Casos registrados "Degeneração Neural"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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21/600. Varredura clínica e cerebral do ANIMAL DE ESTIMAÇÃO de FDG em um paciente com Krabbe' doença de s.

    Uns 2 anos, macho mês-velho do saudita 6 com Krabbe' infantile; a doença de s foi estudada com varredura do tomography de emissão de positrão de fluorine-18-labeled-2-fluoro-2-deoxyglucose (ANIMAL DE ESTIMAÇÃO de FDG). O paciente apresentou com uma perda gradual de marcos miliários, de irritabilidade, e de grito desenvolventes. No estágio avançado da doença, desenvolveu apreensões tónico-clonic e transformou-se uma criança microcephalic, extremamente irritable, cega, spastic do quadriplegic, sem reflexos profundos do tendão. Os estudos de laboratório revelaram a química de sangue normal, as enzimas do músculo, ácidos gordos chain muito longos, e acylcarnitines. Nenhum ácido orgânico urinário anormal foi detectado. A concentração da proteína do líquido cerebrospinal foi aumentada. A imagem latente de ressonância magnética do cérebro revelou a doença da atrofia suave do cérebro e da matéria branca principalmente no semiovale do centro. A electrorretinografia era normal; entretanto, a electroencefalografia e os potenciais visual-evocados eram anormais. Os estudos periféricos da condução do nervo documentaram um processo neuropathic demyelinating. O estudo do ANIMAL DE ESTIMAÇÃO de FDG do cérebro demonstrou uma diminuição marcada no metabolismo do córtice cerebral esquerdo e de nenhuma tomada nas cabeças caudate. A tomada normal da glicose foi observada nos thalami, nos núcleos lentiform, e no cerebelo. O paciente não apresentou para visitas subseqüentes da clínica e é presumido absolutamente. ( info)

22/600. Schwanoma Intramedullary da medula espinal. Um relatório do caso e uma revisão da literatura.

    Um menino dos anos de idade 9 apresentou com o numbness nos braços e as mãos, e a rigidez da garganta. Na examinação, teve um quadriparesis ligeiro e uns movimentos restringidos da garganta. Não havia nenhum sinal de von Recklinghausen' doença de s. A varredura da imagem latente de ressonância magnética (MRI) divulgou um tumor intramedullary realçado gadolínio encontrado em C6-T1 associado com o syringomyelia. Os laminectomies C6-T1 foram executados e o tumor intramedullary foi removido totalmente por uma técnica microsurgical. O curso Postoperative era uneventful. A examinação patológica revelou um schwanoma intramedullary. A ocorrência do schwanoma intramedullary em um paciente sem sinais de von Recklinghausen' a doença de s é extremamente rara. Nós pudemos encontrar 57 caixas do schwanoma intramedullary relatadas na literatura. Os schwanoma Intramedullary são vistos geralmente nos machos. As idades dos pacientes variaram de 9 a 75 anos (meio 40.44 anos). Somente 4 casos na classe etária pediatra foram relatados. A duração dos sintomas variou de 3 meses a 20 anos (meio 31.03 meses). Os sintomas e os sinais variaram com a posição do tumor. Os níveis vertebrais de schwanoma intramedullary eram geralmente cervicais (61%). MRI foi a escolha da ferramenta diagnóstica nos casos relatados desde 1986. A maioria dos casos mostrou uma recuperação parcial ou completa no período postoperative. ( info)

23/600. Síndrome da Guillain-Barra que ocorre em duas mulheres após o estado comatose ketoacidosic que divulga um mellitus de diabetes insulin-dependente.

    Nós relatamos duas mulheres que apresentaram com uma síndrome da Guillain-Barra imediatamente depois de um estado comatose ketoacidosic que divulga um mellitus de diabetes insulin-dependente. Um teve sinais clínicos característicos e o outro teve a participação principal do motor. Em investigações neurophysiologic, uma teve a neuropatia demyelinating típica visto que a segunda teve principalmente a degeneração axonal. Na examinação ultrastructural de uma biópsia periférica do nervo, as características de demyelination macrófago-associado estavam atuais em ambos os espécimes do nervo, assim confirmando o diagnóstico da polineuropatia demyelinating inflamatório aguda, isto é, síndrome da Guillain-Barra. A participação axonal proeminente estava igualmente atual nos nervos de motor do segundo paciente. A terapia do Insulin teve que permanentemente ser continuada e estes dois casos são completamente diferentes do diabetes transiente observado às vezes em determinados casos da síndrome da Guillain-Barra. O últimos e mellitus de diabetes insulin-dependentes têm provavelmente mecanismos auto-imunes. É provável que em nossos dois pacientes ambas as doenças auto-imunes estiveram provocadas por um evento comum. Tais casos da síndrome da Guillain-Barra têm que ser distintos de outros neuropathies agudos do diabético. ( info)

24/600. O potencial sensorial pode ser preservado na neuropatia peroneal comum severa.

