Casos registrados "disgammaglobulinemia"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/189. Dysgammaglobulinaemia mejorado en síndrome congénito del sarampión después de la terapia de la inmunoglobulina: correlación con la expresión CD154.

    Un muchacho con dysgammaglobulinaemia desarrollado síndrome congénito del sarampión con los niveles elevados del suero de IgM. CD154 no fue inducido en sus células mononucleares de la sangre periférica cuando el arn del virus del sarampión fue detectado en sus esponjas de la garganta y sangre periférica por la reacción en cadena reversa de polimerasa del transcriptase. Después de terapia intravenosa de la inmunoglobulina, la mejora de las anormalidades de la inmunoglobulina, la desaparición del virus del sarampión y la normalización de la expresión CD154 fueron demostradas. CONCLUSIÓN: Estos resultados implican la eficacia de la terapia intravenosa de la inmunoglobulina para el dysgammaglobulinaemia en síndrome congénito del sarampión y un papel de CD154 para una infección prolongada del virus. ( info)

2/189. El hordeola recurrente múltiple se asoció a la deficiencia selectiva de IgM.

    Un hordeolum externo es un agudo, inflamación supurativa de las glándulas de las glándulas de Zeis y de sudor o de los folículos de pelo causados lo más comúnmente posible por los estafilococos, en el ajuste de un crónico blepharitis.(1) divulgamos generalmente un caso de un muchacho con hordeola recurrente múltiple unilateral en asociación con la deficiencia selectiva de IgM. ( info)

3/189. Una presentación inusual de la inmunodeficiencia con hiperactivo-IgM.

    El síndrome Hiperactivo-IgM es una enfermedad rara de la inmunodeficiencia caracterizada por el suero marcado disminuido IgG, los niveles de IgA, y de IgE pero los niveles normales o elevados de IgM. Las muestras clínicas mas comunes son infecciones, cirrosis, artritis, malignidades, y úlceras de la mucosa. Aproximadamente dos tercios de pacientes tienen neutropenia crónica asociada a las úlceras orales y perirrectales. Divulgamos a 14 la muchacha mes-vieja con el síndrome hiperactivo-IgM que tiene úlceras cutáneas recurrentes restringidas al área del pañal. ( info)

4/189. Los efectos del tratamiento del sulfasalazine sobre la inmunoglobulina del suero nivelan en niños con artritis crónica juvenil.

    Este artículo describe los efectos del tratamiento del sulfasalazine (SSZ) sobre niveles de la inmunoglobulina del suero (Ig) en 6 niños con la artritis crónica juvenil del oligoarticular- o poliarticular del inicio (JCA). Ningunos de los niños que desarrollaron dysimmunoglobulinemia durante el tratamiento demostraron los síntomas clínicos de este acontecimiento adverso, particularmente ningunos desarrollaron infecciones severas. Todos los pacientes recuperaron niveles normales de la inmunoglobulina después de continuar el tratamiento de SSZ. Un paciente con una deficiencia parcial de IgA al principio del tratamiento de SSZ demostró un aumento lento en el nivel de IgA durante el tratamiento. Durante la carta recordativa (4-6 años), un paciente desarrolló espontáneamente un dysimmunoglobulinemia y un paciente desarrolló mellitus de diabetes. De acuerdo con estos informes del caso y la revisión de la literatura abogamos la supervisión de los niveles de la inmunoglobulina del suero mientras que en el tratamiento de SSZ. ( info)

5/189. síndrome hiperactivo X-ligado de IgM: un informe del primer caso en tailandia con una mutación confirmada del gene del ligand CD40.

    el síndrome hiperactivo X-ligado de IgM (XHIM) es una enfermedad congénita rara de la inmunodeficiencia causada por la falta de la célula de B al interruptor del isotipo de IgM a otras clases de inmunoglobulinas en respuesta a infecciones. Recientemente, una reproducción molecular del gene responsable del síndrome, el gene de CD40L se ha logrado y el gene fue trazado con éxito al brazo largo del cromosoma de X en la posición Xq26. , Adjunto, divulgamos el primer caso de XHIM probado molecular en un muchacho tailandés con una presentación clásica y con una mutación confirmada del gene de CD40L. Informe del caso: A.S. era un 1 año viejo muchacho de 7 meses referido del hospital provincial de Buriram para un trabajo para arriba y el tratamiento para sus infecciones recurrentes consistió en infecciones crónicas de las vías respiratorias con medios de otitis (desde 6 meses de la edad), diarrea crónica (desde 9 meses de la edad) y la desnutrición (marasmus) secundaria a sus enfermedades de muchos años. Él era un producto de una unión consanguínea pero sin la historia de la enfermedad similar observada en su pedigrí. Los trabajos de laboratorio anormales encima de IgG incluido de 300 mg/dl, IgA 10 mg/dl, IgM 1.635 mg/dl, examinaciones positivas del taburete para cryptosporidium, colitis crónica en gastrointestinal radiográfico siguen con el estudio, un bacilo rápido ácido positivo (AFB) mancha de culturas bacterianas positivas aspiradas y múltiples gástricas de varias fuentes del cuerpo. Su serología anti-vih era negativa. Su curso del hospital era significativo para varios combates de infecciones de sistemas gastrointestinales, respiratorios, y genitourinarios. Su tratamiento consistió en cursos múltiples de antibióticos, de drogas antituberculosas y de las administraciones de IVIG. Su curso del hospital fue complicado con problema de alimentación de una restricción del esófago que requería varias dilataciones del esófago. El análisis del gene de CD40L reveló una mutación de punto del exón 5 (A619T) del gene de CD40L dando por resultado un codón de parada que confirmaba que él tenía de hecho XHIM. Él murió con septicemia de las pseudomonas durante el período de espera para un trasplante de la médula de una célula de vástago de la cuerda-sangre. ( info)

6/189. Infección neumocócica mortal en una muchacha mes-vieja 18 con hipoplasia y dysgammaglobulinemia esplénicos.

