11/95. Síndrome familiar anormal de Papillon-Lefevre. El síndrome de Papillon-Lefevre es un desorden recesivo de un autosoma raro. La consanguinidad parece un requisito previo notable. El síndrome de Papillon-Lefevre manifiesta en los primeros 6 meses de la vida con periodontitis rápidamente progresivo y la destrucción alveolar severa del hueso que llevan a la pérdida temprana de los dientes de hojas caducas y permanentes en asociación con hiperqueratosis palmo-plantar. Presentamos dos casos inusuales del síndrome familiar de Papillon-Lefevre, uno de quién tiene solamente último inicio de las lesiones de piel suaves y el otro tiene lesiones de piel severas y enfermedad periodontal relativamente suave. Un número de otros casos descritos recientemente también han tenido características anormales. ( info) |
12/95. mantenimiento periodontal acertado de un caso con el síndrome de Papillon-Lefevre: carta recordativa de 12 años y revisión de la literatura. FONDO: Los varios acercamientos a tratar la condición periodontal se asociaron al síndrome de Papillon-Lefevre se han divulgado. Éstos incluyen la instrucción de la higiene oral, el uso de mouthrinses, el desbridamiento frecuente, regímenes antibióticos múltiples, cirugía periodontal, la extracción de dientes desesperados, y la extracción de todos los dientes de hojas caducas. Porque el síndrome de Papillon-Lefevre es raro, la mayoría de las publicaciones son informes del caso, y muy pocas documentan el tratamiento acertado de largo plazo de la condición periodontal. MÉTODOS: En 1986, diagnosticaron con el síndrome de Papillon-Lefevre y comenzó a un varón indocanadiense de 3.5 años el tratamiento periodontal. La terapia inicial consistió en el desbridamiento cada 3 semanas, 0.12% mouthrinse del chlorhexidine, 2 regímenes del metronidazole, e instrucción de la higiene oral para sus padres. Después de 10 meses llegó a ser evidente que el tratamiento tenía poco efecto beneficioso, puesto que la destrucción periodontal continuó y los dientes 51 y 61 exfoliated. En la edad 4, todos los dientes de hojas caducas restantes fueron extraídos y terminan las dentaduras insertadas para el período desdentado de dos años siguiente; entonces un horario de mantenimiento de tres meses fue mantenido. RESULTADOS: El paciente ahora es 17 años y todos sus dientes adultos están presentes a excepción de las terceras muelas. Su higiene oral varía entre moderado y bueno, con su cuenta más reciente de la placa en la eficacia del 80%. No hay profundidades que sondan mayores de 4 milímetros, a excepción del distal de las segundas muelas más bajas donde están presentes los opérculos. CONCLUSIONES: La extracción de todos los dientes de hojas caducas siguió por un período de edentulousness puede explicar parcialmente el hecho de que no ha habido pérdida recurrente del accesorio en los dientes permanentes hasta la edad 17. Otras explicaciones se discuten como parte de la revisión de literatura del síndrome de Papillon-Lefevre. ( info) |
13/95. Síndrome de Papillon Lefevre: gerencia de un caso. El síndrome de Papillon Lefevre es un recesivo de un autosoma del síndrome raro en la naturaleza, manifestando como palmoplantaris del keratosis con periodontitis. Un caso del síndrome de Papillon Lefevre presente en un muchacho de 12 años se presenta. Solamente los colmillos maxilares permanentes estaban presentes en la cavidad bucal cuando el paciente era primer haber visto, y a pesar de esfuerzos hacia la preservación, tuvieron que ser extraídos. (las dentaduras completas fueron hechas y siguieron al paciente por 26 meses. ( info) |
14/95. Síndrome de Papillon-Lefevre: un informe del caso de cuatro hermanos afectados. Cuatro hermanos, productos de una unión consanguínea, tenían keratoderma y pérdida de dientes palmoplantar. Además, 3 de los hermanos tenían placas del psoriasiform en sus codos y/o las rodillas y 1 tenían calcificaciones intracraneales. A nuestro conocimiento, éste es el segundo mayor número divulgado de miembros afectados en una familia con el síndrome de Papillon-Lefevre, un genodermatosis raro. ( info) |
