lugar a una substitución de 82 Ser de Asn, creando un nuevo sitio del glycosylation. Los estudios de la expresión entonces fueron realizados, confirmar el glycosylation Asn-ligado ocurrió en este sitio del consenso y que éste dio lugar a EN el fenotipo deficiente. Las traducciones sin células usando lysate del reticulocyte del conejo en presencia de microsomas demostraron que la variante de 82 Asn era poste-de translación procesado eficientemente. La proteína variable de 82 Asn estaba de un peso molecular más alto que normal EN. constante con la adición de una quinta cadena glycan. Incubación del producto de la traducción con el endoglycosidase H, confirmada que el producto más alto del peso molecular había resultado del carbohidrato adicional. La expresión de la variante de 82 Asn en las células COS-7 dio lugar a la acumulación intracelular, con un bajo de la secreción de la proteína en el sobrenadante de la cultura, constante con el tipo I EN la deficiencia. La adición de una cadena lateral del carbohidrato adicional al residuo 82 de antitrombina puede bloquear el plegamiento poste-de translación. atrapando la variante intracellulary. ( info)

20/166. Gerencia del embarazo con deficiencia congénita de la antitrombina iii: dos informes del caso y una revisión de la literatura.

    Las mujeres con la deficiencia III de la antitrombina (EN) son thromboembolism venoso embarazo-asociado propenso. Divulgamos 2 casos con deficiencia genético confirmada de ATIII, uno con una mutación en el exón 3A y el otro con una canceladura del exón 4, en la cual los embarazos fueron manejados con éxito con las terapias profilácticas para la trombosis. Trataron a una mujer embarazada de 35 años con infusiones intravenosas del concentrado de ATIII solamente, y trataron a la otra mujer embarazada de 22 años principalmente con las inyecciones subcutáneas de la heparina y de la terapia oral de aspirin de la bajo-dosis. Ambos embarazos dieron lugar a entregas vaginales de recién nacidos sanos. La literatura referente a las terapias profilácticas para la trombosis en embarazo deficiencia-complicado de ATIII se repasa, y los problemas clínicos, incluyendo los efectos nocivos de las terapias, se discuten. ( info)
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