Rapporterade fall "Dysgammaglobulinemi"
(Översatt från engelska av Microsoft)

Filtrera efter sökord:



Hämta dokument. Snälla, vänta ....

1/189. Allvarligt kombinerad immunbrist med b lymfocyter: in vitro-korrigering av defekta immunglobulin produktion genom tillsats av normala t-lymfocyter.

    En 6 1/2-månader gammal hane med allvarlig kombinerad immunbrist (SCID) hade en låg andel och antal T-celler (11%, 241/mm3) och en hög andel och antal b celler (52%, 1187/mm3) och null celler (37%, 868/mm3). in vitro-studier framfördes för att avgöra om denna underordnade primära defekt inblandade differentiering av både t och b lymfocyter eller om fel på b lymfocyter kan differentieras till immunglobulin producerar celler var sekundärt till T Lymfocyt avvikelser. Immunglobulin produktion av lymfocyter som svar på polyklonala mitogena (pokeweed mitogen och foster kalven serum) mättes genom puls-märkning celler med 3 H-leucin och sedan utfällning cytoplasmatisk och secreted immunglobuliner med polyvalent anti immunglobulin och S. aureus (Cowan stam I) protein A. Patientens lymfocyter inte syntetisera immunglobuliner in vitro i svar på mitogena. De inte utelämna syntes av immunglobulin av normala lymfocyter. Dock tillägg av normala renad T-celler, som själva inte syntetisera immunglobuliner, aktiverat patientens b lymfocyter blir immunglobulin synthesizer och secreting celler. Gamma, mu och lätta kedjor var utsöndras. Detta tyder på att den primära onormal var i T-cells axeln på nivån för lymfoida stamceller eller prothymocytes och den bristande b lymfocyter bli immunglobulin-producerande celler sekundärt till felet. ( info)

2/189. Förbättrade dysgammaglobulinaemia i medfödd röda hund syndrom efter immunoglobulin terapi: korrelation med CD154 uttryck.

    En pojke med medfödd röda hund syndrom utvecklat dysgammaglobulinaemia med förhöjda serum IgM. CD154 var inte igång på hans perifert blod mononukleära celler när röda hund virus rna upptäcktes i hans hals Svabbarna och perifert blod av reverse transcriptase Polymeras-kedjereaktion. Efter intravenös immunglobulin terapi, förbättring av immunoglobulin avvikelser, försvinnande av röda hund virus och normalisering av CD154 uttryck har visat. SLUTSATS: Dessa undersökningsresultat fläcka intravenös immunglobulin terapi för dysgammaglobulinaemia i medfödd röda hund syndrom effektivitet och en roll av CD154 för en långvarig virusinfektion. ( info)

3/189. En paraprotein i allvarliga kombinerade immunodefeciency sjukdomen upptäckts av immunoelectrophoretic analys av plasma.

    En kvalitativ studie gjordes av plasma immunglobuliner av ett barn med allvarlig kombinerad immunbrist. Genom immunoelectrophoresis upptäcktes en immunglobulin med en onormal elektroforesisk rörlighet. Detta protein besatt mu tung kedja bestämningsfaktorer, gav ingen detekterbar reaktion med särskilda antisera för lätta kedjor, var av en relativt liten molekylär storlek och var förmodligen inte består av underenheter som hålls samman av lätt nedsatt disulfid obligationer. De lätta kedjor som fanns i denna patient plasma hade en homogen elektroforesisk rörlighet. Patientens blodplasma innehöll också minst två andra immunglobuliner vars antigena identitet inte kunde fastställas. En av dessa var onormal i dess elektroforesisk rörlighet. Förekomsten av onormal proteinet med mu bestämningsfaktorer i plasma den andra orelaterade barn med en liknande sjukdom föreslår att påvisande av detta protein kan få konsekvenser för diagnos eller klassificering av immunbrist sjukdomar. ( info)

4/189. Secretory komponent brist. En störning av IgA immunsystemet.

    Vi studerade en 15-årig pojke med kronisk intestinala candidiasis som hade normalt serum IgA nivåer utan IgA i hans sekret. det fanns ett förhöjt antal perifert blod lymfocyter försedda med ytan IgA. Dessutom produceras lymfocyter gräddfil in vitro med pokeweed mitogen IgA samt andra immunoglubulins. Trots detta bevis om normala IgA syntetiska kapacitet, patienten hade kraftigt minskat nivåer av IgA i saliv och jejunal vätska, och beräknade av 14 C-L-leucin införlivas, inte kan syntetisera IgA lokalt på intestinala mucosal platser. Patienten hade slutligen inga påvisbara fria secretory komponent i saliv eller jejunal vätska i motsats till normala personer och till patienter med iga-brist. Grunden för denna rubbning är förmodligen en defekt i endast av IgA föregångaren celler till secretory webbplatser eller selektiv spridning/differentieringen av IgA celler på sådana webbplatser. ( info)

5/189. Flera återkommande hordeola är associerad med selektiv IgM-brist.

    En extern hordeolum är en akut, varig inflammation av körtlar av Zeis och svett körtlar eller hår hårsäckarna oftast orsakas av stafylokocker, vanligen i fastställandet av en kronisk blepharitis.(1) Vi rapportera om en pojke med ensidiga flera återkommande hordeola i förening med selektiv IgM-brist. ( info)

6/189. En ovanligt presentation av immunodeficiency med hyper-IgM.