15/95. Síndrome de Papillon-Lefevre: respuesta del anticuerpo de la subclase de G de la inmunoglobulina del suero (IgG) a las bacterias periodontopathic. Un informe del caso. FONDO: El síndrome de Papillon-Lefevre (PLS) es un desorden recesivo de un autosoma raro que es caracterizado por hiperqueratosis palmar-plantar y la destrucción periodontal rápida de denticiones primarias y permanentes. En este caso divulgue, presentamos características clínicas, y resultados microbiológicos e inmunológicos 40 del paciente tailandés mes-viejo del varón PLS. MÉTODOS: Las examinaciones microbiológicas consistieron en los métodos bacterianos de la cultura que utilizaban medios selectivos, la identificación morfológica, y pruebas bioquímicas. Además, los títulos específicos del anticuerpo de la subclase de IgG del suero reactivos con las bacterias periodontales etiológicas fueron determinados por punto-borran el análisis inmunológico y el análisis ligado enzima del inmunosorbente (ELISA). RESULTADOS: Las examinaciones revelaron que el paciente abrigó 3 microorganismos periodontopathic sospechosos importantes, actinomycetemcomitans del A., gingivalis del P., e intermedia del P. El patient' el suero IgG1, IgG2, e IgG3, pero no IgG4, títulos de s contra actinomycetemcomitans del A. fue aumentado dramáticamente. La subclase predominante de IgG era IgG1. En cambio, los títulos de IgG contra otras bacterias probadas, gingivalis del P., intermedia del P., y el nucleatum del F., aparecido para ser similar a los de un control sano. CONCLUSIONES: Los actinomycetemcomitans del A. parecen desempeñar un papel fundamental en la interacción del bacteria-anfitrión en patogenesia periodontal de PLS. La respuesta de los títulos específicos del anticuerpo de la subclase de IgG del suero contra el antígeno de los actinomycetemcomitans del A. se ha demostrado. Esta asociación autoriza la posterior investigación. ( info) |
16/95. Niveles elevados de la hidroperóxido y patrones antioxidantes en el síndrome de Papillon-Lefevre. FONDO: Puesto que se ha encontrado que las especies reactivas del oxígeno parecen estar implicadas en la patogenesia del periodontitis y de síndromes hyperkeratotic, estudiamos a un grupo de pacientes que pertenecían a 3 generaciones de una familia con diversos grados de severidad del síndrome de Papillon-Lefevre (PLS) para comprobar si las concentraciones alteradas de los antioxidantes hidrofóbicos e hidrofílicos más importantes del plasma así como productos del daño oxidativo están presentes en PLS. MÉTODOS: La coenzima Q (CoQ), la vitamina e, el glutatión (GSH), y el ácido úrico fueron evaluados por la cromatografía líquida de alto rendimiento (CLAR) (suministrada el detector electroquímico) las técnicas y las hidroperóxidos por un método espectrofotométrico. RESULTADOS: GSH y el ácido úrico estaban en la gama de valores de referencia; CoQ era muy bajo en el niño de la tercera generación y su madre, y estos 2 temas tenían los niveles más altos de la hidroperóxido. El niño también tenía extremadamente - valores bajos de la vitamina e. generalmente todos los miembros de familia demostrados niveles anormalmente altos de la hidroperóxido, a excepción de esos miembros que son fenotípicamente sanos. CONCLUSIONES: Puesto que los temas con el contenido más bajo de la hidroperóxido son fenotípicamente sanos, mientras que los individuos afectados presentaron niveles antioxidantes más bajos y concentraciones muy altas de la hidroperóxido, se ha sugerido que una terapia antioxidante específica podría ser un acercamiento prometedor en tratar temas de alguÌn PLS. Por otra parte, las manifestaciones inesperadas del heterocigoto en el niño de la tercera generación también fueron detectadas. ( info) |
17/95. Tratamiento del periodontitis del síndrome de Papillon-Lefevre. FONDO, PUNTERÍAS: El tratamiento mecánico convencional del periodontitis del síndrome de Papillon-Lefevre tiene un pronóstico pobre. Este informe describe un tratamiento antimicrobiano eficaz del periodontitis rápidamente de progreso en una vieja muchacha de 11 años que tiene síndrome de Papillon-Lefevre. MÉTODO: La examinación clínica incluyó medidas periodontales convencionales y análisis radiográfico. La ocurrencia de bacterias periodontopathic sospechosas importantes fue determinada por la cultura selectiva y no selectiva y por la identificación de la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena). La presencia de virus del citomegalovirus y del tipo 1 de Epstein-Barr fue determinada por un método de detección jerarquizar-POLIMERIZACIÓN EN CADENA. La terapia