Cas Rapportés "encéphalopathie de gayet-wernicke"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/198. Nystagme triste provoqué par insuffisance de thiamine : une présentation peu commune de la localisation de CNS du CD anaplastique de grandes cellules 30 non-Hodgkin' positifs ; lymphome de s.

    Des 24 femmes d'ans avec grands un T-cell positif non-Hodgkin' du CD 30 anaplastiques de cellules ; nystagme, anisocoria, et oscillopsia tristes développés du lymphome de s (NHL). Avant l'invasion cérébrale manifeste par le NHL, elle a eu une insuffisance de thiamine avec des concentrations très basses en thiamine dans le CSF, provoqué probablement par le vomissement prolongé et la consommation accrue de la vitamine B1 par les cellules intrathecal de tumeur. Nous croyons que ses symptômes neurologiques ont été causés -- au moins en partie -- par insuffisance de thiamine, comme elle a bien réagi à la supplémentation de thiamine au début du traitement. ( info)

2/198. Wernicke' ; encéphalopathie de s induite par gravidarum de hyperemesis.

    Un rapport est présenté sur un patient avec Wernicke' ; encéphalopathie de s secondaire au gravidarum de hyperemesis. La femelle de 25 ans a présenté 11 semaines dans la grossesse avec le vomissement prolongé. L'examen neurologique 8 semaines plus tard a démontré des sensations, le nystagme et l'ataxie obtunded de la démarche. M. formation image a indiqué les lésions bilatérales aux noyaux mediodorsal des thalamus, dans l'hypothalamus et dans la matière grise periaqueductal (1). Les signes neurologiques et les résultats de MRI ont indiqué un diagnostic de Wernicke' ; encéphalopathie de s. Le patient a été soigné avec la vitamine intramusculaire B1 suivie de la thiamine orale jusqu'à la fin de la grossesse. Le cours suivant de la grossesse était peu compliqué, et eu comme conséquence la livraison d'un enfant en bas âge en bonne santé de mâle de 2970 g. Un examen de la littérature a édité pendant les 30 dernières années a indiqué des 20 cas additionnels de Wernicke' ; encéphalopathie de s induite par gravidarum de hyperemesis. Seulement la moitié de ces grossesses a eu comme conséquence la naissance d'un enfant en bas âge normal. ( info)

3/198. diagnostic tôt de Wernicke' pédiatrique ; encéphalopathie de s.

    Wernicke' ; l'encéphalopathie de s peut être mortelle si non traitée. Puisque Wernicke' ; on suspecte l'encéphalopathie de s pour underdiagnosed chez les enfants, les auteurs souhaités pour évaluer la fréquence du diagnostic négligé et pour établir les résultats convenables qui pourraient mener à la première identification de Wernicke' pédiatrique ; encéphalopathie de s. Les auteurs ont effectué des recherches de la littérature multiples cherchant les patients pédiatriques avec Wernicke' ; encéphalopathie de s (âge = 20 ans ou plus jeunes). Un total de 30 patients ont été trouvés, et les auteurs ont ajouté un nouveau patient. Chaque rapport de cas a eu ses données cliniques, radiologiques, et de laboratoire, méthode diagnostique, et résultats analysés. De 31 patients, le mâle 16 étaient femelle et 15 ; l'âge médian /- le S.D. étaient de 11 /- 6.5 ans. Le désordre fondamental le plus fréquent était malignité dans 11. treize patients est mort undiagnosed, 16 récupérés avec la thérapie de thiamine (huit avec des conséquences), et deux morts de l'infection peu après remplacement de thiamine ont été lancés. Seulement six ont présenté avec le Wernicke' ; triade clinique d'encéphalopathie de s (changements mentaux de statut, signes oculaires, et ataxie) au début neurologique ; neuf ont par la suite démontré cette triade. Le taux élevé de patients diagnostiqués seulement à l'autopsie (41.9%) confirme que Wernicke' ; l'encéphalopathie de s underdiagnosed chez les enfants. La thérapie de thiamine est justifiée si n'importe quel composant du Wernicke' ; la triade d'encéphalopathie de s est présente dans un arrangement clinique approprié. ( info)

4/198. Faites les lésions aiguës de Wernicke' ; perfectionnement de contraste d'exposition d'encéphalopathie de s ? Rapport de trois cas et examen de la littérature.

