Casos registrados "epidermólise bolhosa adquirida"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

Filtrar por palavras-chave:



Obtendo documentos. Espere, por favor...

1/80. Anti-epiligrin pemphigoid cicatricial: um caso associou com a carcinoma gastric e as características que assemelham-se ao acquisita do bullosa do epidermolysis.

    Uma mulher dos anos de idade 48 com o anti-epiligrin pemphigoid cicatricial (PC) quem mostrou as características clínicas que se assemelham ao acquisita do bullosa do epidermolysis foi encontrada para ter o adenocarcinoma do estômago. A examinação histológica da pele do lesional demonstrou uma bolha subepidermal. A microscopia direta da imunofluorescência da pele do perilesional revelou depósitos lineares de IgG e do C3 na zona da membrana do porão. O patient' o soro de s conteve os autoantibodies de IgG que limitam ao lado cutâneo de 1 mol/L NaCl-racharam a pele humana normal tão determinada pela microscopia da imunofluorescência indireta, e o lucida do lamina como determinado pela microscopia indireta do immunoelectron. O patient' o soro de s immunoprecipitated laminin-5 dos extratos e dos meios de keratinocytes humanos biossintètica radiolabelled. Os estudos de Immunoblot mostraram a isso o patient' os autoantibodies de s limitam especificamente o subunit alpha3 deste isoform do laminin. A fragilidade da pele e as lesões bulosas desapareceram após a incisão do estômago total, mas reapareceram logo possivelmente em colaboração com a doença metastática em um nó de linfa. A possibilidade que o anti-epiligrin PC pode se tornar paraneoplastically em alguns pacientes é discutida. ( info)

2/80. Acquisita do bullosa do Epidermolysis com características combinadas de pemphigoid pemphigoid e cicatricial buloso.

    O acquisita do bullosa do Epidermolysis (EBA) é uma doença empolando subepidermal adquirida associada com os autoantibodies de encontro ao tipo colagénio de VII. O formulário clássico ou mechanobullous de EBA é caracterizado a fragilidade da pele, as bolhas traumatismo-induzidas e as erosões com participação suave da membrana mucous e pela cura com cicatrizes. Além disso, buloso-pemphigoid-como e cicatricial pemphigoid-como características foram descritos. Nós relatamos um paciente que desenvolva uma doença de pele bulosa com a obstrução de via aérea superior que exige o tracheotomy. O diagnóstico de EBA foi estabelecido pelo immunoblot, mostrando uma faixa no kD 290 (colagénio VII), e NaCl-rachado a imunofluorescência da pele (depósito de IgG no assoalho da separação). Este caso apresentou com características clínicas de pemphigoid pemphigoid e cicatricial buloso que a nosso conhecimento é o primeiro relatório de tal combinação em EBA. O paciente igualmente apresentou a participação tracheal que foi descrita nunca qualquer um. ( info)

3/80. Congenita do cútis do Aplasia com bullosa do epidermolysis: um relatório do caso.

    Uma criança com bullosa do epidermolysis e congenita do cútis do aplasia é apresentada. Esta é uma condição muito rara que represente uma manifestação incomun do bullosa do epidermolysis. A gerência do congenita do cútis do aplasia é controversa e pode ser conservadora, cirúrgica, ou uma combinação dos dois. Neste paciente, o tratamento cirúrgico com as corrupções de pele da rachar-espessura falhadas, e o tratamento conservador que usa as limpezas de creme do prata-sulfadiazine foram instituídos. ( info)

4/80. Um exemplo da doença bulosa auto-imune adquirida associou com o macroglobulinaemia de IgM.

    Uma variedade de dermatoses bulosas auto-imunes foram relatadas para tornar-se em colaboração com desordens lymphoproliferative. Nós relatamos um paciente com macroglobulinaemia de IgM, a que apresentou com uma fragilidade da pele similar mas um tanto mais suave do que isso visto no acquisita do bullosa do epidermolysis. A imunofluorescência detectou autoantibodies de circulação de IgM reagir com a zona da membrana do porão, que reagiu predominante com o lado cutâneo de 1 M NaCl-rachou a pele. immunoblotting dos extratos epidérmicos e cutâneos com o patient' o soro de s não mostrou nenhuma reactividade específica. Uns estudos mais adicionais são necessários identificar as moléculas antigénicas responsáveis para o depósito de IgM. ( info)

5/80. Participação da ocular no acquisita do bullosa do IgA-epidermolysis.

