Casos registrados "Enfermedad de Pick"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/40. La expresión KP1 de los cuerpos de la selección del fantasma, de los astrocytes P-positivos amiloideos y de la degeneración nigral selectiva en inicio temprano escoge enfermedad.

    Presentamos a un paciente con el temprano-inicio Pick' enfermedad de s en la cual la degeneración nigral selectiva, la expresión KP1 de los cuerpos de la selección del fantasma y los astrocytes P-positivos amiloideos fueron encontrados. También repasamos la literatura en el temprano-inicio Pick' enfermedad de s. Un hombre de 34 años demostró el cambio de la personalidad incluyendo comportamiento stereotypical. Muscle la rigidez y la espasticidad desarrolladas más adelante, y él murió doce años después del inicio de su enfermedad. El cerebro demostró la atrofia cerebral lobular prominente en el lóbulo temporal, y a un poco grado en la corteza prefrontal y orbitofrontal. El nigra del substantia exhibió la degeneración profunda mientras que el jefe del núcleo caudado y el putamen no eran tan seriamente afectados porque las neuronas fueron preservadas y no slight solamente la proliferación astrocytic fueron considerados. Muchos cuerpos de la selección fueron encontrados en la formación hippocampal, y las neuronas hinchadas (células de la selección) fueron dispersadas a través de la corteza cerebral, de la materia gris subcortical y de la formación hippocampal. La materia blanca afectada exhibió gliosis fibriloso severo, y los astrocytes numerosos positivos para la proteína ácida fibrilosa glial y las células microglial positivas para CR3/43 fueron encontrados en las lesiones corticales atrofiadas. Los cuerpos de la selección del intraneuronal expresaron cuerpos distintamente manchados de la selección del ubiquitin, del neurofilament y del fantasma tau, y KP1. los astrocytes Tau-positivos fueron encontrados en el striatum, la formación hippocampal, el tegmentum del pontine, el nigra del substantia y las cortezas frontotemporales afectadas. Estos astrocytes eran también positivo para la búsqueda extensa del amiloide P. de la literatura en el temprano-inicio Pick' la enfermedad de s divulgó solamente algunos casos con la degeneración nigral selectiva, y no pudimos encontrar ningunas diferencias en la duración, la progresión de la enfermedad y el grado de la implicación subcortical de la materia gris entre los casos del temprano-inicio y el inicio presenile de Pick' enfermedad de s. Concluimos que el sistema striatopallidal y nigral se puede afectar independientemente en Pick' enfermedad de s y resultados immunohistochemical del informe nuevos. ( info)

2/40. Un caso de la enfermedad esporádica de la selección con inicio en 27 años.

    FONDO: La enfermedad de la selección es una causa infrecuente de la demencia en Edad Media, y los casos del joven-inicio se han divulgado raramente. AJUSTE: Un hospital del especialista. PACIENTE: Paciente con inicio de la debilitación cognoscitiva en la edad de 27 años cuyo espécimen cerebral de la biopsia demostró las células de la selección y los cuerpos tau-positivos de la selección. CONCLUSIÓN: La enfermedad de la selección se debe considerar en la diagnosis diferenciada de la demencia en adultos jovenes. ( info)

3/40. Depresión en los primeros tiempos de Pick' enfermedad de s.

    Para entender mejor la naturaleza de los síntomas de la depresión en los primeros tiempos de Pick' enfermedad de s, realizamos un estudio retrospectivo de los informes médicos de ocho pacientes que fueron tratados originalmente para los desordenes depresivos importantes antes clínico de ser diagnosticado con Pick' enfermedad de s. Seises de los ocho manifestaron el retraso psicomotor y el retiro social, siete de los ocho era agitated y cinco de los ocho demostrados hyperbulia también. Sin embargo, solamente dos de los ocho demostrados melancholia o síntomas físicos tales como insomnio o pérdida de apetito. Trataron a todos los pacientes con los antidepresivos pero éstos no eran eficaces en el alivio de los síntomas de la depresión. Los datos que recopilamos en este estudio serán útiles en el futuro para distinguir entre Pick' depresión enfermedad-relacionada de s (en los primeros tiempos de la enfermedad) y depresión importante. ( info)

4/40. Demencia semántica con los cuerpos de inclusión tau-negativos ubiquitin-positivos.

