Casos registrados "degeneração retiniana"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/478. Mudanças de ocular no mucopolysaccharidosis IV A (síndrome de Morquio A) e em resultados a longo prazo de perfurar o keratoplasty.

    FUNDO: Os mucopolysaccharidoses (PM) são um grupo inhomogeneous de desordens dos erros no metabolismo de hidrato de carbono com participação severa da ocular (opacification córneo, degeneração retinal, atrofia ótica). APRESENTAÇÃO PACIENTE: Nós relatamos em um menino envelhecido 12 anos, com Morquio A (síndrome dos PM IV A). Resultados da ocular: pseudoexophthalmus progressivo devido às órbitas rasas, nublar-se stromal córneo crescente, nistagmo manifesto separado intermitente do olho esquerdo, nyctalopia. acuidade visual OD centímetro cúbico = 0.16, ósmio centímetro cúbico = 0.05. Electrofisiologia: mudanças que sugerem uma degeneração sintomático do tapetoretinal e uma atrofia ótica. TRATAMENTO E CURSO DA DOENÇA: Ósmio: perfurando o keratoplasty. Melhoria Postoperative da acuidade visual a 0.25 por quase um ano, seguido pelo reopacification progressivo da corrupção córnea. Ambos os olhos: sinais progressivos da degeneração do tapetoretinal e da atrofia ótica. acuidade visual reduzida agora a OD 0.05, ósmio 0.1. CONCLUSÕES: O sucesso de um keratoplasty é limitado (1) pelo reopacification da córnea, (2) prejuízo visual devido (a) à degeneração retinal e (b) à atrofia ótica. A indicação para perfurar o keratoplasty tem que ser pensada aproximadamente muito com cuidado nestes pacientes do multimorbid. Em nosso paciente, ao lado do prejuízo visual progressivo há uma surdez progressiva que domine sua vida do social e da escola. Atender à escola é complicada severamente pela desvantagem dobro. Perfurar o keratoplasty permitiu o menino de atender a uma escola para fisicamente deficiente sem um cuidado especial da baixo-visão por um outro ano. A perda visual progressiva sem opções mais adicionais do tratamento rende agora os dae (dispositivo automático de entrada) óticos e eletrônicos da baixo-visão necessários. Embora a época da acuidade visual melhorada dure menos do que um ano, nós pensamos que os pacientes com uma esperança de vida de menos de 20 anos devem ter cada melhoria possível de sua situação - mesmo se não dura permanentemente. Nós propor conseqüentemente perfurar o keratoplasty apesar dos insuficientes resultados a longo prazo. ( info)

2/478. atrofia chorioretinal extensiva na doença de Vogt-Koyanagi-Harada.

    FINALIDADE: Para relatar a atrofia chorioretinal extensiva durante o curso a longo prazo da doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) não tratada corretamente na fase inicial. CASOS: Quatro pacientes com doença de VKH foram examinados mais de 10 anos após o início da doença. OBSERVAÇÕES: Apresentaram inicialmente com características clássicas da doença de VKH, exceto 1 paciente que tinha desenvolvido a glaucoma bilateral, aguda do ângulo-fechamento como o sinal inicial. Dois pacientes receberam a terapia sistemática do corticosteroide na fase aguda da doença. Durante a continuação de 13-34 anos no seguimento do início, estes pacientes tiveram o uveitis anterior periódico crônico com o fundo depigmented aparentemente estável. Eventualmente, desenvolveram a atrofia chorioretinal difusa, extensiva que conduziu à perda visual severa. Um paciente teve uma ocorrência familial incomun da doença. CONCLUSÕES: A falha prescrever a terapia apropriada do corticosteroide na fase inicial de doença de VKH pode conduzir ao uveitis periódico crônico. As reações uveitic de longa data podem eventualmente conduzir à perda visual severa devido à degeneração chorioretinal extensiva. ( info)

3/478. Episcleritis associou com a degeneração retinal pigmentária em um portador de HTLV-I.

    Tipo lymphotropic de célula T humano do vírus eu (HTLV-I) fui relatado como a causa de um tipo do uveitis endógeno (HTLV-I associou o uveitis; HAU). Nós observamos um exemplo do episcleritis em um portador de HTLV-I com degeneração retinal pigmentária. A infecção de HTLV-I pôde ser associada com o desenvolvimento do episcleritis e da degeneração retinal pigmentária. Os pacientes com episcleritis ou degeneração retinal pigmentária devem ser examinados para a infecção de HTLV-I. ( info)

4/478. A degeneração Retinal associou com os lentis da ectopia.

