Casos registrados "Doenças Do Tecido Conjuntivo"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/340. Imagem latente de ressonância magnética na avaliação dos pacientes com desordens da meningo-encefalite asséptica e do tecido conexivo.

    OBJETIVO: Para descrever o papel da imagem latente de ressonância magnética (MRI) na avaliação dos pacientes com meningite asséptica crônica e periódica. MÉTODO: Um estudo retrospectivo de cinco pacientes com meningoencefalitis asséptico diagnosticados por resultados clínicos e do CSF. As varreduras do CT mostraram sem nenhuns resultados relevantes. RESULTADOS: MRI mostrou o hyperintense multifocal pequeno das lesões em imagens tornadas mais pesadas T2 e o DOM, com nenhum do gadolínio realce suave ou, principalmente em regiões periventricular e subcortical. A meningo-encefalite precedeu o diagnóstico da doença subjacente em quatro pacientes (Behcet' erythematosus da doença de s ou de lúpus sistemático). Após a introdução de tratamento adequado para a doença rheumatic, não apresentaram uns sintomas mais adicionais da meningo-encefalite asséptica. CONCLUSÃO: A meningo-encefalite asséptica pode ser uma apresentação adiantada de uma doença auto-imune. É importante emfatizar o papel de MRI no diagnóstico e no seguimento destes pacientes. ( info)

12/340. O papel do scintigraphy do osso nos pacientes com doença de Erdheim-Chester.

    A doença de Erdheim-Chester (ECD) é uma desordem rara que seja relatada menos de 60 vezes na literatura. Embora os resultados clínicos pareçam ser específicos na primeira vista, a classificação histologic permanece obscura. Não se decidiu se ECD é parte do espectro dos histiocytoses ou se pode ser uma desordem do armazenamento do lipido ou mesmo uma desordem preliminar da pilha do macrófago, embora mostrasse um teste padrão histologic distinto. Entretanto, a aparência clínica sozinho mostra diversas características típicas, rendendo o probable do diagnóstico muito se presente. Este artigo ilustra a importância da exploração do osso em ECD, porque o teste padrão scintigraphic de locais esqueletais involvidos pode nse conduzir ao diagnóstico. Diversos diagnósticos diferenciais são considerados. A importância do scintigraphy do osso como um método da imagem latente nos pacientes com um diagnóstico obscuro é discutida, como exemplar em ECD, como é seu papel para a deteção dos locais da participação esqueletal em outras doenças. ( info)

13/340. Prova do intervalo fibroso subcutaneous da patente nas crianças com mau funcionamento da derivação de V-P.

    Uma bainha do tecido conexivo que dê forma em torno do cateter peritoneal da tubulação ventriculo-peritoneaa da derivação do silicone (V-P) é observada completamente frequentemente nas crianças com derivações de V-P. Entretanto, a prova da passagem do líquido cerebrospinal (CSF) através destas bainhas foi relatada em somente um estudo publicado até agora. Nós apresentamos quatro casos associados com o mau funcionamento crônico do cateter peritoneal da derivação de V-P. Nestes casos, a passagem do CSF através do intervalo fibroso subcutaneous, que teve uma bainha do tecido conexivo do pericatheter, foi demonstrada em torno do cateter peritoneal da derivação de V-P. No primeiro caso o paciente sofreu ataques intermitentes da dor de cabeça durante um longo período de tempo; a migração abdominal do cateter peritoneal foi detectada. O segundo paciente, que tinha sido assintomático no período da continuação com um cateter peritoneal outgrown, foi admitido com sintomas agudos da hidrocefalia. Uma desconexão peritoneaa do cateter foi detectada em um outro paciente, que tivesse revisões múltiplas da derivação previamente. No último caso, uma obstrução do cateter peritoneal foi detectada. A existência do intervalo fibroso subcutaneous e sua função foram demonstradas pelo shuntogram rádio-opaco em dois casos e pelo shuntogram do radionuclide em outros dois casos. Em todas as quatro casos V-P a revisão da derivação foi executada. Dentro deste estudo, a passagem possível do CSF através de um intervalo fibroso nos casos da migração, a conseqüência, a desconexão ou a obstrução do cateter peritoneal da derivação foram demonstradas. Em conclusão, os pacientes com derivação funcionam mal com uma bainha fibrosa do pericatheter well-grown que são ou assintomáticos ou mìnima sintomático e mostram que nenhuma evidência da dilatação ventricular ativa em sua varredura craniana do CT não deve ser considerada como sendo prendido a hidrocefalia até estudos rádio-opacos ou do radionuclide do shuntogram foram feitos. ( info)