    Tres casos se divulgan con demencia y cuerpos de inclusión ubiquitin-positivos pero tau-negativos. Todos los pacientes tenían una demencia semántica y los detalles clínicos de dos de éstos se han publicado como la primera descripción de una debilitación selectiva de la memoria semántica. La diagnosis original había estado de Pick' la enfermedad de s basada en atrofia frontotemporal, pero el reexamen ha revelado inclusiones ubiquitin-positivas pero tau-negativas así como neurites en las cortezas frontotemporales e inclusiones ubiquitin-positivas, intracitoplásmicas en las células del gránulo de la faja dentada. Estas inclusiones son idénticas a ésas divulgadas en asociación con la esclerosis de lateral amyotrophic (enfermedad de la neurona de motor), pero no se consideró ningunos en neuronas del médula oblonga o de motor de la médula espinal. ( info)

5/40. demencia frontotemporal familiar con una mutación del tau de P301L en Japón.

    Hemos divulgado la línea de familia con la demencia frontotemporal (FTD) en Japón. Esta línea de familia ha incluido hasta ahora a cuatro pacientes. El paciente II-1 (hombre) hizo una historia de 10 años de la personalidad lentamente progresiva y de los cambios del comportamiento y morir en la edad de 56. Su examinación neuropathological demostró la atrofia severa de las cortezas frontales y temporales bilaterales con pérdida neuronal, gliosis y spongiosis superficial. Los cuerpos de la selección no fueron encontrados. La diagnosis neuropathological era Pick' anormal; enfermedad de s sin cuerpos de la selección o Escoger-tipo en FTD. El paciente III-2 es el paciente II-1' tomaron la más vieja hija de s y enfermedad con el cambio de la personalidad en la edad de 52. Ella murió en la edad de 68. El paciente III-4 es el paciente II-1' hija de s segundo. Su inicio con discurso y comportamiento extraños estaba en la edad de 59. El paciente III-5 es el paciente II-1' el más viejo hijo de s. Él también tenía inicio con el cambio de la personalidad en la edad de 54 y tenía la mutación de P301L en el tau. En los casos de la generación III CT/MRI reveló atrofia frontotemporal circunscrita. Paciente III-5' s PET/SPECT demostró muestras del hypoperfusion o del hypometabolism en las áreas frontotemporales bilaterales. Éste es el primer informe de FTD familiar con la mutación de P301L en Japón. ( info)

6/40. Debilitación masiva en las funciones ejecutivas con la preservación parcial de otras funciones cognoscitivas: el caso de un paciente joven con la degeneración severa de la corteza prefrontal.

    Las bases históricas para el papel especial de la corteza prefrontal se contornean y el caso de una mujer de 27 años con daño prefrontal bilateral masivo de la etiología desconocida entonces se describe. La degeneración del lóbulo frontal fue examinada en varias ocasiones con tomografía de resonancia magnética de la emisión de la proyección de imagen y del fluoro-deoxy-D-glucosa-positrón y encontrada para incluir aspectos orbitales y dorsolateral de los lóbulos frontales. Mientras que la degeneración medida inicialmente fue limitada a las porciones de las piezas orbitales, intermedias y dorsolateral de ambos lóbulos frontales, con predominio derecho-echado a un lado, una segunda exploración del cerebro 15 meses más adelante reveló la contracción masiva de ambos lóbulos frontales, junto con la implicación adicional de las cortezas de asociación posteriores. El paciente había terminado su educación de la High School secundaria y tenía memoria de largo plazo verbal superior, memoria a corto plazo normal, y el oscurecimiento normal, pero cuentas grueso deficientes manifestadas en varias pruebas lóbulo-sensibles frontales. Aunque un número de examinaciones neurológicas fueron realizadas, no se estableció ninguna causa plausible para el daño. ( info)

7/40. Demencia y apraxia semánticas combinadas en un paciente con la degeneración lobular frontotemporal.

    En este estudio divulgamos resultados neurofisiológicos y de la cerebro-proyección de imagen en un paciente con la degeneración lobular frontotemporal. Proyección de imagen de cerebro usando el registro (18) del fluorodeoxyglucose (FDG) - datos del ANIMAL DOMÉSTICO a la proyección de imagen de resonancia magnética (tridimensional) tridimensional demostrada atrofia y el hypometabolism altamente significativo del lóbulo temporal izquierdo y de ambos lóbulos frontales. Las medidas volumétricas de los hipocampos/amygdala demostraron una reducción en el volumen de el 25% a la izquierda comparada a la derecha dentro de áreas corticales. La prueba neurofisiológica reveló demencia semántica con anomia severo así como apraxia con la debilitación del reconocimiento y de la producción de actos del motor. Las implicaciones de este caso de la manifestación temprana de la degeneración lobular frontotemporal para nuestro conocimiento de la demencia se discuten. ( info)

8/40. Pick' la enfermedad de s se asocia a mutaciones en el gene del tau.