    L'opacifiant a été donné en intraveineuse à trois patients sans alcool qui ont subi MRI ou CT à l'étape aiguë de Wernicke' ; encéphalopathie de s. Le perfectionnement de lésions n'a pas été vu dans un patient examiné moins de 4 jours de début clinique, était doux dans encore 3 jours après détérioration clinique et marqué dans un patient a examiné 12 jours après admission. Le perfectionnement de contraste des lésions était présent dans la moitié de 12 cas de la maladie aiguë rapportés précédemment. Il y avait un chevauchement substantiel dans l'intervalle de temps entre le début clinique et le CT ou le MRI contraster-augmenté dans les groupes de lésions de amélioration et nonenhancing. Puisque le perfectionnement de contraste peut être absent dans aigu NOUS, la proton-densité et les images de T2-weighted sont plus utiles pour le diagnostic de ce réversible mais d'état potentiellement mortel. ( info)

5/198. Wernicke encéphalopathie-comme des symptômes comme manifestation tôt de la maladie de creutzfeldt-jakob dans un alcoolique chronique.

    Un cas de la maladie de creutzfeldt-jakob (CJD) avec présenter l'encéphalopathie de Wernicke (NOUS) - comme des symptômes et l'insomnie grave est présenté. Un homme alcoolique de 80 ans avec une histoire de 6 mois des tremblements, ataxie, perte de mémoire et fabulation, a développé l'insomnie, la confusion, et la démence profondes avec des hallucinations vives. Polysomnography a indiqué une réduction marquée de temps de sommeil, avec le central-type apnea de sommeil. Ni on n'a observé la décharge synchrone myoclonus ni périodique (PSD). Une autopsie a indiqué les changements et l'astrocytosis spongiformes diffus dans toute la matière grise cérébrale, avec la participation grave des corps mamillaires et du thalamus. La protéine de prion (PrP) immunostaining était positive dans des plaques de kuru dans le cervelet, le polymorphisme de PrP au codon 129 était hétérozygote rencontré/Val, et la protéinase K PrP résistant (PrP (les recherches)) a été démontré par éponger occidental. Le manque de lésions de nécrose dans les corps mamillaires, le thalamus, et la matière grise periaqueductal a pu nous éliminer. Les données suggèrent que le cas actuel de CJD soit compatible au type de PrP (recherche) - 2 (CJD m/v 2), mais était unique dans le manque de quelques signes typiques de CJD et la présence des signes de NOUS et des anomalies de sommeil. ( info)

6/198. Anomalies réversibles de MRI dans une présentation pédiatrique peu commune de Wernicke' ; encéphalopathie de s.

    FOND : Nous rapportons une présentation pédiatrique peu commune de Wernicke' aigu ; encéphalopathie de s dans un garçon de 12 ans affecté par la maladie gastro-intestinale chronique. MRI démontré, en plus des anomalies diencéphaliques et mesencephalic typiques de signal sur des images de T2-weighted, du perfectionnement des corps mamillaires et du plancher de l'hypothalamus. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Après administration parentérale de thiamine pendant 4 jours, le patient récupéré de ses déficits neurologiques et sur MRI augmenté par suivi 1 mois plus tard, aucunes anomalies de signal ont été trouvés ni y avait il d'atrophie diencéphalique ou mesencephalic, de même qu'habituel dans la phase chronique de la maladie. RÉSULTATS : MRI fournit des informations cruciales dans le diagnostic de Wernicke' ; encéphalopathie de s, dans les phases aiguës ou chroniques de la maladie. CONCLUSION : Notre rapport fournit un indice additionnel pour l'identification de la phase aiguë de la maladie ; le perfectionnement du plancher de l'hypothalamus n'a pas été précédemment décrit en dépit de sa participation enregistrée à l'autopsie. ( info)

7/198. Wernicke' ; l'encéphalopathie de s s'est associée à la hémodialyse : rapport de deux cas et examen de la littérature.

