11/205. Epilepticus mioclonico di condizione dopo la terapia di lamotrigine di alto-dosaggio. Una ragazza di 8 anni con la sindrome di Lennox-Gastaut ha mostrato una riduzione parziale della frequenza di grippaggio quando il lamotrigine (LTG), 15 mg/kg al giorno, si è aggiunto a clobazam (CLB) e al vigabatrin (VGB). Un aumento nel dosaggio di LTG a 20 mg/kg al giorno non ha prodotto ulteriore miglioramento ed è stato seguito dal epilepticus mioclonico di condizione. La circostanza si è sviluppata insidioso ed infine è diventato stabile. Il polygraphy del Video-EEG e EEG indietro-fatto la media scatto-bloccato hanno dimostrato myoclonus continuo dell'origine corticale. La sospensione del LTG ha provocato la scomparsa veloce delle manifestazioni cliniche ed elettrofisiologiche del epilepticus mioclonico di condizione. Nessun episodi di myoclonus accaduto durante i 2 anni successivi, où CLB e VGB sono stati mantenuti immutati. La risposta notevole alla sospensione della droga suggerisce che il LTG possa svolgere un ruolo nella precipitazione di condizione, possibilmente all'interno del contesto dell'intossicazione paradossale. ( info) |
12/205. Reazione di Paradoxic al lamotrigine in un bambino con l'epilessia focale benigna dell'infanzia con i punti centrotemporal. Una ragazza ha invecchiato 5 anni ha sviluppato i grippaggi notturni (tirare della bocca, salivazione, anarthria, con spingere del braccio destro e generalizzazione secondaria occasionale), con le frequenti ondulazioni pronunciate focali sopra la regione centrotemporal di sinistra nel suo EEG, suggerente l'epilessia benigna di infanzia con i punti centrotemporal (BECTS). I grippaggi sono diventato giornalieri e frequentano, non modificato il carbamazepine (CBZ) o il valproate (VPA) ma rispondendo a VPA e al lamotrigine (LTG) con i programmi di dosaggio suggeriti per questa combinazione. La sua prestazione della scuola allora si è deteriorata insidioso, con la memoria difficile e concentrazione, confusione, balbettare e labilità impressionabile. Dopo 4 mesi, nuovi episodi, < o =10 al giorno, accaduto. Questi hanno durato alcuni secondi; ha fissato in spazio, la sua mascella caduta, la sua testa caduta alla destra e le sue palpebre hanno tremolato. Ha effettuato solitamente la consapevolezza. Gli attacchi sono stati provocati spesso saltando o starnutendo. Ictal EEG ha mostrato a 3/s anteriore-predominante i complessi tagliente-lenti dell'onda che durano il < o =8 s, con gli scarichi rolandic bilaterali interictally. Il ritiro del LTG ha provocato il miglioramento veloce nella funzione conoscitiva e la remissione graduale di nuovi attacchi. CONCLUSIONI: Ciò sembra essere una reazione paradoxic al LTG nella regolazione di BECTS. ( info) |
13/205. Anticoagulante di lupus indotto tramite la combinazione di valproate e di lamotrigine. Un ragazzo di 5 anni con i grippaggi generalizzati di assenza è stato curato con valproate (VPA), 30 mg/kg/giorno. Un mese dopo l'introduzione di VPA, l'esame sistematico ha mostrato la riduzione moderata in fibrinogeno ed ha prolungato il tempo parziale della tromboplastina (PPTT). La ricerca dell'anticoagulante di lupus (BACCA) era negativa. Dopo 10 mesi del trattamento di VPA, i grippaggi hanno persistito e il lamotrigine (LTG), 2 mg/kg/giorno, è stato dato progressivamente con VPA. I grippaggi sono sparito, ma le PPTT erano prolungate di prima dell'introduzione di LTG. La ricerca di BACCA era positiva e le analisi enzima-collegate dell'immunosorbente (ELISAs) per gli anticorpi del anticardiolipid di G dell'immunoglobulina (IgG) erano positive. Lo schermo del autoantibody del siero ed il fattore reumatoide erano negativi; il complemento del siero era normale. La BACCA finalmente è sparito con la sospensione di VPA. Crediamo che il LTG possa esacerbare una risposta immunitaria inizialmente delicata indotta da VPA senza prova clinica della malattia sistematica. Quindi suggeriamo che la sorveglianza attenta per BACCA e la malattia sistematica dovrebbe essere istituita quando VPA è usato con il LTG. ( info) |