    A neuropatia do nervo Peroneal comum (CPN) é uma condição clínica freqüente, causada geralmente pela compressão na cabeça do perónio. Três testes padrões neurophysiological foram descritos: 1) demyelination segmental com bloco da condução; ) dano 2 axonal com perda de unidades de motor e de potencial sensorial; 3) um teste padrão misturado. Nós relatamos 5 pacientes com gota do pé em quem a neuropatia de CPN foi identificada. Em 3 apesar das anomalias impressionantes em vários filiais do motor e fascicles do nervo, o potencial sensorial do nervo do peroneus permaneceu preservado bem. Os neuropathies focais podem ser notàvel seletivos nos termos do motor e os deficits sensoriais, a razão podem confiar em uma posição diferente das fibras ou ser relacionados a uma constituição histológico-bioquímica distinta. Um SPSP preservado não deve excluir uma neuropatia de CPN. ( info)

25/600. Perda Neuronal em Onuf' núcleo de s em três pacientes com paralisia supranuclear progressiva.

    As desordens do micturition foram relatadas somente esporàdica nos pacientes com paralisia supranuclear progressiva (PSP). Nós relatamos os resultados de um estudo clinicopatológico de 3 pacientes com um diagnóstico definitivo de PSP em vários estágios de sua doença com anomalias do sphincter. A electromiografia dos músculos de sphincter foi executada em todos os 3 pacientes e era anormal em 2. morfológicos e na avaliação morphometric de Onuf' o núcleo de s na medula espinal sacral, que é envolvida no controle do sphincter, mostrou a perda severa da pilha, a presença de emaranhados neurofibrillary, as linhas do neuropil, e inclusões glial. Nós concluímos que os resultados electromiográficos da deficiência orgânica da bexiga e do sphincter anormal são devido às mudanças patológicas em Onuf' o núcleo de s, e nós propor que as anomalias do sphincter devam ser incluídas na lista de sintomas possíveis de PSP. ( info)

26/600. Inexcitability dos nervos em um exemplo fulminant da síndrome da Guillain-Barra.

    Uma mulher dos anos de idade 45 apresentou com uma deficiência sensorimotor recente em todos os 4 membros, e o next day que foi paralizada totalmente. Uma melhoria ligeira do motor começou no dia 27. O líquido cerebrospinal teve o cellularity normal, mas a proteína variou de 90 mg/dL no primeiro dia a 800 mg/dL no dia 15, e então de 290 mg/dL no dia 33. Os estudos Electrophysiologic executaram nos dias 15 e 23 revelaram um inexcitability periférico universal do nervo. Uma biópsia peroneal superficial do nervo foi executada no dia 23. Nove fascicles foram examinados em seções semi-finas e dano myelinated da fibra variou extremamente de um fascicle a outro. Na examinação ultrastructural, determinados axónio foram danificados severamente, mas a outro era preservada completamente boa e era despida ou envolvida em uma bainha de myelin que apresenta uma degeneração multivesicular. Algumas fibras tiveram uma bainha de myelin melhor-preservada que fosse separada às vezes por processos alongados de um histiocyte de invasão. Seis casos da síndrome fulminant da Guillain-Barra com o inexcitability dos nervos e da examinação ultrastructural de fragmentos do nervo foram relatados. O estudo Electrophysiologic é frequentemente ambíguo e não pode determinar a origem precisa de uma degeneração tão axonal. Conseqüentemente, a análise ultrastructural de uma biópsia do nervo é imperativa neste ajuste. ( info)

27/600. Degeneração de Corticobasal: uma caixa da autópsia diagnosticada clìnica como a paralisia supranuclear progressiva.

