1/29. A associação da síndrome 4A com osteoporose.a síndrome 4A é caracterizada por anomalias padrenocorticais da insuficiência, do achalasia, do alacrima, as autonómicas e outras as neurológicas. Nós relatamos um menino dos anos de idade 18 com síndrome e ter de 4 A todas as características clássicas da doença que inclui a neuropatia sensorimotor. Além, o paciente teve os baixos níveis do aldosterone e sinais da osteoporose, que se tornaram aparentemente sem terapia glucocorticoid da recolocação. Embora se especule que a falta de fatores de crescimento locais, a deficiência nutritiva secundária ao achalasia ou as anomalias do receptor a respeito do metabolismo do osso contribuem à osteoporose, suas do etiopathogenesis necessidades ainda de ser esclarecido.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
2/29. Enervação do baro-receptor que apresenta como parte de um mononeuropathy vagal.Uma mulher dos anos de idade 48 apresentou com uma história da tosse progressiva, do dysphonia, da disfagia, e de sintomas postural. As investigações neurológicas subseqüentes eram consistentes com um mononeuropathy vagal bilateral, e o neurosarcoidosis foi diagnosticado após a biópsia scalene do nó. As investigações autonómicas que incluem o microneurography, os neurohormones, e a variabilidade da frequência cardíaca demonstraram a falha arterial e cardiopulmonar do baroreflex. Além, o controle parasympathetic da frequência cardíaca era ausente e consistente com uma lesão bilateral, nonselective no vagus proximal.- - - - - - - - - - ranking = 4keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
3/29. Fator sympatholytic de circulação endógeno na intolerância orthostatic.A hipotensão orthostatic de Sympathotonic (SOH) é uma síndrome idiopática caracterizada pelo tachycardia, pela hipotensão, pelo norepinephrine elevado do plasma, e pelos sintomas da intolerância orthostatic provocados pela suposição de uma postura ereta. Nós estudamos uma mulher com progressista severo SOH com a pressão sanguínea sem resposta aos efeitos pressor dos agonistas adrenergic do receptor do alfa (1) - (ar). Nós testamos a hipótese que um fator de circulação neste paciente interfere com a neurotransmissão adrenergic vascular. O Preincubation de anéis porcine da embarcação da artéria pulmonaa com plasma paciente produziu uma inibição dependente da dose de vasoconstriction ao phenylephrine in vitro, abuliu o vasoconstriction para dirigir a estimulação elétrica, e não teve nenhum efeito nos estímulos vasoconstrictive nonadrenergic (endothelin-1), PGF-2alpha (ou KCl). O Preincubation das embarcações com plasma do controle era desprovido destes efeitos. O plasma de SOH inibiu o emperramento de um antagonista que seletivo do alfa (1) - ([(125)] o CALOR I radioligand) às frações da membrana derivadas da embarcação porcine da artéria pulmonaa soa, do fígado do rato, e das linha celular que overexpressing seletivamente o ARS humano do subtype (1B) alfa mas de não outros subtypes da ar (alfa (1A) e alfa (1D)). Nós concluímos que um fator no plasma de SOH pode seletivamente e irreversìvel inibir o ligand adrenergic que liga ao ARS do alfa (1B). Nós propor que este fator contribua a uma patogénese nova para SOH neste paciente. Este patient' a síndrome de s representa uma entidade nova da doença, e seu plasma pode fornecer uma ferramenta original para sondar as funções seletivas do ARS do alfa (1) -.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
4/29. Gravis da miastenia com neuropatia autonómica auto-imune.Os autoantibodies que danificam a transmissão da junção neuromuscular em gravis da miastenia são específicos para o receptor nicotinic do acetylcholine (AChR) do músculo. Os anticorpos específicos para AChRs nos neurônios ganglionic são encontrados em uma maioria dos pacientes com neuropatia autonómica subacute. Dysautonomia não é uma característica reconhecida de gravis da miastenia, mas tem estado uns relatórios raros dos gravis da miastenia que coexistem com falha autonómica, geralmente em colaboração com o thymoma. Aqui nós relatamos sete pacientes que tiveram gravis da miastenia com falha autonómica subacute. Sua deficiência orgânica autonómica variou do gastroparesis isolado à falha panautonomic severa. O dysmotility gastrintestinal era uma característica comum. Todos tiveram anticorpos de encontro ao músculo AChR, e três (tudo de quem tiveram o thymoma) tiveram anticorpos de encontro a AChRs ganglionic neuronal. Em diversos pacientes, a função gastrintestinal melhorou clìnica após a administração de um inibidor do acetylcholinesterase. Estas observações suportam uma associação clínica rara mas definitiva entre gravis da miastenia e a falha autonómica e reforçam o conceito que a neuropatia autonómica subacute é uma desordem auto-imune.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