    O acquisita do bullosa do Epidermolysis (EBA) é uma doença bulosa auto-imune com participação freqüente da ocular, mas perda visual é raro. Ao contrário, os pacientes de EBA com os autoantibodies predominantes de IgA desenvolvem mais freqüentemente a participação severa da ocular, que tende a ser refratária à terapia. Nós relatamos dois pacientes com ' IgA-EBA' com participação da ocular. Ambos apresentados inicialmente com uma doença bulosa generalizada, e a microscopia direta da imunofluorescência demonstraram IgA na zona da membrana do porão da pele, e na conjuntiva e na córnea do paciente 1. Em sal-rache a pele paciente, IgA foi encontrado predominante no lado cutâneo da separação artificial em ambos os pacientes. Dirija a microscopia do immunoelectron demonstrou IgA abaixo do densa do lamina na associação próxima com as fibrilas de ancoragem em ambos os pacientes. Em - o paciente 1, que teve um curso prolongado da doença, a desordem da pele respondeu bem ao tratamento com cyclosporin, mas a participação da ocular terminou na cegueira bilateral apesar do tratamento cirúrgico repetido. Em - o paciente 2, a formação da bolha e a conjuntivite scarring foram parados por uma combinação de prednisolone e de colchicine. Estes pacientes mostram que em doenças empolando subepithelial, a delineação adiantada do nosology da doença é crítica para detectar subtypes com participação severa da ocular tal como ' IgA-EBA'. Além, o colchicine pode ser uma alternativa valiosa no tratamento de EBA com participação da ocular. ( info)

6/80. Variação inflamatório do acquisita do bullosa do epidermolysis com os autoantibodies de IgG de encontro ao tipo colagénio de VII e ao laminin alpha3.

    FUNDO: A variação inflamatório do acquisita do bullosa do epidermolysis (EBA) pode clìnica pròxima assemelhar-se a pemphigoid buloso ou cicatricial. Os pacientes com EBA inflamatório têm autoantibodies de IgG de encontro ao tipo colagénio de VII. Os pacientes com o anti-epiligrin pemphigoid cicatricial têm autoantibodies de IgG de encontro à OBSERVAÇÃO do laminin 5.: Nós descrevemos um paciente com o EBA inflamatório que exibe nonscarring a participação oral e vaginal. A imunofluorescência indireta usando a carcaça da pele que falta uma molécula epidérmica da membrana do porão, uma microscopia direta do immunoelectron, um immunoblot, e uns estudos da imunoprecipitação revelou a presença simultânea de circular autoantibodies de IgG de encontro ao tipo colagénio de VII e ao laminin alpha3. Um diagnóstico final de EBA foi baseado no nível do densa do sublamina de formação da bolha. CONCLUSÃO: Este caso ilustra a sobreposição clínica e imunológica entre EBA e anti-epiligrin pemphigoid cicatricial, encontrar original que pode se ter tornado em consequência do espalhamento do resumo. ( info)

7/80. Acquisita do bullosa do Epidermolysis com radiationsensitivity ultravioleta.

    Um paciente masculino dos anos de idade 37 desenvolveu uma erupção bulosa e umas chapas erythematous principalmente nas áreas expor que seguem a exposição prolongada do sol. Além, as bolhas foram anotadas nas membranas mucous orais e nasais. A examinação histopatológica de uma biópsia da pele do lesional revelou uma bolha subepidermal. O depósito linear de IgG e do C3 na zona epidérmica da membrana do porão foi revelado pela microscopia direta da imunofluorescência de uma biópsia da pele do perilesional. A imunofluorescência indireta em 1 mol/L sal-rachou o emperramento mostrado pele dos autoantibodies ao lado cutâneo da separação. A análise de Immunoblot de extratos cutâneos demonstrou que o patient' o soro de s conteve anticorpos de IgG de encontro ao tipo colagénio de VII, visto que nenhuma reação foi considerada com extratos epidérmicos ou pelo ensaio enzima-lig da imunoabsorção usando um formulário de recombinação de 180 pemphigoid bulosos. A provocação (UV) ultravioleta estandardizada da radiação induziu empolar com o UVA (13.5 J/cm2) e o UVB (0. 04 J/cm2) dentro de 24 h clìnica e histològica. A medicamentação Uv-protetora externa e sistemática e nove ciclos das imunoglobulina elevadas da dosagem dadas intravenosa (1.2 g/kg de peso de corpo sobre 2-3 dias cada 4 semanas) conduziram à cessação da formação da bolha. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de um exemplo do acquisita do bullosa do epidermolysis com sensibilidade a UV. ( info)

8/80. O acquisita do bullosa do Epidermolysis associou com o polychondritis relapsing: uma associação com eosinophilia?

