Riportati casi "Epidermolisi Bollosa Acquisita"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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11/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis sensible a reagire alla terapia di dapsone.

    PRIORITÀ BASSA: Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia di vescica sottoepidermica cronica che è frequentemente resistente alla terapia. OBIETTIVO: Un uomo di 58 anni che ha avuto una storia di un anno di un'eruzione bollosa che coinvolge le mani, gli avambraccia, il tronco, il cuoio capelluto ed il mucosa orale. L'istopatologia ha rivelato un bulla sottoepidermico e gli studi di immunofluorescenza diretta ed indiretta erano costanti con EBA. Il paziente venuto a mancare risponde al niacinamide e tetraciclina e mg orale del prednisone 40 al giorno. metodi: Il controllo completo di suo che produce delle bolle è stato realizzato entro due mesi di inizio del dapsone orale, mg 150 al giorno. CONCLUSIONE: dapsone può essere un efficace agente per alcuni pazienti con EBA. ( info)

12/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis: trattamento con le immunoglobuline endovenose.

    Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è un disordine bolloso autoimmune raro che è spesso difficile da trattare. Pochi casi sono stati segnalati e la terapia consiste pricipalmente dalle combinazioni di steroidi, di immunosoppressori e, recentemente, di gestione sistematici dell'immunoglobulina umana endovenosa (IVIg). Descriviamo un caso di EBA in cui le nostre scelte terapeutiche erano limitato dovuto il patient' condizione generale sfavorevole di s, compreso la vasta infezione delle lesioni e una storia della tubercolosi polmonare. Il paziente è stato curato con IVIg ad una dose di 400 mg/kg al giorno per i 5 giorni successivi ogni 4 settimane. Il trattamento è stato tollerato bene ed i risultati erano soddisfacenti. Sembra quel IVIg, dovuto il relativo modo immunomodulatory possibile di azione, può essere un agente terapeutico efficace in questa malattia autoimmune rara. ( info)

13/80. acquisita Droga-indotto di bullosa di epidermolysis con gli anticorpi a tipo collageno di VII.

    Descriviamo un paziente di 73 anni che ha fatto svilupparsi un'eruzione bollosa sottoepidermica dopo un corso degli antibiotici, compreso vancomycin. Il paziente ha avuto depositi di IgA e IgG nella zona cutanea della membrana dello scantinato che è stata posizionata dal lato cutaneo di 1 m. NaCl-ha trattato la pelle autologous. Da un'analisi enzima-collegata dell'immunosorbente, il paziente è stato trovato per avere anticorpi di circolazione di IgG diretti contro tipo il collageno di VII, l'antigene dell'obiettivo del acquisita di bullosa di epidermolysis. La nostra osservazione amplia la gamma di eruzioni di pelle bollose sottoepidermiche immune-mediate precipitate dalle droghe e fornisce il sostegno all'idea che un sottoinsieme di questi casi rappresenta una variante insolita del acquisita droga-innescato di bullosa di epidermolysis. ( info)

14/80. Disfalgia in un paziente con lupus e la rassegna della letteratura.

    La disfalgia non è rara in pazienti con le malattie del tessuto connettivo come eritematoso di dermatosclerosi, di polymyositis o di lupus sistematico (SLE). È solitamente il risultato di riflusso gastroesofageo ma il dysmotility può ugualmente essere responsabile. Un caso di disfalgia è descritto in un paziente con SLE, che aveva sviluppato una varietà rara di malattia mucosa bollosa che interessa l'intera lunghezza dell'esofago con l'espulsione spontanea di un getto esofageo. Le caratteristiche istologiche erano indicative di una variante della forma rara di malattia bollosa in acquisita di bullosa di epidermolysis denominato SLE (EBA). Questa associazione rara di SLE e di EBA che coinvolgono l'esofago non è stata descritta nella letteratura. ( info)

15/80. Eritematoso di lupus sistematico bolloso con i milia e il calcinosis.

    Eritematoso di lupus sistematico bolloso (SLE) è una manifestazione rara della pelle di SLE. Riparte molte caratteristiche con il acquisita di bullosa di epidermolysis (EBA). Segnaliamo su un paziente con SLE che ha sviluppato un'eruzione vesiculobullous seguita dai risultati non tipici in SLE bolloso, vale a dire milia, sfregio delicato e calcinosis. Discutiamo il rapporto fra SLE e EBA bollosi. ( info)

16/80. Acquisita di bullosa di epidermolysis di infanzia: una variante novella con reattività a tutti e tre i dominii strutturali di tipo collageno di VII.