    Deux cas rares de Wernicke' ; l'encéphalopathie de s (NOUS) dans les patients sans alcool sur la hémodialyse (HD) sont rapportées. Ils se sont présentés avec la triade clinique de NOUS (ophthalmoplegia, ataxie et perturbation de conscience) et l'administration intraveineuse de la thiamine a mené pour accomplir l'élimination de ces manifestations. Les niveaux réduits de thiamine de plasma avant l'administration ont confirmé le diagnostic de NOUS. Intéressant, une réduction des niveaux de thiamine de plasma par environ moitié a été vue dans un des patients sur HD, suggérant cette thiamine, une vitamine hydrosoluble, peut être épuisée avec HD. Dans la littérature, on a rapporté que neuf patients HD-dépendants nous développent, sept de qui étaient post mortem diagnostiqué. Leur premortem diagnostique l'encéphalopathie, le syndrome de dysequilibrium et la démence urémiques inclus de dialyse, qui peuvent souvent compliquer HD et symptômes actuels semblables à ceux de NOUS. Nous soulignons donc que NOUS, quoiqu'une complication rare, devrions être suspectés dans tous les patients sur HD qui présentent avec au moins un de la triade clinique de NOUS. ( info)

8/198. Encéphalopathie de Wernicke : M. résultats dans deux patients.

    L'encéphalopathie de Wernicke est un désordre neurologique sérieux provoqué par insuffisance de vitamin-B1 ou de thiamine. Dans la littérature les lésions paraventriculaires symétriques caractéristiques de l'encéphalopathie de Wernicke sont hyperintense sur le tourner-écho d'ordres de T2-weighted (Se) et augmentent sur des ordres de Se de T1-weighted après administration intraveineuse de gadolinium dans la phase aiguë. Nous présentons deux patients dans la phase aiguë de l'encéphalopathie de Wernicke en se référant tout particulièrement à M. formation image. Un de nos cas rapportés est spécial en raison de M. démonstration d'un foyer hémorragique dans le caput du caudatus droit de noyau. L'autre cas ne démontre aucun perfectionnement sur des ordres de Se T1-weighted après administration intraveineuse de gadolinium. ( info)

9/198. Thyrotoxicosis Gestational avec l'encéphalopathie aiguë de Wernicke : un rapport de cas.

    Un femme de hyperthyroid de 35 ans qui a développé la nausée, le vomissement, la tachycardie, le nystagme et la perturbation mentale, a été mentionné notre hôpital avec un diagnostic suspecté d'orage thyroïde. Cependant, la glande thyroïde était seulement légèrement palpable, les bruits n'étaient pas audibles, et l'exophthalmos n'était pas présent. Des niveaux de sérum de l'hormone thyroïdienne ont été augmentés, mais les anticorps de récepteur de tsh étaient négatifs. L'Echography et l'échographie de Doppler d'écoulement de couleur ont indiqué une glande thyroïde légèrement agrandie et un flux de sang légèrement accru, qui étaient beaucoup moins plus doux que ceux ont prévu pour le hyperthyroid grave Graves' ; la maladie. Sous le diagnostic de l'hyperthyroïdisme dû au thyrotoxicosis gestational lié à l'encéphalopathie de Wernicke, la vitamine B1 a été administrée le premier jour de l'admission. Sa conscience est devenue presque normale le deuxième jour excepté la légère amnésie. Sa bonne paralysie de nerf d'abducent s'est rapidement améliorée, mais le nystagme horizontal et vertical, les réflexes profonds diminués de tendon et l'ataxie de démarche se sont améliorés seulement graduellement. Les résultats de MRI du cerveau étaient compatibles avec l'encéphalopathie aiguë de Wernicke. Nous avons conclu que la prise d'histoire et les résultats physiques sont importants pour faire un diagnostic différentiel du thyrotoxicosis gestational avec l'encéphalopathie aiguë de Wernicke à partir de Graves' ; l'orage thyroïde, et cette encéphalopathie de Wernicke devraient être traités aussitôt que possible pour améliorer le pronostic. ( info)

10/198. Une cause commune du statut mental changé se produisant à un âge rare.

    Wernicke' ; l'encéphalopathie de s est un désordre neurologique dû à une insuffisance alimentaire de thiamine, caractérisée par des paralysies oculaires, ataxie, et activité mentale changée. Tandis que Wernicke' ; l'encéphalopathie de s est généralement attribuée à l'alcoolisme dans la population adulte, elle a été décrite chez les enfants recevant la nutrition parentérale prolongée et ceux avec des malignités et des SIDAS. La maladie, cependant, est rarement diagnostiquée dans la population pédiatrique pendant la vie. Nous rapportons un cas de Wernicke' ; encéphalopathie de s dans un enfant avec la famine prolongée et le but pour améliorer la conscience d'une maladie potentiellement mortelle mais traitable. ( info)
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