14/340. O Thrombosis nos pacientes com doenças do tecido conexivo tratou com o cyclooxygenase específico 2 inibidores. Um relatório de quatro casos.

    Os inibidores específicos do cyclooxygenase 2 (COX-2) foram aprovados para o tratamento da osteodistrofia e da artrite rheumatoid. Ao contrário das drogas anti-inflammatory nonsteroidal, os inibidores COX-2 específicos não inibem a ativação da plaqueta. Entretanto, estes agentes reduzem significativamente a produção sistemática de prostacyclin. Em conseqüência, os interesses teóricos foram levantados que os inibidores COX-2 específicos poderiam desloc o contrapeso hemostatic para um estado prothrombotic. pacientes com doenças do tecido conexivo (CTD), que pode ser predispor a vasculopathy e ao thrombosis, frequentemente para ter as síndromes da artrite ou da dor que exigem o tratamento com agentes antiinflammatory. Nisto nós descrevemos 4 pacientes com CTD que desenvolveu complicações isquêmicas após ter recebido o celecoxib. Todos os pacientes tiveram uma história de Raynaud' fenômeno de s, assim como anticorpos elevados do anticardiolipin, anticoagulante do lúpus, ou uma história compatível com síndrome do antifosfolípido. Era possível medir in vivo um metabolito urinário do thromboxane A2 em 2 dos pacientes como um indicador da ativação da plaqueta, e este era marcada elevado em ambos. Além, os pacientes tiveram a evidência de inflamação em curso como indicado pela taxa de sedimentation elevado do eritrócite, pelo hypocomplementemia, e/ou por níveis elevados dos anticorpos anti-ADN. Os resultados nestes 4 pacientes sugerem que COX-2 inibidor-trate pacientes com as doenças que predispor ao thrombosis devem ser monitoradas com cuidado para esta complicação. ( info)

15/340. Doença não classificada do tecido conexivo que apresenta como o tamponade cardíaco: um relatório do caso.

    Este relatório descreve um exemplo do tamponade cardíaco como a manifestação inicial da doença não classificada do tecido conexivo (UCTD). Uma mulher japonesa dos anos de idade 68 foi admitida ao hospital por causa da dispnéia e do edema. tinha-se submetido a uma mastectomia esquerda radical para o tratamento do cancro da mama 18 anos antes. Na admissão, o edema bilateral do pé, a hepatomegalia, e um pulso paradoxal foram anotados na examinação física. A taxa de sedimentation do eritrócite era elevado e a proteína C-reactiva era 2.8 mg/dl. Os anticorpos antinucleares e os anticorpos de anti-SS-A/Ro estavam atuais. Os anticorpos de scl-70 e de anticentromere eram elevados. A radiografia da caixa mostrou a cardiomegália. A ecocardiografia revelou uma grande efusão pericardial, mas o líquido pericardial não conteve pilhas malignos ou bactérias. Não encontrou os critérios diagnósticos para nenhuma doenças conhecida do tecido conexivo, foi diagnosticada assim com o tamponade cardíaco devido a UCTD. Prednisolone (30 mg/day) foi administrado, que conduziu a uma definição gradual da efusão pericardial. Embora as doenças do tecido conexivo sejam sabidas para causar a efusão pericardial, o tamponade cardíaco como a manifestação inicial da doença na ausência de outros sintomas é completamente raro. ( info)

16/340. A síndrome do Stickler: relatórios do caso e revisão de literatura.