    Hyper-IgM-syndromet är en sällsynt immunodeficiency sjukdom som karakteriseras av markant minskade serum IgG, IgA och IgE nivåer men normal eller förhöjd IgM-nivåer. De vanligaste kliniska tecknen är infektioner, cirros, artrit, sjukdomar och mucosal magsår. Ungefär två tredjedelar av patienterna har kronisk neutropeni associeras med muntliga och perirectal magsår. Vi rapporterar en 14 månader gammal flicka med hyper-IgM-syndromet som har återkommande testning magsår begränsas till området blöja. ( info)

7/189. Effekter av sulfasalazine behandling på serum immunoglobulin nivåer hos barn med Juvenil kronisk artrit.

    Denna artikel beskriver effekterna av sulfasalazine (SSZ) behandling på serum immunglobulin (Ig) nivåer i 6 barn med oligoarticular- eller polyarticular debuten Juvenil kronisk artrit (JCA). Ingen av de barn som utvecklat dysimmunoglobulinemia under behandling visade kliniska symptom på denna komplikation, i synnerhet inget utvecklat allvarliga infektioner. Alla patienter återfått normal immunoglobulin nivåer efter avbryta SSZ behandling. En patient med en partiell iga-brist i början av SSZ behandling uppvisade en långsam ökning i IgA nivå under behandling. Under uppföljning (4-6 år), en patient utvecklats spontant en dysimmunoglobulinemia och en patient utvecklat diabetes mellitus. Utifrån dessa mål rapporter och översyn av litteraturen förespråkar vi övervakning av serum immunoglobulin nivåer på SSZ behandling. ( info)

8/189. X-linked hyper IgM-syndromet: en rapport från det första fallet i thailand med bekräftade mutation av CD40 ligand gen.

    X-linked hyper IgM-(XHIM) syndrom är en sällsynt medfödda immunodeficiency sjukdom orsakas av fel på B-cellen till vara växel från IgM till andra klasser av immunglobulin som svar på infektioner. Nyligen, en molekylär kloning av gen som ansvarar för syndromet, den CD40L genen har åstadkommits och genen mappades framgångsrikt till X kromosom vid position Xq26 långa arm. Vi, rapport häri, det första fallet av molekylära beprövade XHIM i en thailändsk pojke med en klassisk presentation och bekräftade mutation av den CD40L genen. Mål rapport: A.S. var 1 år 7 mån gamla pojke som anges från Buriram provinsiella Hospital för ett arbete upp och behandling för hans återkommande infektioner bestod av kronisk luftvägarna infektioner med otitis media (sedan 6 månader), kronisk diarré (sedan 9 månader) och undernäring (Marasm) sekundära till hans långvariga sjukdomar. Han var en produkt av en consanguineous äktenskap men utan historia av liknande sjukdom i sin stamtavla. Onormala laboratorium fungerar upp ingår IgG för 300 mg/dl, IgA 10 mg/dl, IgM 1,635 mg/dl, positiva avföring undersökningar för cryptosporidium, kronisk kolit på radiografi mag följa genom utredning, en positiv syra snabb bacillus (AFB) färgas av magsaft aspirate och flera positiva bakteriekulturer från olika organ källor. Hans effektiva serologi var negativ. Hans sjukhus kursen var betydande för flera skjutningarna infektioner av mag, Andningsskydd och Urogenitala system. Hans behandling bestod av flera kurser av antibiotika, antituberculous narkotika och IVIG förvaltningar. Hans sjukhus kursen var komplicerat med utfodring problemet från ett matstrupen stricture kräver flera matstrupen dilatations. Analysen av CD40L gen visade en punkt mutation av exon 5 (A619T) av CD40L genen som resulterar i en stop bekräftar att han faktiskt hade XHIM kodon. Han dog med pseudomonas septikemi under väntetid för en benmärg transplantation från en navelsträngsblod stamceller. ( info)

9/189. Dödlig pneumococcal infektion i en 18 månader gammal flicka med splenic hypoplasi och dysgammaglobulinemia.

    Vi rapportera fallet med en 18 månader gammal flicka som dog av överväldigande pneumococcal sepsis. Obduktionen visade en liten mjälte med ovanlig arkitektur. det var en markant rarefaction av det vita fruktköttet med endast mycket få men sagt arvsmassan mittpunkter. Undersökningen Immunohistochemical färgning visade ett lågt antal T- och B lymfocyter i mjälte, medan normala siffror och distribution av lymfocyter i alla andra primära och sekundära lymfvävnad organ. Medan IgM var normala, var IgA och IgG nivåerna betydligt lägre än i ålder-matchade kontroller. Överensstämmer med serologiska data, B celler främst uttryckt IgM- och IgD, medan IgG uttryck var lägre än förväntat. Dessutom visade intestinala immunoglobulin distribution i B-cell områden av lymphofollicular hyperplasi normala uttryck för IgM, men nästan inget uttryck av IgA. En genomgång av litteraturen kunde inte lämna ut ett liknande fall av dysgammaglobulinemia som är associerade med isolerade strukturella mjälte anomalier. Vi föreslår att patienten drabbats av en defekt i den B-cell differentiering studietiden. ( info)

10/189. Progressiva utseendet på flera urinvägsinfektion Bence-Jones proteiner och serum paraproteins i ett barn med immun brist.

    Flera urinvägsinfektion Bence-Jones proteiner och serum paraproteins hittades i ett barn med typ I dysgammaglobulinaemia (Seligmann et al., 1968). Dessa uppvisade ett ständigt föränderliga mönster under en period på 4 månader i förhållande till systemiska infektioner och med belägg för underliggande malignitet. ( info)
(Översatt från engelska av Microsoft)| Nästa ->


Lämna ett meddelande om 'Dysgammaglobulinemi'


Vi utvärderar inte eller garantera riktigheten i innehållet i denna webbplats. Klicka här för Full Disclaimer