    La maggior parte dei pazienti con il acquisita di bullosa di epidermolysis sviluppano una risposta autoimmune (NC) al 1 dominio non-collageno di tipo collageno di VII. Segnaliamo una ragazza di 4 anni della discesa europea bianca che presenta con la malattia di vescica diffusa che coinvolge il viso, le mani, la zona genitale ed il mucosa orale. L'istopatologia ha rivelato le bolle sottoepidermiche ed i depositi lineari di IgG e di C3 sono stati veduti lungo la giunzione cutaneo-epidermica su microscopia diretta di immunofluorescenza (SE) di una biopsia della pelle di perilesional. Su indiretto SE la microscopia, autoantibodies di circolazione esclusivamente macchiasse il lato cutaneo di 1 mol di L-1 NaCl-ha spaccato la pelle. Il patient' i autoantibodies di s IgG hanno identificato una proteina 290-kDa sul macchiare occidentale degli estratti cutanei ed hanno reagito con il NC1, il NC2 ed i dominii elicoidali triplici di tipo collageno di VII sul immunoblotting dei frammenti recombinant e cellula-derivati ottenuti tramite digestione della collagenosi e della pepsina della proteina integrale. Il methylprednisolone e il dapsone orali hanno condotto a distanza delle lesioni, che hanno guarito con formazione delicata dei milia e di sfregio. Il trattamento è stato interrotto dopo 1 anno ed il paziente ora è stato nella remissione per più di 3 anni. ( info)

17/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis e mieloma multiplo.

    La coesistenza nello stesso paziente di disordine di vescica mucocutaneous acquistato di acquisita di bullosa di epidermolysis (un raro, autoimmune,) ed il mieloma multiplo (un neoplasma delle cellule di plasma) è estremamente rara. Descriviamo un paziente in quale entrambe malattie si sono presentate simultaneamente. Le immunoglobuline endovenose sono state usate per trattare entrambe le malattie. ( info)

18/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis nell'infanzia.

    Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia di vescica autoimmune sottoepidermica che è segnalata raramente nell'infanzia. Descriviamo un ragazzo nine-month-old del mulatto che presenta con le bolle multiple, anulari, diffuse, tese e le lesioni orali. La diagnosi di EBA è stata confermata dall'istopatologia, dall'immunofluorescenza e dall'analisi immunoblotting. Il paziente è stato curato con successo con gli steroidi sistematici (prednisone) e il dapsone. Dopo 20 mesi del trattamento iniziale, la remissione clinica è stata osservata e resti di dapsone come il trattamento corrente. Questo rapporto di caso dà risalto alla rarità di EBA nell'infanzia e nelle difficoltà nel raggiungimento della diagnosi finale. ( info)

19/80. Un caso di nonscarring la malattia di vescica sottoepidermica si è associato con i autoantibodies reattivi con sia tipo collageno di VII che laminin 5.

    Una donna giapponese di 35 anni ha avuta le lesioni ricorrenti, pruritic, vescicolari sul fronte, il collo e parte posteriore della tomaia così come le lesioni corrosive della cavità orale e degli organi genitali. La pelle e le lesioni mucose hanno guarito senza sfregiare sulla gestione sistematica del corticosteroide e del azathioprine. L'immunofluorescenza diretta ha rivelato i depositi lineari di IgG, di IgA e di C3 alla zona cutanea della membrana dello scantinato. L'immunofluorescenza indiretta su 1 m. NaCl-ha spaccato le sezioni umane della pelle ha dimostrato che il patient' gli anticorpi di s IgG hanno reagito con il lato cutaneo della spaccatura, mentre gli anticorpi di IgA hanno reagito debolmente con il lato epidermico. Dalle analisi del immunoblot, il patient' il siero di s ha reagito con il dominio NC1 di tipo collageno di VII così come sia il alpha3- che beta3-subunits di laminin 5. Abbiamo considerare il nostro caso come una malattia di vescica sottoepidermica nonscarring con i autoantibodies sia a tipo collageno di VII che a due unità secondarie differenti di laminin 5. Un tal caso precedentemente non è stato segnalato. ( info)

20/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis con stenosi esofageo.

    Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è un disordine di vescica sottoepidermico acquistato raro connesso con l'autoimmunità a tipo collageno di VII. Anche se la gamma clinica completa di EBA ancora sta definenda, ora è conosciuto che EBA ha maggior eterogeneità clinica che precedentemente suggerita. Descriviamo un paziente con EBA che si è approssimato molto attentamente alla severità della forma recessiva di bullosa distrofico di epidermolysis. ( info)
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