5/29. Pandysautonomia associou com a neurotransmissão ganglionic danificada e o anticorpo de circulação ao receptor nicotinic neuronal.Nós relatamos o exemplo de um paciente com falha autonómica crônica que teve a evidência do tráfego postganglionic diminuído aos terminais simpáticos intatos do nervo. O paciente queixou-se principalmente do salivation diminuído, da constipação, da pele seca, e da intolerância orthostatic. Não havia nenhuma evidência do neurodegeneration central. O teste autonómico da função mostrou que a hipotensão orthostatic sem tachycardia e as respostas anormais da taxa de pressão sanguínea e de pulso ao Valsalva manobram, indicando a falha neurocirculatory simpática e parasympathetic combinada. Em contraste com pacientes com falha autonómica pura, o paciente teve concentrações miocárdicas ventriculares esquerdas normais [(18) F] da radioactividade 6- fluorodopamine-derivada, estabelecendo a inervação simpática postganglionic intata; e em contraste com pacientes com atrofia do sistema múltiplo ou falha do baroreflex, o paciente teve uma baixa concentração do norepinephrine do plasma e uma resposta viva do norepinephrine ao orthostasis. Estes resultados indicaram um impedimento à neurotransmissão ganglionic. O teste Serologic demonstrou um anticorpo de circulação ao receptor nicotinic ganglionic do acetylcholine. Os resultados suportam neste caso o conceito que os anticorpos de circulação a este receptor podem interferir com a neurotransmissão ganglionic e produzir a neuropatia autonómica auto-imune.- - - - - - - - - - ranking = 6keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
6/29. O espectro de neuropathies autonómicos auto-imunes.Nós analisamos as características clínicas de 18 pacientes (13 fêmea, macho 5) que tiveram a neuropatia autonómica auto-imune (AAN) e autoantibodies ganglionic do receptor do acetylcholine (AChR). A idade média era 61.4 anos (desvio padrão, 12.0 anos). Dez pacientes tiveram o início subacute do sintoma, seis com um evento antecedente. Oito pacientes tiveram AAN crônico, caracterizado pelo início insidioso do sintoma, sem evento antecedente, e a progressão gradual. Uma maioria dos pacientes com valores elevados do anticorpo (> 1.00 nmol/L) tiveram uma combinação de complexo do sicca (os olhos secos marcados e boca seca), de resposta clara pupillary anormal, de sintomas gastrintestinais superiores, e de bexiga neurogenic. AAN crônico segregado em dois subgrupos. Um subgrupo (N = 4) teve o baixo titer do anticorpo (0.09 /- 0.01 nmol/L) e um escassez de sintomas cholinergic. Era indistinguível da falha autonómica pura. O outro subgrupo (N = 4) teve o titer elevado do anticorpo (11.6 /- 2.08 nmol/L), complexo do sicca, as pupilas anormais, e bexiga neurogenic; três tiveram a deficiência orgânica gastrintestinal superior severa. Uns titers mais elevados do anticorpo correlacionaram com a maior deficiência orgânica autonómica e o dysautonomia cholinergic mais freqüente. Estas observações expandem o espectro clínico de AAN para incluir casos crônicos, algum ser indistinguíveis da falha autonómica pura, e suportam o conceito que os anticorpos ganglionic de AChR são importantes diagnòstica e pathophysiologically no dysautonomia adquirido.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
7/29. Polyuria durante a síndrome da Guillain-Barra.A síndrome severa da Guillain-Barra (GBS) conduz geralmente aos distúrbios autonómicos life-threatening que exigem uma monitoração próxima do paciente em uma unidade de cuidados intensivos. Além das manifestações cardíacas perigosas, as mudanças neuroendócrinas igualmente são relatadas e poderiam induzir eletrólitos e os prejuízos fluidos do contrapeso. Polyuria foi observado em um exemplo severo de GBS que ocorre em um menino dos anos de idade 16. As amostras de sangue consecutivas foram obtidas para o renin, o aldosterone, a hormona antidiurética e medidas natriuretic atrial do fator. Polyuria em GBS é multifactorial e seria em parte devido a um dysregulation dos osmoreceptors.- - - - - - - - - - ranking = 1,0073851612951keywords = receptor, factor (Clic here for more details about this article) |
8/29. Terapia de L-DOPS para a hipotensão orthostatic refratária na neuropatia autonómica auto-imune.Os autores relatam uma mulher dos anos de idade 46 com os anticorpos ao receptor nicotinic do acetylcholine (NiAchR) dos gânglio autonómicos. Apresentou com o refractário orthostatic severo da intolerância ao tratamento com midodrine, fludrocortisone, erythropoietin, vasopressin, sal, e carregamento fluido. A adição de L-threo-3,4-dihidroxyphenylserine (L-DOPS) melhorou substancialmente a pressão sanguínea e a tolerância orthostatic. L-DOPS pode beneficiar pacientes com intolerância orthostatic severa e ser particular eficaz nos pacientes com os anticorpos ganglionic de NiAchR.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
9/29. Troca do plasma para a falha autonómica auto-imune preliminar.Nós relatamos em um paciente com falha autonómica severa de longa data que afetou seus sistemas nervosos simpáticos e parasympathetic. Os anticorpos de encontro aos receptors ganglionic do acetylcholine foram detectados no soro. A remoção dos anticorpos por meio da troca do plasma conduziu a uma melhoria clínica dramática.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
10/29. QSART na falha pura idiopática do sudomotor.QSART (teste reflexo do axónio quantitativo do sudomotor) foi executado em um paciente com a falha pura idiopática do sudomotor. A redução generalizada na transpiração thermoregulatory e a ausência completa de transpiração do reflexo do axónio foram observadas, sugerindo um deficit da transmissão ou dos receptors synaptic cholinergic da glândula de suor. QSART respondeu prontamente ao tratamento. Os mecanismos pathophysiological putativos são discutidos.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = receptor (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |