Casos registrados "Encefalopatias Metabólicas"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/283. Resultados de Electroencephalographic na deficiência do transcarbamylase do ornithine.

    Um infante 3 day-old apresentou com anorexia, irritabilidade, hipotonia, e apreensões. A amônia do sangue era 2115 micromol/L e as análises do amino e ácido orgânico eram consistentes com a deficiência do transcarbamylase do ornithine. A biópsia do fígado confirmou a atividade de enzima de somente 1%. O paciente foi tratado com a hemodiálise. Um electroencefalograma (EEG) revelou independente multifocal ponto-e-afiado-acena descargas. Após a estabilização inicial foi coloc em uma dieta low-protein com citrolina e phenylbutyrate. Os agentes de conjugação (arginina, benzoato de sódio, e phenylacetate do sódio) forams durante períodos de descompensação metabólica. Embora atrasado desenvolvente, o paciente mostrou que os sinais da melhoria clínica e da atividade de EEG melhoraram do mesmo modo com retardamento suave somente do fundo e nenhuma evidência da atividade epileptogénica em 4 anos de idade. Um segundo infante apresentou em 3 dias da idade com uma história similar, em amônia do sangue de 1382 micromol/L, e nos estudos metabólicos indicativos da deficiência do transcarbamylase do ornithine. EEG mostrou descargas ictal e interictal independentes multifocal. As anomalias Electrographic persistiram apesar da redução da amônia do sangue com hemodiálise e os agentes de conjugação. O paciente continuou a declinar clìnica e morreu no dia do hospital. As mudanças de EEG paralelizam o curso clínico da deficiência do transcarbamylase do ornithine e podem serir como um marcador objetivo da eficácia de intervenções terapêuticas. ( info)

2/283. encefalopatia metabólica Hyponatremia-induzida causada por Rathke' quisto do cleft de s: um relatório do caso.

    Rathke' os quistos do cleft de s são associados às vezes com a meningite asséptica ou a encefalopatia metabólica devido ao hyponatremia. Nós tratamos tal caixa manifesta pela letargia, pela febre e por anomalias electroencephalographic. Um homem dos anos de idade 68 foi admitido a nossa divisão após ter experimentado o malaise geral, a náusea e vomiting e então febre elevada e letargia. Na admissão, era drowsy e tinha a rigidez nuchal e o Kernig' sinal de s. Fisicamente, era pálido com pele seca, engrossada. tinha perdido 5.0 quilogramas do peso de corpo no mês passado. Seu sódio do soro era 115 mEq/l. Teve uma pressão osmotic do baixo soro (235 mOsmol/l) e uma pressão osmotic da urina elevada (520 mOsmol/l). Seu volume da urina era 1200-1900 ml/24 h com uma gravidade específica de 1008-1015. O sódio da urina era 210 mEq/l. Não teve um nível elevado de hormona antidiurética. Os electroencefalogramas mostraram ondas de delta periódicas sobre um fundo de ondas de theta. Com recolocação do sódio, o paciente transforma-se alerta e sintoma - livre, e seus resultados electroencephalographic normalizados. Entretanto, o nível do sódio do soro não estabilizou, às vezes caindo com um retorno dos sintomas. A imagem latente de ressonância magnética delineou claramente um quisto intrasellar e suprasellar dumbbell-dado forma. O componente suprasellar encolhido subseqüentemente espontâneamente e desaparecido finalmente. Avaliação endocrinologic um panhypopituitarism mostrado. O paciente foi dado a terapia glucocorticoid e do thyroxine da recolocação, que estabilizou seu nível do sódio do soro e aliviou permanentemente seus sintomas. Uma aproximação transsphenoidal foi executada. Um quisto greenish foi puncionado, e um líquido amarelo foi aspirado. O quisto provado ser epitélio estratificado simples ou cúbico, e um diagnóstico de Rathke' o quisto do cleft de s foi feito. O paciente foi descarregado nas boas condições com uma continuação da terapia hormonal. Rathke' o quisto do cleft de s pode causar a meningite asséptica se as rupturas do quisto e seus índices derramam no espaço subarachnoid. A encefalopatia metabólica induzida pelo hyponatremia devido ao sal que desperdiça igualmente pode ocorrer se a lesão fere o hipotálamo e a glândula pituitária. ( info)

3/283. coreia nos pacientes com AIDS.