14/205. Rapporto fra la componente 3/sec ed i complessi di punto 6/sec e di onda: un rapporto di caso. Il EEG in questo paziente mostra simultaneamente i complessi di onda e di punto bilaterali con una componente 3/sec (anteriore) con la forma 6/sec (posteriorly). La forma affermata 3/sec come modello epileptiform veduto nei grippaggi di assenza fornisce il sostegno per un rapporto significativo con la forma 6/sec, che non dovrebbe essere allontanata come " variant." normale; ( info) |
15/205. Lo stimolo magnetico di Transcranial induce ' pseudoabsence seizure'. OBIETTIVO: Parecchi studi sostengono l'ipotesi di un effetto antidepressivo o d'aumento di stimolo magnetico transcranial ripetuto (rTMS) sui pazienti depressivi. La preoccupazione più acuta per quanto riguarda rTMS è induzione possibile di grippaggio; quindi, i rapporti sul grippaggio durante il rTMS sono di importanza speciale. METODO: Descriviamo un caso in cui il rTMS ad alta frequenza sopra la corteccia dorsolatero-prefrontal di sinistra (DLPC) si è applicato come una strategia antidepressiva aggiunta può indurre un grippaggio parziale complesso del lobo frontale in un paziente femminile influenzato dalla depressione resistente alla droga. RISULTATI: Il grippaggio epilettico era self-limited ed il paziente non ha segnalato alcune conseguenze fisiche. Il miglioramento psicopatologico, osservato subito dopo dell'avvenimento in questione, non è durato. CONCLUSIONE: In questo caso addestri la durata nel rTMS, unito con le droghe che modulano il giro d'affari della noradrenalina, può contribuire all'avvenimento di questo grippaggio parziale complesso, che neuroanatomically sembra essere localizzato nel DLPC. ( info) |
16/205. La gamma di dispersioni conoscitive acquistate in bambini con l'epilessia parziale ed il continuo punto-fluttua durante il sonno. Uno studio finalizzato di quattro anni di follow-up con l'arresto e il dysfluency d'apprendimento rovesciabili prolungati. Segnaliamo uno studio longitudinale (7-11 anni) di un ragazzo precedentemente normale (SIG.) che ha presentato dall'età di 5 anni con i grippaggi parziali rari del motore e ' atipico; absences'. La storia ha rivelato un ristagno in difficoltà di discorso e di sviluppo alcuni mesi prima dell'inizio della sua epilessia. Il primo elettroencefalogramma di risveglio (EEG) ha mostrato gli scarichi generalizzati rari durante l'iperventilazione. La formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato una ciste aracnoide nella regione frontotemporal. Anche se la sua epilessia non è diventato mai severa, ha incontrato le difficoltà importanti di apprendimento. EEGs successivo è diventato sempre più attivo con attività epilettica focale di sinistra e continuo punto-fluttua durante il presente di sonno (CSWS) dal primo sonno EEG. La prima valutazione neuropsicologica (7 anni) ha mostrato un dysfluency di discorso, parola che trova e che chiama i problemi, la disattenzione ed il quoziente di intelligenza basso. Carbamazepine è stato cambiato a clobazam e il ethosuximide successivo si è aggiunto con un miglioramento veloce (entro 1 mese) nelle prestazioni linguistiche e conoscitive così come in comportamento. Ancora, il paziente ha mostrato i progressi considerevoli nell'aquisizione durante i mesi prossimi mentre imparando leggere precedentemente era stato molto difficile. L'attività epilettica è sparito gradualmente e poteva seguire la scuola normale ad un livello age-appropriate. Questo caso aggiunge una nuova sfaccettatura alle dispersioni neuropsicologiche acquistate più evidenti già riconosciute conosciute per accadere in alcune sindromi parziali di epilessia di infanzia con CSWS (afasia, demenza). Si è manifestato come ristagno insidioso prolungato nell'apprendimento e nell'inabilità sottile di lingua. Questo studio documenta il miglioramento specifico veloce di lingua su cambiamento in droghe antiepilettiche ed in una capienza d'apprendimento immediata ed a lungo termine ristabilita, suggerente un diretto ma ' hidden' ruolo dell'epilessia. ( info) |