    Nós relatamos um exemplo da autópsia diagnosticado clìnica como a paralisia supranuclear progressiva (PSP), mas confirmado neuropathologically como a degeneração corticobasal (CBD). Uma mulher japonesa dos anos de idade 56 desenvolveu lentamente o parkinsonism, demência, mudança do caráter, seguida pela paralisia e pela distonia verticais do olhar. O cérebro MRI demonstrou a atrofia cerebral difusa com encolhimento severo do tegmentum da haste de cérebro. As imagens de SPECT que usam 123I-IMP divulgaram o hypoperfusion simétrico nos lóbulos frontais. Morreu da falha respiratória na idade da inspeção 71.Gross do cérebro mostrado a atrofia difusa, simétrica do encéfalo e a atrofia marcada do corpo de Luysian, o pallidus do globus, o negro do substantia e os núcleos do tegmentum da haste de cérebro. Microscopically, a perda neuronal e o gliosis fibrillary foram observados no corpo de Luysian, no pallidus do globus, no negro do substantia e nos núcleos do tegmentum da haste de cérebro. O núcleo dentate cerebelar mostrou a perda neuronal suave com alguma degeneração grumosa. Os emaranhados de Neurofibrillary foram encontrados somente no corpo de Luysian, no negro do substantia e nos núcleos do raphe, enquanto as inclusões tau-positivas foram observadas mais extensivamente. As chapas Astrocytic e os neurônios acromáticos inchados foram encontrados no giro postcentral. Não havia nenhum astrocytes topete-dado forma no cérebro. As similaridades e as diferenças clinicopatológicas entre PSP e CBD são discutidas. ( info)

28/600. Degeneração Subacute do sistema nervoso central em uma criança: uma manifestação incomun da intoxicação do ifosfamide.

    Uma criança dos anos de idade 5 com o tumor pequeno desmoplastic da redondo-pilha foi tratada com um protocolo da muito-elevado-dose, quimioterapia a curto prazo, contendo HD-CAV (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, e mesna), ifosfamide, e etoposide. Dois dias após a iniciação do ifosfamide, exibiu a encefalopatia letal do novo-início manifestada pela degeneração cerebelar e então temporal e frontocortical subacutely progressiva que conduz a um estado vegetative e eventualmente à morte. Um work-up cheio, incluindo a biópsia do cérebro, era negativo, com exclusão das infecções e das causas metabólicas ou vasculares. Ifosfamide é conhecido para ser capaz de causar a encefalopatia aguda que pode ser severa mas é geralmente reversível. Esta criança mostrou um curso progressivo, letal muito atípico da toxicidade do ifosfamide. A possibilidade desta complicação deve ser considerada quando o tratamento do ifosfamide da elevado-dose é planeado para crianças. ( info)

29/600. Neuritis isolado do nervo sciatic em um exemplo da doença de Lyme.

    A doença de Lyme é uma doença infecciosa causada pelo burgdorferi do borrelia do spirochete. O curso da doença é dividido em três estágios, os segundos de que pode incluir vários tipos de distúrbios de sistema nervoso periféricos. Nós relatamos o exemplo de um paciente com os deficits persistentes causados pela participação predominante do nervo sciatic, confirmada por resultados electrofisiológicos e neuropathological. Os resultados bioptic os mais significativos eram degeneração axonal e inflamação perivascular. Dano a um único nervo periférico como a expressão clínica dominante durante a doença de Lyme é um incomun encontrando isso foi descrito raramente na literatura. ( info)

30/600. Neuropatia dolorosa aguda do diabético: dois pacientes com o mellitus de diabetes insulin-dependente recente.

    Dois homens novos desenvolveram uma neuropatia periférica dolorosa aguda algumas semanas após o diagnóstico a sofrer de um mellitus de diabetes insulin-dependente. Em ambos os casos, a biópsia periférica do nervo exibiu algumas características da degeneração axonal aguda. Adicionalmente, no primeiro caso havia um lymphocytic infiltra em torno de um capilar endoneurial, e no segundo caso havia diversas pilhas de mastro no endoneurium de cada fascicle examinado. Alguns meses mais tarde, a dor aguda tinha desaparecido em ambos os casos. Somente alguns casos da neuropatia dolorosa aguda do diabético têm sido relatados até agora. Uma origem vascular parece improvável e as desordens metabólicas são provavelmente devido a uma perda de peso severa contemporânea. Um mecanismo auto-imune é uma explanação alternativa. ( info)
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