    Recientemente, las mutaciones dentro del gene del tau se han asociado a algunas formas familiares de demencia frontotemporal. Para investigar si las mutaciones de gene del tau también están asociadas a Pick' enfermedad de s, analizábamos el gene del tau en 30 casos de Pick' patológico confirmado; enfermedad de s. Dos mutaciones de codificación fueron identificadas en casos separados de Pick' enfermedad de s. Una mutación de la glicocola-a-arginina en el codón 389 fue detectada en 1 caso y una mutación de la lisina-a-treonina en el codón 257 fue identificada en otra. El análisis del tau desfosforilatado del cerebro del paciente con la mutación del codón 389 reveló una venda prominente que representaba el tau, con cuatro dominios microtubule-obligatorios y ningunos partes movibles amino del terminal. Esto está en contraste con Pick' enfermedad de s sin cuaesquiera mutaciones de gene del tau, que consistan en el tau con principalmente tres dominios microtubule-obligatorios y solamente un rastro de tau, con cuatro dominios microtubule-obligatorios. El análisis funcional del tau con estas dos mutaciones demostró una capacidad reducida del tau de promover el montaje del microtubule. Asombrosamente, estas mutaciones aumentaron tau' susceptibilidad de s a la digestión del calpain I, sugiriendo que esta característica se pueda relacionar con la formación de un tipo de la selección de histología. Por otra parte, estos datos sugieren que Pick' la enfermedad de s es una no entidad separada sino parte del espectro frontotemporal de la enfermedad de la demencia. ( info)

9/40. Degeneración de Corticobasal que presenta con afasia progresiva primaria nonfluent: un estudio clinicopatológico.

    Una mujer de 62 años presentó inicialmente con afasia nonfluent lentamente progresiva con la implicación intelectual mínima. Echolalia y el cambio de la personalidad eran prominentes mientras que las características parkinsonianas y las muestras que sugerían disfunciones del lóbulo parietal no estaban presentes. El patient' el déficit de la lengua de s era constante con afasia de motor transcortical. Ella no manifestó muestras extrapiramidales. Diagnosticaron al paciente como teniendo Pick' enfermedad de s o demencia del lóbulo frontal. Ella murió en la edad 65, 2 años y 9 meses que seguían inicio de la enfermedad. Los resultados de Neuropathological incluyendo anormalidades citoesqueléticas, sin embargo, eran claramente distintos de los de Pick' clásico; la enfermedad de s y era constante con ésas divulgadas en la degeneración corticobasal (CBD). La distribución de sus lesiones corticales fue acentuada en el área relacionada con el lenguaje frontal. Las manifestaciones clínicas en CBD son diversas, y la afasia nonfluent progresiva primaria se debe considerar como síntoma inicial de CBD. La examinación de Neuropathological de tales pacientes debe incluir estudios citoesqueléticos de la anormalidad. ( info)

10/40. Parkinson' enfermedad de s con último Pick' demencia de s.

    Divulgamos un caso en el cual las características clínicas típicas de Parkinson' idiopático; la enfermedad de s existió por siete años antes del desarrollo de cambios del comportamiento y cognoscitivos significativos y de la demencia severa. El paciente presentó con temblor, la bradiquinesia, y la rigidez de reclinación derecho-echados a un lado, que eran altamente responsivos al levodopa. La evaluación neurofisiológica serial no reveló ninguna evidencia de la demencia hasta tarde adentro la enfermedad. El paciente deterioró rápidamente ocho años en la enfermedad, requiriendo cuidado completo. Ella murió 16 años después del inicio del síntoma y el análisis neuropathological post mortem reveló el cuerpo Parkinson' de Lewy; enfermedad de s y Pick' enfermedad de s. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso no-familiar con esta combinación de historia clínica y de enfermedad patológico confirmada que se divulgarán en la literatura. La ausencia de antecedentes familiares de cualquier enfermedad neurológica fija este caso aparte de los casos genéticos recientemente descritos de la demencia frontotemporal con el parkinsonismo ligado al cromosoma 17. Además, el inicio relativamente último de la demencia en demencia frontotemporal es anormal. Mientras que hay considerable discusión con respecto a la causa de la demencia en Parkinson' idiopático; la enfermedad de s, nuestro caso ilustra que Pick' la enfermedad de s es una tal causa. ( info)
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