    Dois irmãos tiveram a degeneração, o subluxation da lente, e o myopia retinal desde a vida adiantada. Não havia nenhuma evidência da síndrome de Marfan, do homocystinuria, ou da outra doença sistemática. Tiveram o nistagmo, o myopia, a deslocação inferior da lente, e opacities subcapsular do posterior em ambos os olhos. A examinação do fundo mostrou embarcações retinal atenuadas, a atrofia macular com acumulação ocasional do pigmento como grupos, e as luvas perivascular. A electrorretinografia revelou respostas photopic e scotopic diminuídas. Os campos visuais eram constringidos. Nós acreditamos este para ser o primeiro relatório da degeneração retinal com subluxation bilateral da lente em uma família. Parece ser herdado em uma forma recessive autosomal. ( info)

5/478. A displasia epithelial do pigmento retinal focal associou com o flavimaculatus do fundo.

    FUNDO: Umas ou várias lesões dysplastic focais do epitélio retinal do pigmento (RPE) ocorreram em 15 olhos de 10 pacientes com flavimaculatus do fundo. MÉTODOS: A revisão do paciente grava incluir uma tentativa de obter a informação da continuação a respeito de uma história do traumatismo precedente da ocular. RESULTADOS: O traumatismo antecedente suave da ocular ocorreu ao olho com uma lesão dysplastic em dois pacientes. As lesões Dysplastic eram o mais freqüentemente temporais solitário e encontrado ao macula. O neovascularization Subretinal acompanhou duas das lesões dysplastic. As lesões estavam multifocal e atuais bilateral em dois pacientes. CONCLUSÕES: No flavimaculatus do fundo, o armazenamento progressivo do lipofuscin é responsável para o engorgement e a hipertrofia do RPE. As lesões Dysplastic do RPE resultam provavelmente da hiperplasia reactiva e do metaplasia fibroso de pilhas de RPE em resposta ao rompimento agudo das pilhas frágeis, hypertrophied de RPE que podem enorme ser ampliadas na área de mancha amarelas. Este rompimento pode ocorrer em resposta ao traumatismo, à inflamação focal, ou a outros estímulos localizados. Os pacientes com flavimaculatus do fundo devem ser advertidos a respeito do papel possível do traumatismo em causar mudanças dysplastic no RPE e na perda visual. ( info)

6/478. Características clínicas da síndrome de Goldmann-Favre.

    Uma mulher dos anos de idade 21 queixou-se da perda progressiva de acuidade visual. tinha tido igualmente a cegueira de noite desde que tinha dez anos velha. Na examinação de olho, o vitreous foi encontrado para ser degenerado em ambos os olhos. Os resultados do fundo eram um grande retinoschisis no macula direito, retinoschisis de semelhança do edema no macula esquerdo e mudanças degenerative anulares no midperiphery. O ERG e a adaptação escura eram anormais. Esta degeneração do vitreoretinal foi diagnosticada como a síndrome de Goldmann-Favre. ( info)

7/478. Resultados histopatológicos do retinoschisis X-lig com glaucoma neovascular.

    FUNDO: o retinoschisis X-lig (XLRS) é complicado raramente pela glaucoma neovascular. Somente alguns relatórios de resultados histopatológicos de XLRS com glaucoma neovascular foram publicados. MÉTODOS: Um homem dos anos de idade 41 com o XLRS complicado pela glaucoma neovascular em seu olho esquerdo foi examinado com electrorretinografia, B-faz a varredura, tomography biomicroscopy e computado do ultra-som. Foi examinado pela oftalmoscopia e pela angiografia da fluoresceína no outro olho. Um enucleation foi executado em seu olho esquerdo devido à pressão intraocular elevada incontrolável e à dor persistente da ocular. Nós examinamos o olho enucleated histopathologically. RESULTADOS: A examinação do olho enucleated mostrou a esclerose nuclear da lente, pigmentou a membrana e o retinoschisis retrolental qual separou a camada interna do retina e fêz um grande espaço na cavidade vitreous sem nenhum destacamento aparente das camadas exteriores do retina. As embarcações escleróticas estavam atuais histopathologically nas camadas internas e exteriores do retina. Havia um synechia anterior periférico, os uveae do ectropion e uma membrana fibrovascular, que contivessem muito o lumina do neovascularization, indicando iridis marcados do rubeosis. Os espaços císticos pequenos foram observados no retina schitic na região periférica e no schisis foveal na camada exterior do retina. As pilhas do fotorreceptor tinham-se tornado atrofiadas marcada e as regiões múltiplas de calcificação foram observadas. O nervo ótico mostrou a atrofia severa com gliosis, mas a artéria e a veia retinal centrais estavam ainda abertas dentro do nervo. CONCLUSÕES: Estes resultados histopatológicos sugerem que os iridis do rubeosis possam se ter tornado secundària à isquemia retinal devido à oclusão dos vasos sanguíneos retinal. ( info)

8/478. Dystrophies progressivos do cone.

