Casos registrados "Enteropatias"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/605. Enteropathy Familial: uma síndrome da diarreia protracted do nascimento, da falha prosperar, e da atrofia hypoplastic do villus.

    Nós estudamos 5 infantes com diarreia severa persistente do nascimento e das anomalias marcadas da absorção associados com a falha prosperar conduzindo à morte em 4 infantes. Três tiveram os irmãos que morreram e um irmão de um ô é doente presentemente, tudo com uma doença similar; 2 eram os produtos de uniões consanguinous. A investigação exaustiva não identificou uma entidade reconhecida da doença em todo o paciente. Steatorrhea, a má absorção do açúcar, a desidratação, e a acidez eram severos em todos os pacientes, o que quer que a dieta alimentou. A nutrição parenteral total foi usada, mas as perdas excessivas da água e do eletrólito do tamborete persistiram mesmo quando nada foi alimentado de viva voz. Não havia nenhuma evidência de um hematológico ou o defeito imunológico consistente em todo o infante e nenhuma anomalia de hormonas intestinais foram anotados. Na mucosa duodenal de todos os infantes nós vimos as anomalias similares caracterizadas pela atrofia do villus, hipoplasia da cripta sem um aumento nos mitoses ou a pilha inflamatório infiltra no propria do lamina e na ausência dos enterocytes do villus de uma beira de escova, no aumento lisosoma-como em inclusões, e no autophagocytosis. Em 3 infantes estudados pela perfusão do marcador do jejunum proximal nós encontramos a absorção anormal da glicose e uma resposta blunted da absorção de Na aos nonelectrolytes ativamente transportados; em 2 havia um secretion líquido de Na e de H2O no estado básico. Nossos pacientes sofreram evidente de um enteropathy congenital que causasse defeitos profundos em sua capacidade assimilar nutrientes. A lesão estrutural similar vista no epitélio intestinal pequeno de todos nossos casos contribuiu indubitàvelmente a sua função intestinal comprometida, mas a patogénese desta desordem, se certamente é uma única doença, permanece obscura. ( info)

2/605. Hérnias de Laparoscopic: dois relatórios do caso e uma revisão da literatura.

    As operações de Laparoscopic estão tornando-se mais comuns e estão substituindo-se uns procedimentos cirúrgicos mais tradicionais. Em conseqüência, os radiologistas devem estar cientes de algumas das complicações originais que podem ocorrer destes tipos de procedimentos. Nós relatamos dois casos de hérnias incarcerated das entranhas em locais trocar laterais. ( info)

3/605. Um curso morbid em uma menina com doença misturada do tecido conexivo.

    Nós descrevemos uma menina dos anos de idade 18 com uma história de 13 anos da doença misturada do tecido conexivo cujo o curso clínico era original: desenvolveu finalmente o rim da fase final e doença que de entranhas isso conduziu a um curso clínico morbid protracted. Nós relatamos este caso aos nephrologists pediatras alertas à importância do reconhecimento adiantado da doença intestinal possível nestes pacientes. Infelizmente, nenhuma terapia é sabida atualmente para inverter o processo patológico nas entranhas, mas a transplantação multiorgan pôde ser uma opção se as complicações médicas numerosas da doença de entranhas da fase final podem com sucesso ser controladas. ( info)

4/605. Apêndice perfurado que apresenta com distensão jejunal desproporcional.

    Seis casos de apêndice perfurado são apresentados em quem lá era distensão desproporcional do gás do jejunum sem outros sinais radiográficos da apendicite. Esta aparência tendeu a desviar one' atenção de s da causa de ofensa no abdômen mais baixo direito. ( info)

5/605. Intussusception que segue um ferimento do caminhante do bebê.

    Ferimento abdominal sério em conseqüência de uma queda em um caminhante do bebê não tem sido relatado previamente. Nós apresentamos o exemplo de um menino 13 mês-velho que desenvolva o intussusception que segue uma queda abaixo de cinco escadas em um caminhante do bebê. A redução hydrostatic tentada era mal sucedida. Na operação, um hematoma da parede das entranhas, serindo como um ponto da ligação, foi identificado. Este caso adiciona um outro tipo de ferimento à lista daqueles previamente associados com uso do caminhante do bebê. ( info)

6/605. dor abdominal aguda como um sintoma principal para Degos' doença (papulosis atrófico maligno).

    Nós relatamos um exemplo de um paciente fêmea branco de 16 yr-old com a dor abdominal aguda devido à participação visceral de Degos' doença que exigiu o resection pequeno extensivo das entranhas. Descasc manifestações de sua doença tinha estado atual para 2 anos antes do diagnóstico correto. Morreu em conseqüência da participação do sistema nervoso central de Degos' doença. ( info)

7/605. Enteropathy auto-imune com características mucosal distintas na deficiência de célula T da ativação: a contribuição de pilhas de T à lesão mucosal.

