Cas Rapportés "diabète insipide central"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/55. Cinq cas avec l'insipidus et le hypogonadism centraux de diabète en tant que d'abord présentation de neurosarcoidosis.

    objectifs : Nous avons rétrospectivement passé en revue 5 patients avec le neurosarcoidosis, que tous ont présenté avec l'insipidus et le hypogonadism centraux de diabète. CONCEPTION : C'était un simple-centre, analyse rétrospective de 5 cas avec un suivi minimum de 2 ans. MÉTHODES : L'étude de cas a inclus l'évaluation clinique, biochimique, et endocrinologique et les balayages fréquents de CT/MRI des organes impliqués en tant qu'évaluation primaire et en réponse à la thérapie immunosuppressive. RÉSULTAT : Neurosarcoidosis a été diagnostiqué dans tous les patients. Deux patients n'ont eu aucune manifestation extracerebral prouvée et ont eu une maladie stable sur 3 et 5 ans. Un patient a montré la détérioration avec des corticostéroïdes seuls mais la remise partielle après cyclophosphamide additionnel. Le dysfonctionnement pituitaire est demeuré sans changement dans tous les patients, en dépit de remise clinique et radiologique totale dans deux patients. Cependant, un de ces patients est mort de la méningo-encéphalite granulomateuse aiguë après deux ans de suivi. CONCLUSION : Bien que les symptômes de présentation du neurosarcoidosis puissent varier, l'occurrence de l'insipidus central de diabète lié aux configurations radiologiques typiques est suggestive du neurosarcoidosis. Cependant, il y a un nombre croissant de rapports de cas sur le hypophysitis lymphocytique. Sans diagnostic bioptic, la différentiation entre le neurosarcoidosis d'isolement potentiellement mortel et le hypophysitis lymphocytique est difficile. Ces cas démontrent les difficultés en diagnostiquant le neurosarcoidosis et reflètent des expériences avec des paramètres de suivi. ( info)

2/55. tumeurs intra-crâniennes primaires de cellule germinale chez les enfants : un rapport de huit cas et examen de la littérature.

    Cette étude a été entreprise pour évaluer les signes et les symptômes sur l'admission, le diagnostic, la localisation, la thérapie, et la survie des patients avec les tumeurs intra-crâniennes primaires de cellule germinale (PICGCT). Huit patients avec PICGCTs chirurgicalement confirmé ont été soignés et continués chez Hacettepe University' ; département de s de l'oncologie pédiatrique entre 1974 et 1995. Tandis qu'un patient était admis avec une deuxième répétition de sa maladie, les autres ont été admis ou se sont référés principalement à notre établissement. Dans cette période, 357 tumeurs intra-crâniennes primaires de tumeur de cellule germinale 684 malignes et ont été diagnostiquées et traitées à notre établissement. Ainsi, PICGCTs a comporté 1.1 pour cent des tumeurs malignes intra-crâniennes primaires et 2.2 pour cent des tumeurs de cellule germinale. Il y avait quatre femelles et quatre mâles et l'âge médian étaient de huit ans (13 mois à 12 ans). Sur l'admission, les symptômes les plus communs étaient insipidus de diabète (3/8) et vomissement (3/8). Un patient également et Down' ; syndrome de s. Les endroits des tumeurs étaient suprasellar dans trois, dans le troisième ventricule dans deux, et dans le parenchyme cérébral, et des régions pinéales et hypothalamiques dans le reste. Il y avait des germinomas, trois teratomas malins, et deux tumeurs mélangées de cellule germinale. Seulement deux patients pourraient être soignés avec à chimiothérapie et à radiothérapie appropriées et proportionnées. Trois patients sont morts : un de la période postchirurgicale, un après la troisième approche chirurgicale et un 11 mois après le diagnostic de la maladie progressive ; trois ont été perdus au suivi. Les autres deux patients (avec la deuxième répétition et la maladie disséminée) sont vivants et sans maladie. Notre expérience avec ces patients a démontré qu'à chimiothérapie appropriée et proportionnée est aussi efficace un traitement que la radiothérapie, même avec la répétition de la maladie. ( info)

3/55. Hyponatraemia s'est associé au lamotrigine dans l'insipidus crânien de diabète.

    Nous rapportons les cas de deux enfants avec l'insipidus crânien de diabète qui ont été traités avec le lamotrigine pour des saisies et qui ont eu accompagner des changements des conditions de desmopressin. Lamotrigine est un nouvel anticonvulsant chimiquement indépendant d'autres drogues antiépileptiques existantes. Les études suggèrent qu'il agisse aux canaux tension-sensibles de sodium et diminue également la conductibilité de calcium. Tous les deux mécanismes d'action sont partagés par le carbamazepine, qui peut causer le hyponatraemia secondaire à la sécrétion inadéquate de l'hormone antidiurétique. Il est possible que l'effet du lamotrigine sur l'équilibre liquide dans les cas décrits soit également centralement négocié. ( info)

4/55. Cys faux-sens d'un codage de mutation (67) --> ; gly dans le neurophysin II est associé à l'insipidus neurohypophyseal dominant autosomal de diabète de début tôt.