    O acquisita do bullosa do Epidermolysis é uma desordem empolando que seja associada com outras doenças auto-imunes. Não tem sido associado previamente com o polychondritis relapsing (RPC). O RPC é uma desordem auto-imune que indique freqüentemente o eosinophilia periférico. O eosinophil foi implicado na mediação de dano de tecido e da formação dos bullae. O RPC deve ser adicionado à lista de doenças vistas em colaboração com EBA. ( info)

9/80. Acquisita do bullosa do Epidermolysis: manifestações clínicas, resultados microscópicos, e terapia peridental cirúrgica. Um relatório do caso.

    FUNDO: O acquisita do bullosa do Epidermolysis (EBA) é uma doença bulosa subepidermal rara, adquirida, crônica. Este relatório descreve um exemplo de EBA com participação gengival. Uma mulher dos anos de idade 43 com EBA foi referida nossa clínica para a terapia peridental por causa da ternura e do sangramento gengivais. Estêve na terapia do cyclosporin A por os últimos 2 anos. MÉTODOS: Os resultados clínicos foram analisados. As operações gingivectomy anteriores foram executadas em 2 estágios. As amostras obtidas durante a cirurgia eram métodos histopatológicos, immunohistologic, e electronmicroscopic examinados da utilização. Os efeitos a longo prazo do tratamento peridental cirúrgico no gingiva foram avaliados clìnica e microscopically. RESULTADOS: A hipoplasia mínima indicada dentição do esmalte. Deteriorada, a falta, e a contagem enchida das superfícies foram encontradas para ser elevados. A examinação peridental mostrada generalizou a inflamação gengival difusa e a ampliação gengival localizou principalmente à região anterior. Nikolsky' o sinal de s era positivo. Entretanto, a cura da ferida era uneventful após as operações. Os resultados microscópicos eram similares àqueles obtidos da pele. Vinte e um meses após as operações, Nikolsky' o sinal de s era negativo e nenhuma inflamação gengival notável foi anotada. A examinação microscópica revelou que as bolhas eram menos no número e menores no tamanho. CONCLUSÕES: Estes resultados indicam que os tecidos gengivais podem igualmente ser envolvidos em EBA. Ferida Uneventful que cura depois que a cirurgia peridental sugere neste caso que a cirurgia peridental possa ser executada nos pacientes com o EBA. Além disso, nossos resultados clínicos e histopatológicos implicam que gingivectomy prova útil em manter a integridade gengival nestes pacientes. Nossos dados podem igualmente sugerir que os pacientes com EBA sejam altamente prováveis desenvolver a cárie dental. ( info)

10/80. Participação córnea bilateral no acquisita do bullosa do epidermolysis.

    FINALIDADE: Para relatar resultados clínicos e do laboratório da participação córnea bilateral em um paciente com o acquisita do bullosa do epidermolysis. MÉTODOS: Um homem dos anos de idade 25 com uma história da perda progressiva e painless de visão em ambos os olhos apresentados a nosso serviço com participação córnea bilateral: perfuração córnea periférica em um olho e diluição córnea avançada no outro olho. Havia uma doença bulosa dermatologic concomitante. Os exames clínicos e do laboratório foram analisados. RESULTADOS: O paciente foi diagnosticado como tendo o acquisita do bullosa do epidermolysis. A corrupção de remendo córnea terapêutica e o resection conjunctival com cryotherapy foram feitos, com resultados satisfatórios. CONCLUSÃO: A participação córnea bilateral no acquisita do bullosa do epidermolysis é descrita. Ao melhor de nosso conhecimento, esta é a primeira descrição de tal caso. A gerência cirúrgica dos resultados da ocular associados com a terapia sistemática com colchicine parece ser uma boa opção terapêutica na gerência desta doença de provocação. ( info)
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)| Próximo ->


Deixa uma mensagem sobre 'Epidermólise Bolhosa Adquirida'


Não avalia ou garante a precisão de qualquer conteúdo deste site. Clique aqui para ler o termo de responsabilidade.