17/205. Componenti topografiche distinte di EEG e del comportamento di perdita di coscienza in assenze. SCOPO: Per descrivere il del comportamento e il EEG che le componenti topografiche delle assenze con 3-Hz hanno generalizzato punto-fluttua e diviso il danno della coscienza. metodi: Due donne adulte hanno avute cosiddetto " phantom" assenze, caratterizzate dai brevi e danni delicati di coscienza che erano precedentemente inconspicuous sia al paziente che al medico. L'esame neuropsicologico è stato effettuato nell'ambito del controllo del video-EEG durante la condizione di assenza. EEG che il tracciato topografico di punto-fluttua gli scarichi è stato ottenuto in due casi. RISULTATI: Soltanto le dispersioni attentional ed esecutive delicate sono state osservate durante la condizione di assenza malgrado gli scarichi prolungati. Punto-fluttui gli scoppi sono stati associati con danno selettivo nell'inizio della risposta e dell'azione self-generated, mentre l'immagazzinamento a breve termine di informazioni esterne durante gli scarichi completamente è stato conservato. Ciò è costante con una partecipazione predominante della corteccia frontomesial dimostrata dal tracciato topografico di punto-fluttua gli scarichi nei due casi. Al contrario, in altri due pazienti con le assenze tipiche e una mancanza completa di ritegno per informazione fornito durante gli scarichi, il tracciato topografico ha trovato che una partecipazione frontale più laterale da punto-fluttua l'attività. CONCLUSIONI: I tipi differenti di grippaggi di assenza possono alterare le componenti distinte di comportamento cosciente. Una partecipazione predominante di circuiti thalamocortical frontomesial può essere alla base di un " inconspicuous" disordine di coscienza come veduto in assenze fantasma con perdita selettiva di inizio e di comportamento goal-oriented, mentre la partecipazione delle zone frontali più laterali in assenze tipiche può interrompere ulteriormente i processi di memoria di funzionamento. ( info) |
18/205. Tumore neuroepithelial di Dysembryoplastic: una causa curabile dei grippaggi. Il tumore neuroepithelial di Dysembryoplastic (DNT) in primo luogo è stato caratterizzato in 1988 da Daumas-Duport e da Scheithauer [1], che hanno descritto 39 casi in bambini con i tumori cerebrali morfologicamente distinti. I grippaggi complessi parziali (PCSs), i neuroimages ben definiti ed i risultati patologici tipici erano caratteristici. La resezione chirurgica del tumore era solitamente curativa. Presentiamo un nuovo caso di un bambino con PCSs che è stato diagnosticato e trattato stato per DNT. La presentazione clinica e le difficoltà della diagnosi differenziale sono discusse. ( info) |
19/205. Provi che la sindrome di Alpers-Huttenlocher potrebbe essere una malattia mitocondriale. Segnaliamo un ragazzo di 11 anno con un leggeri ritardo ed epilessia inerenti allo sviluppo. Dopo che è stato disposto su valproate, ha sviluppato i sintomi neurologici aumentare e di guasto epatico, compreso le continuità di partialis di epilepsia ed è morto. I risultati di analisi in fegato e cervello erano costanti con degenerazione di un neurone progressiva dell'infanzia con l'affezione epatica, anche denominata sindrome di Alpers-Huttenlocher. Le fibre rosse stracciate e le fibre negative dell'ossidasi del citocromo c erano presenti in muscolo. Questi risultati indicano quella sindrome di Alpers-Huttenlocher, almeno in alcuni pazienti, è una malattia mitocondriale. ( info) |
20/205. Pulitura del naso: un automatism non riconosciuto nei grippaggi di assenza. La pulitura del naso è un automatism postictal ben noto nei grippaggi parziali complessi, considerati molto importanti per il lateralization. Segnaliamo lle 24 donne di anni scelte da 32 pazienti con le indagini del video-EEG sui grippaggi di assenza. Il paziente, con i risultati normali di formazione immagine e dell'esame, ha avuto grippaggi tipici di assenza dall'età di 5 anni, che sono stati controllati con il ethosuximide o il valproate ed hanno peggiorato dal carbamazepine. In due sua dell'assenza tipica registrata i grippaggi si sono associati con generalizzato simmetrico 3 hertz punto-fluttuano gli scarichi, ha pulito il suo naso come automatism nel periodo dell'alberino-ictal e ictal. Il nostro caso ha indicato che la pulitura del naso potrebbe essere associata con i grippaggi generalizzati, contrariamente ad altri rapporti recenti. ( info) |