    L'insipidus neurohypophyseal dominant Autosomal de diabète (ADNDI) est un désordre hérité dans lequel la dégénération progressive des neurones magnocellular de l'hypothalamus altère la production du vasopressin d'arginine (AVP). ADNDI est provoqué par des mutations dans le gène du vasopressin-neurophysin II d'arginine (AVP-NPII). On présume ces mutations pour déclencher le neurodegeneration par l'intermédiaire de la rupture du traitement de preproAVP-NPII. Les individus affectés développent habituellement l'insipidus de diabète entre 1 et 6 ans. Ici nous rapportons une mutation originale du gène d'AVP-NPII dans une famille avec la présentation exceptionnellement tôt d'ADNDI. Le cas d'index a développé des symptômes d'insipidus de diabète à 1 mois d'âge, de sa mère à 9 mois d'âge, et du père maternel dans l'enfance tôt. Chacun s'est avéré hétérozygote pour le > faux-sens de la mutation 1665T ; G codant la substitution C67G d'acide aminé dans NPII. Cette mutation aide à définir deux régions homologues du précurseur d'AVP-NPII lié par des ponts en bisulfure entre C13 et C27 et entre C61 et C73 qui ont l'homologie structurale et à contenir la majorité de substitutions d'acide aminé liées à ADNDI. Le début tôt de l'insipidus symptomatique de diabète dans ce famille suggère que la substitution de C67G puisse être particulièrement délétère aux neurones magnocellular et puisse fournir un modèle valable pour l'étude du neurodegeneration principalement hérité. ( info)

5/55. Un dispositif clinique de l'hypeplipidémie dans les patients avec l'insipidus central de diabète.

    Dans cette étude, nous avons analysé des niveaux de lipide et de lipoprotéine de plasma avant et après que traitement avec 1 vasopressin de desamino-8-D-arginine (DDAVP) dans les sujets avec l'insipidus central partiel et complet de diabète (DI) afin de déterminer comment une pénurie et un supplément de cette hormone affectent le métabolisme des lipides de plasma. Les sujets se sont composés de 6 patients avec partiel et 6 avec des DI centraux complets. Après traitement avec DDAVP par la cavité nasale, le niveau total du cholestérol de plasma (comité technique) n'a pas diminué sous la forme complète ou partielle. Les niveaux du triglycéride de plasma (TG) ont diminué de 306 /-175 mg/dl à 198 /-91 (diminution de 35%, p=0.027) en forme complète, alors que le TG ne changeait pas de manière significative en forme partielle. Une recherche détaillée sur le métabolisme de lipoprotéine de plasma pendant le traitement avec DDAVP a été effectuée dans 3 des 6 sujets avec la forme complète de DI. L'activité et la masse de lipase de lipoprotéine dans le plasma de poteau-héparine de ces trois sujets ont tendu à augmenter après traitement avec DDAVP, avec la disparition complète d'une lipoprotéine peu commune entre la lipoprotéine de faible densité (LDL) et la lipoprotéine de densité très faible (VLDL) comme analysé par l'électrophorèse de gel de polyacrylamide. Ces résultats suggèrent que le traitement de DDAVP ait un effet favorable sur le métabolisme des lipides et de lipoprotéine, particulièrement lipoprotéines triglycéride-riches, directement ou par des facteurs de modification contribuant au métabolisme des lipides. ( info)

6/55. Hyponatremia et polyuria chez les enfants avec l'insipidus central de diabète : défis dans le diagnostic et la gestion.

    Cinq patients avec l'insipidus bien-commandé, de longue date, central de diabète ont eu le développement aigu de la déshydratation, du hyponatremia, et de la natriurèse inadéquate dans l'arrangement du polyuria résistant à l'hormone antidiurétique exogène. Hyponatremia et déshydratation ont empiré avec la restriction ou l'utilisation liquide de l'hormone antidiurétique exogène. Nous discutons les défis dans le diagnostic et la gestion du sel probable gaspillant chez les enfants avec l'insipidus central de diabète. ( info)

7/55. Gestion de Perioperative d'insipidus central de diabète dans la greffe du rein.