    FUNDO: A síndrome do Stickler é uma desordem autosomal-dominante progressiva do tecido conexivo com ocular numerosa e manifestações sistemáticas. As anomalias da ocular incluem: destacamento retinal, glaucoma, cataratas prematuras, myopia elevado, ótica cavidades vitreous vazias, e mudanças pigmentárias retinal. Os sinais sistemáticos incluem a osteodistrofia e a perda da audição prematuras, assim como malformações esqueletais e faciais numerosas, tais como maxillofacial hipoplasia e fissura congénita do céu da boca. Quando muitos pacientes afetados forem diagnosticados como as crianças que exibem anomalias esqueletais óbvias, o diagnóstico pode ser atrasado devido à expressividade variável. Em alguns casos, os problemas sistemáticos podem ser suaves ou inexistentes. Assim, a síndrome do Stickler deve ser considerada no diagnóstico diferencial de todo o paciente que manifestar uns antecedentes familiares fortes de cataratas prematuras, de glaucoma, ou do destacamento retinal. RELATÓRIOS DO CASO: Três pacientes que representam três gerações diferentes dentro da mesma família manifestaram manifestações severas da ocular da síndrome do Stickler, e a participação sistemática mínima: uma mulher dos anos de idade 56, seu filho dos anos de idade 25, e o primeiro patient' neto dos anos de idade de s 8. CONCLUSÕES: Nossos casos destacam a necessidade para a vigilância apropriada em pacientes de exame com uns antecedentes familiares fortes de desordens comuns da ocular tais como a catarata, a glaucoma, e o destacamento retinal. Reconhecendo a ocular e os sinais sistemáticos às vezes subtis da síndrome do Stickler, os optometrists podem jogar um papel vital em limitar a perda da visão e em melhorar a qualidade de vida de pacientes e de membros da família afetados. ( info)

17/340. Aspectos clínicos e serological dos pacientes com os anticorpos anti-Jo-1--um espectro em desenvolvimento de manifestações da doença.

    O alvo deste estudo era comparar ELISA, imunodifusão e immunoblot para a deteção dos anticorpos anti-Jo-1, e investigar a associação dos resultados com manifestações clínicas. Em dois centros médicos para o rheumatology e em um para o pulmonology, todos os pacientes com doença suspeitada do tecido conexivo foram selecionados durante um período de 5 anos para os anticorpos anti-Jo-1 por ELISA. Os soros positivos foram controlados em um outro laboratório pela imunodifusão. Se a imunodifusão era negativa, os soros foram controlados outra vez por ELISA. os soros imunodifusão-negativos ELISA-positivos foram testados immunoblotting. Os pacientes foram caracterizados clìnica, e seus sinais e sintomas clínicos foram comparados com os aqueles de 257 pacientes com os anticorpos anti-Jo-1 publicados em 15 séries do caso e em 30 relatórios do caso. Twenty-five pacientes tiveram um teste positivo de ELISA. Quinze soros eram positivos por ELISA e por imunodifusão (grupo 1). Três soros mostraram titres elevados em testes de ELISA com imunodifusão negativa e em immunoblot (grupo 2). Sete soros mostraram baixos titres em ambos os testes de ELISA. Os resultados eram negativos nos outros testes (grupo 3). Os pacientes nos grupos 1 e 2 poderiam ser classific como pacientes da síndrome Jo-1. Destes 18 pacientes, 15 tiveram a artrite, 14 tiveram o myositis e 14 tiveram a doença de pulmão intersticial. Somente quatro pacientes tiveram o myositis no início da doença. Nós descrevemos quatro pacientes incomuns com síndrome Jo-1 em detalhe: 1. Longa história da artrite rheumatoid seronegative; 2. Sjogren' síndrome de s com Ro- e La-anticorpos; 3. Scleroderma e carcinoma brônquica com anticorpos do centrómero; 4. psicose Corticoid-sensível. Os pacientes com doença suspeitada do tecido conexivo podem ser selecionados para os anticorpos anti-Jo-1 por ELISA. Detecta alguns pacientes que são faltados pela imunodifusão. Especial uns mais baixos titres de ELISA devem ser controlados por um outro método por causa da baixa especificidade do teste. O retrato clínico é variável. A maioria de pacientes têm características diferentes do myositis no início da doença. ( info)