incluyó de la higiene de cepillado del escalamiento y de raíz instrucción, oral, y la terapia sistémica de la amoxicilina-metronidazole (el magnesio 250 de each/3 mide el tiempo de los días daily/10) que, basados en la prueba microbiológica de la carta recordativa, fue repetida después de 4 meses. La terapia periodontal de apoyo ocurrió en 2 visitas durante un período de 16 meses. RESULTADOS: En la línea de fondo, 10 de 22 dientes disponibles demostraron avería periodontal severa. En 16 meses, el sondar y las medidas radiográficas no revelaron ninguÌn diente con pérdida adicional del accesorio, y varios dientes exhibieron la reducción significativa con profundidad de la gingivitis y del bolsillo, el aumento en altura alveolar radiográfica del hueso y nivel clínico del accesorio, y la evidencia radiográfica del dura crestal de la lámina. El microbiota subgingival de la línea de fondo incluyó los actinomycetemcomitans del actinobacillus (3.4% de aislantes totales), los nigrescens de prevotella (16.4%), los micr3ofonos de Fusobacteriumnucleatum (14.3%) y de peptostreptococcus (10.6%), así como virus del citomegalovirus y del tipo 1 de Epstein-Barr. En la terminación del estudio, la cultura y las examinaciones de la polimerización en cadena demostraron la ausencia de actinomycetemcomitans del A., los micr3ofonos y los herpesviruses del P., y los nigrescens y F.nucleatum cada uno del P. abarcado menos el de 0.1% de aislantes subgingivales. CONCLUSIÓN: Este estudio sugiere que eso controlar el microbiota periodontopathic por el antibiótico apropiado y la terapia periodontal convencional pueda arrestar periodontitis del síndrome de Papillon-Lefevre. ( info) |
18/95. Síndrome de Papillon-Lefevre: un informe del caso. Divulgamos la primera caja diagnosticada de síndrome de Papillon-Lefevre en tailandia. El paciente es el niño más joven de padres consanguíneos, y ella ha tenido placas hyperkeratotic simétricas en ambas superficies plantares desde nacimiento con una historia de la gingivitis crónica, del periodontitis, y de la pérdida prematura de dentición primaria. El estudio histologic reveló hiperqueratosis compacta con acanthosis epidérmico. Los estudios radiológicos del cráneo eran normales. La vista panorámica radiográfica de la cavidad bucal reveló pérdida alveolar vertical y horizontal severa generalizada del hueso. El análisis inmunológico de la función fagocitaria del leucocito polimorfonuclear por la prueba del nitrobluetetrazolium (prueba de NBT) demostró respuesta de disminución al estímulo del látex. La hormona del suero, el calcio, el fosfato, y los niveles paratiroides de la fosfatasa alcalina estaban dentro de límites normales. Las lesiones de piel eran temporales relevadas con los agentes keratolytic tópicos. Las lesiones orales fueron mejoradas por la extracción de dientes desesperados y de tratamientos periodontales convencionales. ( info) |
19/95. Una presentación inusual del síndrome de Papillon-Lefevre como abscesos recurrentes del hígado. El síndrome de Papillon-Lefevre es un desorden genético raro con una predisposición a las infecciones severas. Describimos el síndrome en un muchacho de 17 años de una familia donde cuatro fuera de ocho hermanos fueron afectados con esta enfermedad y quién presentada con abscesos piógenos recurrentes del hígado durante 9 años, una asociación de Papillon-Lefevre divulgada nunca previamente. ( info) |
20/95. La presencia del cytokine (IL-8, IL-1alpha, IL-1beta) - producir las células en tejido gingival inflamado de un síndrome de manifestación paciente de Papillon-Lefevre (PLS). El punto de este estudio era examinar la presencia o la ausencia de células cytokine-positivas por medio de métodos immunohistochemical en las muestras de tejidos gingivales inflamados obtenidos de una muchacha de 11 años con el síndrome de Papillon-Lefevre (PLS). Interleukin-8 (IL-8) - células positivas fueron encontrados para estar presentes. Además, las células de IL-1alpha-and IL-1beta-positive fueron detectadas. No se observó ninguna disfunción en la fagocitosis y la matanza bacteriana de los neutrófilos polimorfonucleares de la sangre periférica (PMNs) en este paciente. Nuestros resultados sugieren que estos cytokines puedan ser miembros responsables de modular el proceso del periodontitis rápidamente progresivo para el paciente con PLS. ( info) |