    L'insipidus central de diabète est médicalement masqué dans des dialysés. Nous rapportons une fille de 12 ans recevant une greffe de distributeur vivre-connexe pour l'échec rénal du syndrome d'Alport, dans qui un craniopharyngioma avait été réséqué pendant 6 mois avant la transplantation. L'évaluation de Pretransplant avait documenté l'hypothyroïdisme central, l'insuffisance d'hormone de croissance, et le hypogonadism hypogonadotropic présumé. L'essai de corticotropin-libération de facteur avait été normal. Pendant quatre heures après la transplantation, le rendement d'urine a dépassé 1.000 ml/h sans thérapie diurétique. La concentration en sodium de sérum était 155 mmol/l, osmolality de sérum 333 mmol/kg, et hormone antidiurétique 4.9 ng/l de plasma, alors que l'osmolality d'urine était 233 mmol/kg. L'acétate de Desmopressin a été commencé par infusion intraveineuse continue à 1 microgramme/jour. Les électrolytes de sérum rapidement normalisés, rendement d'urine ont stabilisé à 2 l/day. Le patient a été déchargé pendant 4 semaines après la transplantation avec la bonne fonction d'allograft, recevant l'acétate intranasal de desmopressin 10 microgrammes deux fois par jour. L'insipidus central préexistant de diabète est démasqué après greffe du rein réussie, menant à la déshydratation et au hypernatremia rapides, qui peuvent être empêchés par l'établissement prompt de la thérapie de desmopressin. ( info)

8/55. Insipidus central de diabète après l'intoxication par l'oxyde de carbone.

    L'insipidus de diabète est une complication rare après l'intoxication par l'oxyde de carbone. Nous rendons compte d'un femme et de sa fille qui ont été notés pour avoir le polyuria et le hypernatremia après exposition à l'oxyde de carbone. Les deux patients étaient sensibles à la thérapie de desmopressin, et le diagnostic de l'insipidus central de diabète a été fait. Le développement et la correction du hypernatremia autres ont compliqué les dommages neurologiques provoqués par l'intoxication par l'oxyde de carbone. Ces cas illustrent la possibilité d'insipidus et de hypernatremia centraux de diabète après l'intoxication par l'oxyde de carbone et l'importance du traitemnet hormonal antidiurétique immédiat et de la thérapie liquide soigneuse. ( info)

9/55. Tige pituitaire épaissie avec l'insipidus central de diabète : rapport de trois cas.

    L'insipidus de diabète d'origine centrale résulte habituellement des lésions dans le système neurohypophyseal hypothalamique. L'infundibuloneurohypophysitis lymphocytique est une cause rare. Des cas de l'infundibuloneurohypophysitis lymphocytique avec l'épaississement de la tige et de l'agrandissement pituitaires du neurohypophysis sans le signal de hyperintense dans le pituitary postérieur ont été rapportés. Les cas rapportés présentant avec l'épaississement d'isolement de la tige pituitaire sont très rares. Nous rapportons trois tels cas, un dans une femme nullipare et les autres deux chez les hommes. La formation image de résonance magnétique (de M.) dans ces patients a indiqué l'épaississement d'isolement de la tige pituitaire, la perte du signal de hyperintense du pituitary postérieur, et un adenohypophysis de taille normale. Tous les cas ont eu l'agrandissement infundibuliforme nodulaire anormal. Un patient masculin a eu le hypogonadism ; les autres patients n'ont montré aucun signe d'insuffisance adenohypophyseal sur l'essai de stimulation. M. périodique formation image de suivi a indiqué que chacun des trois patients a eu l'épaississement persistant de la tige pituitaire. L'insipidus de diabète a été commandé par l'administration de l'acétate de desmopressin dans tous les patients. ( info)

10/55. L'insipidus central de diabète dû au simplex d'herpès dans un patient immunosuppressed par Cushing' ; syndrome de s.

    OBJECTIF : Pour décrire un patient immunocompromised par Cushing' ; syndrome de s dans qui l'insipidus central de diabète s'est développé comme complication de la participation de simplex d'herpès de l'hypothalamus. MÉTHODES : Nous présentons un cas, y compris les résultats du laboratoire et des études histopathologiques, dans lesquels le simplex d'herpès a été établi comme agent causatif pour l'insipidus central de diabète. RÉSULTATS : Un femme avec Cushing' corticotropin-dépendant ectopique ; le syndrome de s, mellitus de diabète, carcinoïde tumeur, et une histoire de cancer thyroïde ont eu le début abrupt de la saisie et de la fièvre, et le hypernatremia de polyuria et progressif hypotonique développé. L'insipidus central de diabète a été diagnostiqué et avec succès traité avec le desmopressin. Néanmoins, le patient' ; l'état de s détérioré et elle sont morts. L'autopsie a indiqué l'encéphalite de simplex d'herpès impliquant les neurones magnicellular de l'hypothalamus. CONCLUSION : L'insipidus central de diabète provoqué par des infections virales a été rapporté dans les patients immunosuppressed, de ce type avec le syndrome acquis d'immunodéficit (SIDA). À notre connaissance, c'est le premier rapport d'une infection d'herpès causant l'insipidus de diabète dans un patient immunosuppressed par Cushing' ; syndrome de s. Ce cas démontre cela, dans les patients avec Cushing' ; le syndrome de s, insipidus de diabète peut se développer en raison de l'infection de simplex d'herpès de l'hypothalamus. ( info)
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