Casos registrados "Doença Catastrófica"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/28. Síndrome e danazol catastróficos do antifosfolípido-anticorpo.

    Nós relatamos um exemplo da síndrome catastrófica do antifosfolípido-anticorpo, com manifestações renais e neurológicas, que apresentaram imediatamente depois da instituição do danazol para o tratamento do thrombocytopenia refratário. ( info)

12/28. Dystocia catastrófico do ombro.

    OBJETIVO: O objetivo deste papel é esboçar em uma forma por etapas uma seqüência da gerência do salvamento para o dystocia catastrófico do ombro. MÉTODO: Cinco casos do dystocia catastrófico do ombro são analisados para determinar a gerência óptima quando confrontados com esta complicação obstetric estarrecente. RESULTADO: A gerência destes cinco casos revela a importância do uso adiantado de agentes de relaxamento uterine e da anestesia geral. Um segundo médico é igualmente ideal. A ausência de um cabo nuchal pode conduzir a uns resultados mais favoráveis. CONCLUSÃO: A chave a conseguir resultados melhorados quando confrontada com o dystocia catastrófico do ombro inclui (1) a disponibilidade imediata de um quarto de funcionamento e os pessoais da anestesia, (2) o voluntariedade usar agentes de relaxamento uterine, (3) a disponibilidade de um segundo médico, (4) uma compreensão da melhor seqüência de medidas corretivas seguir, (5) entrega total dentro do minuto 12-13 da entrega da cabeça (quase impossível quando o processo da entrega começa em um quarto do parto) e (6) um quarto cesarean devem ser considerados para a entrega toda maciça de mulheres obesos. ( info)

13/28. leucemia myelomonocytic aguda da infância (AML-M4) que apresenta como a síndrome catastrófica do anticorpo do antifosfolípido.

    : Os autores descrevem uma menina dos anos de idade 15 que apresenta com um curso isquêmico cerebral como a primeira manifestação da síndrome catastrófica do anticorpo do antifosfolípido secundária à leucemia myeloid aguda (AML). Apesar do tratamento com anticoagulantes, troca terapêutica do plasma, e quimioterapia, os thromboses multiorgan desenvolvidos paciente e falha, culminando eventualmente na morte. Esta apresentação incomun de AML não tem sido descrita previamente nas crianças. As características clínicas da síndrome do anticorpo do antifosfolípido e do conhecimento atual a respeito de sua associação com malignidades são revistas. ( info)

14/28. Cirurgia bilateral da epilepsia em uma criança dos anos de idade 4.

    OBJETIVO: Os relatórios em intervenções cirúrgicas da epilepsia bilateral são anedóticos por causa dos deficits neurológicos possíveis causados por eles. MÉTODOS: Nós relatamos em uma criança amaurotic com quatro anos com a epilepsia catastrófica devido à displasia cortical occipital bilateral. Após a monitoração do vídeo-EEG e o electrocorticography intraoperativo submeteu-se a um lobectomy occipital bilateral two-step. RESULTADOS: O primeiro resection conduziu somente à cessação provisória da apreensão; entretanto, tornou-se apreensão-livre após a segunda operação (continuação: 20 meses). CONCLUSÃO: Os pacientes com a epilepsia catastrófica devido às lesões epileptogénicas bilaterais mas sem um risco elevado de deficit postsurgical adicional podem ser bons candidatos para a cirurgia da epilepsia. ( info)

15/28. Síndrome catastrófica do antifosfolípido; um " CATASTROPHIC" caso de erythematosus de lúpus sistemático.

    Menos de 1% dos pacientes com a síndrome do anticorpo do antifosfolípido (APS) pode desenvolver a doença thromboembolic do órgão-sistema múltiplo, simultâneo, que é referida como a síndrome catastrófica do anticorpo do antifosfolípido (TAMPÕES). Aproximadamente um meio destes pacientes têm erythematosus de lúpus sistemático (SLE). Os fatores conhecidos para precipitar TAMPÕES incluem a infecção, a cirurgia, o traumatismo, a neoplasia, a retirada da anticoagulação, complicações obstetric, e alargamentos de SLE. O tratamento óptimo inclui corticosteroide da anticoagulação e da elevado-dose, embora a troca de IVIG e de plasma possa igualmente ter um papel. A mortalidade total dos TAMPÕES é aproximadamente 50%, mas o reconhecimento clínico do alerta desta síndrome rara mas devastador pode conduzir aos resultados melhorados. ( info)

16/28. Síndrome catastrófica do antifosfolípido em uma criança dos anos de idade 14.

    A síndrome do antifosfolípido (APS) é uma doença auto-imune. Menos de 1% dos pacientes com APS apresentam com os APS catastróficos life-threatening (TAMPÕES). Nós relatamos aqui uma caixa dos TAMPÕES em uma rapariga com participação cardíaca, gastrintestinal e renal. Embora a gerência fosse complicada, o resultado era melhor do que esperado. Nós sugerimos que os TAMPÕES estejam incluídos no diagnóstico diferencial da falha renal aguda nas crianças com participação do multi-órgão e tempo phospholipid-dependente prolongado da coagulação e tratados prontamente com os agentes e os anticoagulantes immunomodulating. ( info)

17/28. Síndrome catastrófica do antifosfolípido: uma causa rara de ferimento thrombotic microvascular disseminado - um relatório do caso com estudos correlativos patológicos e moleculars.