18/340. Hydatidosis do tecido osteomuscular e adiposo baseado no espalhamento iatorgênico do líquido cístico durante a cirurgia: relatório de um caso.

    Hydatidosis ou o echinococcosis são uma doença parasítica causada pelo granulosus de echinococcus ou pelos multilocularis do E., que dá forma a quistos no fígado e no pulmão após ter penetrado a mucosa duodenal e ter incorporado a circulação portal. O fígado e o pulmão actuam como um filtro mas alguns embriões incorporam a circulação geral e disseminam-na durante todo o corpo. A participação osteomuscular é uma manifestação rara do hydatidosis, que é relatado geralmente para afetar um único músculo. Nós relatamos aqui um exemplo raro de um homem dos anos de idade 68 com o hydatidosis difundido do retroperitoneum e do tecido adiposo subcutaneous, e com participação múltipla do músculo na ausência de fígado, de pulmão, e de participação do spleen. O paciente submeteu-se à excisão cirúrgica de um quisto subcutaneous do hydatid 7 anos mais adiantado. É provável que a grande disseminação dos parasita resultou da ruptura acidental do foco preliminar durante a cirurgia com liberação conseqüente e do espalhamento dos scolices através do lymphatics. ( info)

19/340. Arthro-ophthalmopathy hereditário (síndrome do Stickler).

    Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 34 com arthro-ophthalmopathy hereditário (HAO; Síndrome do Stickler). Esta desordem é uma desordem generalizada herdada rara do tecido conexivo que envolve os olhos, estruturas faciais e o esqueleto, resultando do tipo defeituoso formação do colagénio de II. Há uma artrite degenerative e osteopenia prematuros com incidência aumentada das fraturas. O diagnóstico e o tratamento diferenciais para a perda do osso são discutidos. ( info)

20/340. Estudo bibliográfico da existência simultânea do anticentromere e do antitopoisomerase mim anticorpos.

    Algumas doenças do tecido conexivo são caracterizadas por autoantibodies específicos. Embora os anticorpos do anticentromere ou do antikinetochore (ACA), e antitopoisomerase-I ou anticorpos anti-Scl-70 (ATA), tivessem significados disease-specific para a esclerose sistemática e a sua variação da CRISTA, respectivamente, o significado clínico de sua existência simultânea não foi esclarecido. Nós investigamos esta condição em nosso caso e em referência à literatura. Com esta finalidade os relatórios publicados entre 1980 e 1998, onde o ACA e ATA foram medidos simultaneamente, foram analisados por uma busca de medline. Em 10 papéis 24 pacientes tiveram ambos os anticorpos. Em uns 25 relatórios mais adicionais, cobrindo 3509 assuntos que tiveram ou o ACA ou ATA, nenhuma existência simultânea foi encontrada. Prevalences de ACA (P (ACA)) e ATA (P (ATA)) em casos exclusivos variou 8.8% a 54.5%, e 11.8% a 87.5%, respectivamente, visto que P (ACA) variado de 20.0% a 56.6%, e P (ATA) 16.8% 63.7% nos relatórios com os pacientes positivos para ambos. A predominância real da presença simultânea estava entre 0.7% e 5.6%, abaixam significativamente do que as probabilidades previstas se ambos os anticorpos eram ocorrer independente (p ( info)
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