    OBJETIVO: Para descrever etiologia de deferimento e correlações anatomoclinical possíveis de movimentos choreic em uma série de pacientes de AIDS. MÉTODOS: Nós analisamos os registros clínicos e os dados neuroimaging de 5 pacientes de AIDS consecutivos que desenvolveram movimentos choreic em nosso centro de janeiro, 1994 a dezembro, 1996. RESULTADOS: Havia 2 casos de discinesias choreic focais, 1 do hemichorea direito, e 2 da coreia generalizada. O início era agudo e febrile em 1 caso, e subacute nos outros 4. Em 1 paciente a coreia era o sintoma do início do AIDS; em uns outros movimentos choreic era o primeiro sintoma neurológico depois do diagnóstico do AIDS; em 2 pacientes o AIDS teve um início neurológico à excepção da coreia; e nas quintas discinesias buccofacial pacientes pareceu de seguimento o desenvolvimento da encefalite bacteriana. CONCLUSÃO: A coreia foi associada com o toxoplasmosis cerebral em 2 pacientes, encefalopatia leukoencephalopathy em 1, subacute multifocal progressiva do hiv em outra, e era provavelmente iatorgênica no dura. A coreia não é incomun no AIDS, porém as causas são variáveis e a avaliação neuroradiological e clínica cuidadosa é exigida para o identificar. a doença Dae (dispositivo automático de entrada)-relacionada deve ser considerada nos pacientes novos que apresentam com coreia sem uns antecedentes familiares de desordens de movimento. ( info)

4/283. In vivo SR. espectroscopia do protão do cérebro em um exemplo da deficiência do cofactor do molibdênio.

    20 um infante day-old com deficiência do cofactor do molibdênio, uma encefalopatia rara, foi investigado usando o SR. cerebral espectroscopia de MRI e de protão. As imagens demonstraram a destruição extensiva da branco-matéria com grandes cavidades. O SR. espectro do curto-eco-tempo adquirido na área parieto-occipital foi caracterizado pela perda global de sinal e de acumulação de lactato. Nenhum sinal adicional com relação à patofisiologia da doença foi detectado. As anomalias metabólicas do cérebro observadas neste paciente podem refletir a destruição da matéria branca e a presença de grandes cavidades. ( info)

5/283. Deficiência reversível da creatina do cérebro em duas irmãs com nível normal da creatina do sangue.

    Nós descrevemos uma desordem nova do metabolismo da creatina em 2 irmãs novas que sofreram do atraso mental e do atraso de língua severo. A examinação do sangue, a investigação das desordens neurometabolic as mais comuns, e a imagem latente de ressonância magnética do cérebro eram normais. O diagnóstico foi estabelecido somente por meio in vivo da espectroscopia da ressonância magnética de protão, que divulgou a prostração generalizada da creatina no cérebro. A administração oral do monohydrate da creatina conduziu para terminar quase a restauração do nível da creatina do cérebro junto com a melhoria do patients' inabilidades. ( info)

6/283. O atraso mental e os problemas comportáveis como apresentando sinais de uma síntese da creatina defect.