    A síndrome catastrófica do antifosfolípido (TAMPÕES) é uma variação severa e rara da síndrome do antifosfolípido (APS) caracterizada pela falha multiorgan aguda devido aos thrombi pequenos da embarcação nos pacientes com os anticorpos positivos do antifosfolípido. Nós relatamos um exemplo fatal da síndrome catastrófica do antifosfolípido em uma mulher nova com uma história do polymyositis e do lymphoma de Hodgkin. O paciente foi admitido ao hospital por causa da dor severa do pé depois de diversas semanas de ulcerations da pele. A ecografia de Doppler mostrou a evidência da isquemia arterial de ambas as mais baixas extremidades. Apesar da anticoagulação, do immunosuppression, do plasmapheresis e da terapia do antibiótico, desenvolveu o gangrene cutaneous, o hematoma retroperitoneal, o íleo, e a falha respiratória e renal aguda que conduziu à morte. A autópsia mostrou ferimento e o microthrombi vasculares multifocal com hemorragia e enfarte associados em órgãos múltiplos. O paciente teve níveis normais da proteína funcional C e a proteína S e um nível normal de homocysteine do plasma. Os testes para as mutações genéticas thromophilic comuns que incluem a protrombina 20210, o fator v Leiden 1691, e o reductase 677 do tetrahydrofolate do metileno eram negativos. A nosso conhecimento, este é os primeiros TAMPÕES pacientes com estudos moleculars para mutações prothrombotic genéticas. Nosso relatório mostrou que não havia nenhuma associação entre o desenvolvimento dos TAMPÕES e o thromophilia herdado. ( info)

18/28. Síndrome catastrófica do anticorpo do antifosfolípido.

    A síndrome do anticorpo do antifosfolípido (APS) é caracterizada pelo thrombosis periódico com a presença de anticorpos de circulação do antifosfolípido. Um diagnóstico dos APS exige a presença pelo menos de um clínico e os critérios de um laboratório (deteção de aCL IgG ou anticorpos de IgM ou a presença de anticoagulante do lúpus ocasiões em dois ou mais consecutivos 6 semanas distante). Um formulário severo, ràpida progressivo caracterizado pela participação clínica pelo menos de três sistemas diferentes do órgão com evidência histopatológica da oclusão pequena e grande da embarcação é denominado síndrome catastrófica do antifosfolípido. O reconhecimento adiantado dos APS é crucial desde que a gerência agressiva pode conduzir a um resultado favorável. Nós apresentamos o exemplo de um menino dos anos de idade 12 que apresente com uma doença devastador com episódios thrombotic múltiplos e ràpida falha renal progressiva. ( info)

19/28. Thromboses catastróficos e thrombocytopenia severo durante a terapia da heparina em um paciente com síndrome do antifosfolípido.

    A síndrome catastrófica do antifosfolípido (TAMPÕES) é uma emergência médica caracterizada por thromboses de embarcações pequenas múltiplas de órgãos internos e do cérebro. Nisto nós apresentamos um paciente com síndrome preliminar do antifosfolípido que desenvolveu os TAMPÕES manifestados por thromboses da artéria hepatic, renal e splenic, assim como o thrombosis venoso cerebral. O curso foi complicado mais pelo thrombocytopenia severo e pela anemia haemolytic. Dois episódios do thrombosis catastrófico tornaram-se dentro de 24-36 h após a iniciação da terapia da heparina, sugerindo um papel da heparina em provocar thromboses. O paciente não teve nenhum anticorpo anti-platelet-factor-4 nas medidas repetidas, fazendo o diagnóstico clínico do thrombocytopenia heparina-induzido improvável. O papel possível da heparina na indução dos thromboses e sua implicação terapêutica são detalhados. ( info)

20/28. Tratamento de Rituximab para a síndrome resistente do antifosfolípido.

    A síndrome do antifosfolípido (APS) e a síndrome catastrófica do antifosfolípido (TAMPÕES) podem desafiar para tratar. Porque são rara, os clínicos não são expor frequentemente a estas doenças complexas. Para o paciente resistente aos sentidos terapêuticos novos dos tratamentos padrão pode ser perplexo, especial no contexto de thromboses e de episódios em curso do sangramento. Nós descrevemos 3 pacientes, 2 com APS e um com os TAMPÕES, resistentes às medicamentações convencionais, que responderam ao tratamento com rituximab, um anticorpo anti-CD20 monoclonal. Desde a infusão do rituximab, todos os pacientes não tiveram contagens de plaqueta estáveis e nenhum episódio mais adicional do sangramento ou dos thromboses. ( info)
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