    Os pacientes com distrofia generalizada progressiva do cone frequentemente apresentam o nistagmo (ou o strabism) e queixam-se do photophobia, da diminuição na acuidade visual ou dos distúrbios na percepção de cor. A anomalia a mais clássica do fundo é o bull' olho de s maculopathy ou um pallor do disco ótico. As mudanças macular mínimas são consideradas às vezes, que podem progredir a um bull' tipo do olho de s de degeneração macular. O ERG photopic é sempre muito afetado, visto que no início o ERG scotopic parece normal. A deterioração progressiva das funções visuais é acompanhada de aumentar a participação das lesões e da haste do fundo, como sugerido pelas modificações da curva da adaptação escura e do ERG scotopic. Entretanto, a progressão da deficiência orgânica generalizada típica do cone é muito lenta. No contrário, em alguns casos de Stargardt' assim chamado; a doença de s com participação periférica, uma progressão muito rápida foi observada. Nesses casos um ERG normal não significa necessariamente que a doença permanecerá localizada à área macular. Nenhum prognóstico definitivo pode ser feito em um único ERG. Em 3 casos com retinopathy pigmentário do setor o ERG photopic era mais afetado do que o ERG scotopic. Entretanto, estes casos são provavelmente dystrophies preliminares da cone-haste. Embora não haja nenhum controle electrofisiológico, nossa impressão clínica é que a evolução, se possível, é muito lenta. ( info)

9/478. Retinoschisis juvenil: um modelo para o teste diagnóstico molecular da doença ophthalmic X-lig.

    FUNDO E FINALIDADE: o retinoschisis juvenil X-lig (RS) fornece um ponto de partida para definir paradigma clínicos e para compreender as limitações do teste molecular diagnóstico. O phenotype de RS é específico, mas a escala larga da severidade está confundindo clìnica. O teste diagnóstico molecular previne examinações desnecessárias para o em-risco dos meninos e identifica as fêmeas do portador que não mostram de outra maneira nenhum sinal clínico. MÉTODOS: O gene XLRS1 tem 6 exons do tamanho dos base-pares 26-196. Cada exon é amplificado por uma única reacção em cadeia do polymerase e arranjado em seqüência então, começando com exons 4 a 6, que contêm o " da mutação; spots." quente; RESULTADOS: Os 6 exons XLRS1 são arranjados em seqüência em série. Se as alterações são encontradas, estão comparadas com as mutações em nosso > 120 famílias de XLRS e com o > 300 mutações relatadas no mundo inteiro. As mutações de ponto, os apagamentos pequenos, ou os rearranjos são identificados em quase 90% dos machos com um diagnóstico clínico de RS. XLRS1 tem muito poucos polimorfismo da seqüência. o teste do Portador-estado produz 1 de 3 resultados: (1) positivo, em que a mulher tem a mesma mutação que relativa masculino afetado ou conhecido em outras famílias de RS; (2) negativo, em que falta a mutação de seu parente masculino afetado; e (3) uninformative, em que nenhuma mutação conhecida é identificada ou nenhuma informação existe sobre a mutação familial. CONCLUSÕES: A seleção molecular de RS é uma ferramenta diagnóstica eficaz que complemente o clinician' habilidades de s para a deteção adiantada de machos do em-risco. Os resultados úteis do teste do portador dependem de diversos fatores: (1) um parente do macho com um diagnóstico clínico desobstruído; (2) um teste padrão bem definido da herança; (3) penetração elevada da doença; tamanho (de 4) e organização do gene; e (5) os tipos de mutações doença-associadas. As perguntas éticas incluem o teste diagnóstico molecular de fêmeas novas do em-risco antes da idade de consentimento, do impacto desta informação na saúde emocional do paciente e da família, e de introduções da cobertura do employability e de seguro. ( info)

10/478. Tomography ótico da coerência no estudo da síndrome de Goldmann-Favre.

    FINALIDADE: Para relatar um exemplo da síndrome de Goldmann-Favre com ênfase especial nos resultados óticos do tomography da coerência. MÉTODOS: Em um homem branco dos anos de idade 23 com uma história de 8 anos do prejuízo visual nos olhos e na cegueira de noite, as imagens óticas verticais e horizontais do tomography da coerência foram obtidas através do macula e com o retinoschisis situado no lado temporal do macula. RESULTADOS: O tomography ótico da coerência mostrou no olho esquerdo uma perda desobstruída da camada retinal interna na fovea e a formação de furos retinal internos e exteriores da camada no retinoschisis temporal encontrado. O furo retinal exterior da camada tinha rolado bordas. CONCLUSÃO: Na síndrome de Goldmann-Favre, o tomography ótico da coerência demonstrou mudanças e o retinoschisis cystoid macular confluentes em ambos os olhos. No olho esquerdo, um furo e um retinoschisis macular lamelosos com camada retinal interna e furos retinal exteriores da camada foram observados. O furo retinal exterior da camada tinha rolado bordas. ( info)
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