    Divulgamos el caso de una muchacha mes-vieja 18 que murió de abrumar sepsia neumocócica. La autopsia reveló un pequeño bazo con arquitectura inusual. Había una rarefacción marcada de la pulpa blanca con solamente muy pocos pero los centros germinales floridos. La coloración de Immunohistochemical demostró un número bajo de linfocitos de T y de B en el bazo, mientras que los números normales y la distribución de linfocitos fueron encontrados en el resto de los órganos linfáticos primarios y secundarios. Considerando que los niveles de IgM eran normales, los niveles de IgA y de IgG eran perceptiblemente más bajos que en controles de edad comparable. Constante con los datos serológicos, células de B expresó principalmente IgM e IgD, mientras que la expresión de IgG era más baja que esperada. Además, la distribución intestinal de la inmunoglobulina en áreas de la B-célula de la hiperplasia lymphofollicular demostró la expresión normal de IgM, pero casi ninguna expresión de IgA. Una revisión de la literatura no pudo divulgar un caso similar del dysgammaglobulinemia asociado a anomalías estructurales aisladas del bazo. Proponemos que el paciente sufriera de un defecto del camino de la diferenciación de la B-célula. ( info)

7/189. El aspecto progresivo de las proteínas de Bence-Jones y de los paraproteins urinarios múltiples del suero en un niño con deficiencia inmune.

    Las proteínas de Bence-Jones y los paraproteins urinarios múltiples del suero fueron encontrados en un niño con el tipo dysgammaglobulinaemia de I (Seligmann y otros, 1968). Éstos demostraron un patrón continuamente de desarrollo durante 4 meses en lo referente a infecciones sistémicas y sin la evidencia de ser la base de malignidad. ( info)

8/189. Evidencia del proceso alternativo anormalmente regulado del arn del gene de cadena de MU en células B-limfoblastoides de Bloom' síndrome de s.

    La deficiencia selectiva de IgM se encuentra comúnmente en pacientes con Bloom' síndrome de s. En este estudio, la síntesis de MU mRNA fue investigada en las células B-limfoblastoides transformadas por el virus de Epstein-Barr (LCL) de un paciente con Bloom' síndrome de s que demostró la deficiencia selectiva de IgM. LCL establecido del paciente con Bloom' el síndrome de s expresó bien las moléculas de IgM en su superficie, pero produjo apenas IgM secretado, comparado con controles sanos. Los patrones del hibridación de JH de la DNA digerida de LCL del paciente con Bloom' el síndrome de s demostró el cambio de VDJ así como los del control LCLs. Detectaron a MU mRNA bien, pero el C-terminal mRNA de MU s mal fue detectado comparado con el control LCLs, indicando que transcribieron a MU secretada mRNA mal membrana-limita sin embargo a MU que el mRNA fue transcrito bien. Estos resultados sugieren que el proceso alternativo del arn del gene de cadena de MU esté regulado anormalmente en LCL de pacientes con Bloom' síndrome de s. ( info)

9/189. Un caso familiar de la inmunodeficiencia hiperactiva-IgM.

    Diagnosticaron a un varón de 22 años como teniendo inmunodeficiencia con hiperactivo-IgM basado sobre la pulmonía recurrente, elevación marcada del suero IgM y disminuido marcado llano de IgG. IgG-o las células de B del IgA-cojinete no fueron detectadas en sangre periférica mientras que un número y una proporción de linfocitos periféricos de la sangre T eran normales. Los linfocitos periféricos de la sangre de este paciente proliferaron normalmente en respuesta a T-independiente y a mitógenos T-dependientes de la célula de B, y a los mitógenos de la célula de T. Además, el mismo tipo de dysgammaglobulinemia con IgM creciente fue encontrado en el patient' padre y hermano de s. De estas observaciones, se sugiere que es un caso raro de la herencia dominante o del polygenal de un autosoma de la inmunodeficiencia hiperactiva-IgM. ( info)

10/189. Deficiencia yatrogénica IgG2 en un niño leucémico. Un informe del caso.

    Trataron a una muchacha con leucemia no-linfoblástica aguda con quimioterapia inmunosupresiva. Después de la cesación de la terapia ella tenía tres episodios consecutivos de la infección debido al estreptococo pneumoniae de el cual ella se recuperó y fue demostrada para haber desarrollado una deficiencia combinada de IgG2 y de IgG4. El paciente recayó y murió eventual 3 años después de la diagnosis inicial. La importancia de medir las subclases de IgG en pacientes trató con quimioterapia inmunosupresiva se discute. ( info)
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