    FUNDO: Enteropathy auto-imune é caracterizado normalmente pela atrofia villous hyperplastic da cripta com autoantibodies do enterocyte, pela ativação de linfócitos mucosal e por HLA-DR epithelial aumentado. Este caso envolveu um infante português severamente afetado que fosse encontrado para ter a deficiência da ativação do linfócito e demonstrou correspondentemente características mucosal distintas. MÉTODOS: Um infante fêmea de pais nonconsanguineous foi tratado para vomiting e diarreia, primeiramente com a exclusão do leite e então com a nutrição parenteral. Os subconjuntos do linfócito e as concentrações da imunoglobulina eram normais, mas in vitro testar não mostrou nenhuma ativação em resposta ao phytohaemagglutinin, candida, nem purified o derivado da proteína, embora a resposta ao interleukin (IL) - 2 era intato. A deficiência Interleukin-2 foi excluída. A análise de espécimes jejunal da biópsia revelou somente blunting villous suave com pilhas de cálice ausentes, proliferação epithelial normal, e nenhuma hiperplasia da cripta. O densos infiltram dos linfócitos de CD8 e de CD4 T não mostrados a expressão CD2 e CD3 normal mas o nenhum marcador da ativação ou da proliferação. HLA-DR não foi aumentado no epitélio ou nos linfócitos. Assim, além do que in vitro a evidência para a deficiência da ativação do linfócito, os espécimes mucosal não mostraram nenhuma evidência da ativação de célula T in situ. RESULTADOS: Após o desenvolvimento de septicaemia opressivamente, o paciente morreu em 18 meses, imediatamente antes de uma transplantação de planeamento da medula. CONCLUSÕES: Estes resultados confirmam a heterogeneidade significativa dentro de enteropathy auto-imune. O teste imune formal da função deve ser executado em todos os infantes afetados para identificar deficiências de célula T da ativação. Os resultados mucosal distintos sugerem que as pilhas de T ativadas induzam geralmente a atrofia villous hyperplastic da cripta característica de enteropathy auto-imune clássico. ( info)

8/605. Um exemplo de Behcet' pediatra; doença de s com participação intestinal.

    Nós relatamos uma menina dos anos de idade 6 com úlceras orais periódicas dos aphthae, as genitais e as perianal, e folliculitis-como a eritema seguida por sintomas intestinais. Nenhuma lesão da ocular foi encontrada. Sua doença foi diagnosticada como Behcet' incompleto; doença de s com participação intestinal. De acordo com a literatura, Behcet' pediatra; a doença de s é caracterizada por uma baixa incidência de lesões da ocular e por uma incidência elevada da participação intestinal, como exibida neste caso. Como lesões intestinais em Behcet' pediatra; a doença de s for frequentemente life-threatening, um enema do bário deve ser dada para excluir a possibilidade de participação intestinal quando pacientes pediatras com Behcet' a doença de s queixa-se da dor abdominal. ( info)

9/605. Immunoblastic lymphadenopathy-como o lymphoma de célula T complicado pela participação gastrintestinal múltipla.

    Nós relatamos um exemplo raro do lymphadenopathy immunoblastic (IBL) - como o lymphoma de célula T complicado pela participação gastrintestinal múltipla, que pareceu ser melhorada pela quimioterapia mas conduzimos ao peritonitis perfurante. Uma mulher japonesa dos anos de idade 66 que generalizasse o lymphadenopathy e as erupções foi admitida a nosso hospital por causa do tamborete sangrento. A examinação de Colonoscopic revelou úlceras hemorrágicas no íleo terminal e a saucer-como a úlcera no cécum. A endoscopia gastrintestinal revelou diversas lesões ulcerosas ou elevados no estômago e no duodeno. Faça a biópsia espécimes destas lesões e de um nó de linfa mostrado características histológicas características IBL-como do lymphoma de célula T. O tratamento inicial com prednisolone (PSL) e cyclophosphamide (CPA) era eficaz. Seis meses após o tratamento, entretanto, desenvolveu o tamborete sangrento causado outra vez por lesões ulcerosas múltiplas no grande intestino. O retorno da doença foi determinado histològica, e quatro cursos de CPA, de PSL, de sulfato do vinblastine e de terapia do hidrocloro do doxorubicin (COSTELETA) foram administrados. Um mês após ter terminado a terapia da COSTELETA, desenvolveu a obstrução intestinal e então o peritonitis agudo resultando da perfuração em uma cicatriz da úlcera no jejunum. O tratamento cirúrgico era bem sucedido, e a examinação histológica não demonstrou nenhuma pilha do lymphoma no espécime resected. Uma perfuração gastrintestinal deve ser reconhecida como uma complicação potencial IBL-como do lymphoma de célula T, mesmo durante a remissão. ( info)

10/605. Pseudocyst abdominal do líquido cerebrospinal em um paciente severamente deficiente com hidrocefalia.

    Nós apresentamos um exemplo de um pseudocyst abdominal do líquido cerebrospinal como uma complicação rara de uma derivação ventriculoperitoneal. O paciente é um quadriplegic spastic bedridden severamente deficiente com hidrocefalia. Submeteu-se à reconstrução cirúrgica de um tubo da derivação por causa da desconexão da derivação na idade de 12 anos. A febre e vomiting freqüente desenvolveram 2 meses após a cirurgia, e o fullness abdominal tornou-se gradualmente severo. Foi diagnosticado como estando com um pseudocyst abdominal do líquido cerebrospinal na ecografia abdominal. Se uma deficiência orgânica da derivação é suspeitada, este tipo de quisto deve igualmente ser considerado, e a ecografia abdominal deve ser executada como um dos testes de seleção para determinar a causa da deficiência orgânica da derivação. ( info)
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