    Recentemente, 3 pacientes com um defeito da síntese da creatina foram descritos. Apresentaram com regressão desenvolvente, anomalias de movimento extrapiramidais, e epilepsia intratável, e melhoraram com tratamento do monohydrate da creatina. Nós relatamos 2 meninos não relacionados com um defeito da síntese da creatina e uns sinais de apresentação não específicos do atraso psychomotor, de problemas comportáveis, e, em 1, da epilepsia suave. A seleção metabólica da urina revelou elevações em todos os metabolitos, expressados como millimoles por a toupeira da creatinina, que sugere a excreção diminuída da creatinina. Isto que encontra conduzido ao diagnóstico correto. Nós propor incluir a avaliação das concentrações totais de ácidos aminados e de creatinina relativa a dos ácidos orgânicos na seleção metabólica rotineira da urina. ( info)

7/283. Valproic ácido-induziu a encefalopatia hyperammonemic com ondas triphasic.

    FINALIDADE: Para examinar um paciente com ácido valproic (VPA) - encefalopatia hyperammonemic induzida acompanhada das ondas triphasic. MÉTODOS: Um paciente masculino dos anos de idade 61 com epilepsia experimentou o distúrbio de consciência depois que a dose de VPA foi aumentada por causa do controle pobre da apreensão. O electroencefalograma (EEG) tomado na admissão revelou ondas triphasic e delta-atividade da elevado-amplitude com predominância frontal. Embora as enzimas hepatic do soro, tais como AST e ALT, fossem normais, o nível do amónio do soro era elevado em 96 microg/dl (escala normal, em 3-47 microg/dl). Anomalias menores múltiplas mostradas análise do ácido aminado do soro. A administração de VPA foi interrompida imediatamente depois da admissão, quando outros anticonvulsivos foram continuados. RESULTADOS: O patient' a condição de s foi melhorada no quarto dia da admissão. Um EEG, um nível do amónio do soro, e um perfil do ácido aminado eram normais no oitavo dia. Baseado na administração de VPA, em níveis do amónio do soro, e em resultados da análise do ácido aminado, este paciente VPA-tinha induzido a encefalopatia hyperammonemic. CONCLUSÕES: Nosso caso indica que o cuidado está exigido se as ondas triphasic aparecem na encefalopatia hyperammonemic VPA-induzida. ( info)

8/283. Encefalopatia em um paciente com doença de Addison.

    Os pacientes com insuficiência ad-renal manifestam uma miríade das desordens metabólicas que podem impr dano neurológico. Aqui nós apresentamos uma apresentação clínica incomun e umas características distintivas da imagem latente em um paciente com doença de Addison. ( info)

9/283. O sal cerebral prolongado que desperdiça a síndrome associou com a disseminação intraventricular dos tumores cerebrais. Relatório de dois casos e revisão da literatura.

    Hyponatremia é um evento freqüente na prática da neurocirurgia e é associado geralmente com o traumatismo do hemorragia, o principal, as infecções e os neoplasma subarachnoid. As duas manifestações clínicas comuns são o secretion impróprio da hormona antidiurética (SIADH) e o sal cerebral que desperdiça a síndrome (CSWS), que foram atribuídas geralmente devido à apresentação clínica idêntica. Em contraste com o SIADH melhor-reconhecido, não houve um consenso uniforme sobre os mecanismos humoral e neural de CSWS e os aspectos funcionais da resposta renal. Neste artigo, nós relatamos em 2 caixas de um tumor neuroectodermal primitivo com o CSWS prolongado manifestado durante a disseminação intraventricular da doença preliminar e do estágio catabólico elevado. ( info)

10/283. Um exemplo da síndrome de Susac.

    A síndrome de Susac é uma desordem prontamente reconhecida mas frequentemente diagnosticada mal que afeta quase exclusivamente mulheres nos 20 - à escala de idade de 40 anos. Caracterizado pela tríade clínica da encefalopatia, ramificam as oclusões retinal da artéria, e a perda da audição neuro-sensorial, pacientes com síndrome de Susac é diagnosticada mal frequentemente com esclerose múltipla (MS). Ao contrário do MS, entretanto, o processo da doença estende sobre um 1 - a um período de 2 anos e entra então na remissão. Esta apresentação descreve a progressão dos sintomas de um paciente diagnosticado eventualmente com síndrome de Susac. ( info)
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